崔志强

三叉神经痛的诊断主要依靠典型临床表现，体格检查方面一般没有特殊表现。在发病早期，如果疼痛间歇即不疼时，体格检查没有变化，跟正常人没有区别。有些患者表现为面部感觉过敏，或轻微抚摸面部、头皮或头发，即可以诱发面部疼痛，因三叉神经痛受血管压迫刺激，神经处于高敏状态或激惹状态，几年后有些患者便表现为面部感觉减退，角膜反射也减退，面部皮肤比较粗糙，因三叉神经受血管压迫，导致神经功能减弱。 原发性三叉神经痛面部一般都有扳机点，即触发点，位于上唇或鼻翼、齿龈、口角位置，体格检查时轻微刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸或只洗半边脸。通过体格检查诱发疼痛，有助于三叉神经痛的诊断。辅助检查包括CT和磁共振，可以明确是继发性三叉神经痛，还是原发性三叉神经痛，一般继发性，如肿瘤压迫，需要手术切除肿瘤，如果没有肿瘤压迫，可以做特殊的磁共振扫描，多数患者可以见到三叉神经有血管压迫，从而指导减压手术治疗，总之三叉神经痛的体格检查方面，阳性体征或有意义的体征并不是很多。

原发性三叉神经痛的病因为血管压迫神经，因此血管减压手术为目前主要且为首选的治疗方法，手术微创，恢复较快，效果也较好，比较适合年轻人、药物治疗不佳的患者，对于老年患者一般75岁以上会使手术风险增加，尤其是患者有心血管方面的基础疾病，可能不太适合全麻手术，可以采取其它方法，如三叉神经半月节毁损术或酒精、甘油注射毁损，还有放射外科γ刀、射波刀毁损三叉神经根部，均可治疗三叉神经痛。因为是破坏性手术，手术后立竿见影，但一般都有面部麻木或后遗症，当神经逐渐恢复时，可能疼痛又发作，所以一年以内很容易复发。 其它的方式还有球囊压迫、封闭治疗、感觉根切断等。早期手术效果较好，但复发率逐年增加，老年患者不能耐受全麻减压手术时或减压手术术后又复发，可以采取毁损手术。因为是毁损，主要并发症是面部感觉丧失或有些麻木，也有些患者可能出现角膜干涩或角膜溃疡。因此最终的手术方法要根据患者年龄、病情、患者对手术效果的要求来综合考虑，不能千篇一律都采取一种手术方法。

抽搐是指全身或局部肌肉不自主抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直，2次以上抽搐，多称为癫痫。所以，大部分抽搐患者实际是癫痫患者。我国癫痫发病率约7‰，大约有900万癫痫患者，癫痫发作有很多种因素，常见原因如下： 1、遗传因素，如良性家族性新生儿惊厥、青少年肌阵挛性癫痫、良性癫痫伴颞部棘波、夜间额叶癫痫等，均为遗传性癫痫； 2、围产期因素，比如子宫内膜感染、难产、产伤、新生儿脑内出血、缺氧、黄疸、早产均可导致癫痫发作，双胎癫痫发生率比单胎高； 3、颅内感染性因素，比如脑脓肿，大约70%患者会有抽搐发作。脑囊虫患者30%左右会出现癫痫发作，脑膜炎、病毒性脑炎均可以引起抽搐发作； 4、脑血管疾病，50岁以上30%以上脑血管疾病患者可以出现癫痫发作，老年人发生癫痫首先考虑脑血管疾病； 5、脑内肿瘤，神经系统原发性肿瘤并发癫痫发生率在10%左右。脑发育不良，是引起癫痫发作的主要原因，难治性癫痫最重要致病因素是脑发育不良。颅脑外伤，发生抽搐几率为20%左右； 6、其它因素，如如中毒、疫苗反应、药物反应、电解质紊乱、维生素B缺乏、肝肾功能不全等。 长时间看电视、用电脑、睡眠不足、过度疲劳、饮酒、情绪剧烈波动、感冒发烧等，可以引起抽搐发作频率增加。以上是诱发因素，而不是直接导致抽搐原因，应该尽量避免。总之，抽搐发作致病因素有很多，大多数能够查明病因，从而指导治疗。一旦发生抽搐，应立即到医院检查，查明病因，从根源上治疗。

帕金森包括原发性帕金森病和继发性帕金森病，后者又叫帕金森综合征，与帕金森病有本质区别。帕金森微创手术是指脑起搏器手术治疗，即在脑内置入电极，并给予患者长期刺激，可以减少药物副作用，从而改善生活质量、延长寿命。帕金森病脑起搏器术后平均症状改善率一般在60%-70%，只要选择好手术适应症，手术电极放置脑内的位置精确，一般都能达到理想手术效果。 帕金森综合征的治疗与帕金森病完全不同，帕金森综合征是综合治疗，如果药物控制不是很理想或患者生活极其不方便，也可以考虑脑起搏器手术。但术前患者及家属要充分了解，脑起搏器手术的疗效不如帕金森病，国外单纯报告帕金森综合征DBS术后疗效的文献非常少。

大多数帕金森患者以药物治疗为主，在药物效果不良的情况下，可以考虑手术。一般经过4-5年的药物治疗效果显著下降，病情逐渐加重患者可以考虑脑起搏器治疗，即手术治疗。脑起搏器手术不仅可以改善患者症状，提高生活质量，还可以减少用药给患者带来的并发症。患者一般要满足手术治疗的条件，如诊断必须是帕金森病，是原发性帕金森病而不是帕金森综合征。对于遗传性帕金森病或各种基因突变型帕金森病，只要对美多芭治疗的效果良好，也可以考虑手术。对于帕金森综合征，如果长期药物治疗效果不理想，也可以考虑脑起搏器治疗，但效果远远不如帕金森病脑起搏器治疗的效果好。病程一般在5年以上，对于原发性帕金森病患者，尤其以震颤为主，经过正规药物治疗，震颤改善不是很理想，而且震颤严重影响生活质量，经过评估可以适当放宽年限，一般在3年以上便可以做手术。 在年龄方面，患者年龄不可太大，一般不超过75岁，老年患者一定要评估手术风险、个人受益，有80岁做手术的患者，效果也比较好，一般没有碰到特别大的并发症。在用药方面对复方左旋多巴有良好反应，美多芭冲击试验一般改善率在30%以上，或进行了最佳药物治疗，目前不能满意的控制症状，或效果又下降，开关现象明显，或有异动症，这种可以考虑手术。患者家属对手术要有合理的期望值，如手术不能解决所有症状，部分症状不能通过手术来解决，有脑起搏器手术，不能根治帕金森病，疾病仍然会进展，不是所有患者手术后都能够减药或都能够停药，真正术后能够停药只占1/5左右，而且患者要早做。如果得病10年或十几年来再做手术，停药的可能性几乎没有。总之，对于中晚期药物效果逐渐下降，有严重的药物副作用，严重影响生活的帕金森病患者，可以考虑手术治疗。

特发性震颤又称家族性震颤，约60%的病人有家族史，一般认为是常染色体显性遗传病，手抖是特发性震颤典型症状，部分患者表现为头部抖动或头部、手部均有抖动，一般紧张时上述症状会加重。现在已经明确手抖病因是在大脑，但确切病因还不是很清楚，通过电刺激大脑内丘脑核团，即丘脑腹中间核，可以控制手部震颤，症状改善在80%-90%，同时电生理也可以记录，看到这些区域与手部震颤相同的频率电生理变化，说明该区域相连的这些区域存在功能紊乱。 有一种假说是丘脑皮层环路功能紊乱，跟这种假说相吻合的PET研究发现下橄榄核代谢亢进，功能磁共振显示患者对侧皮层还有感觉区。总之，特发性震颤的患者头部磁共振没有结构性改变，推断只是功能紊乱，脑起搏器可以控制手抖症状，到目前为止震颤具体的发病机制尚未明确，仍需长期探索和研究。

帕金森病在各个方面都有异常指标，特发性震颤患者做CT或磁共振检查基本正常，做肌电图可能有4-8Hz的震颤连续发放，基因分析对于确诊某些遗传性肌张力障碍有意义，有些肌张力障碍患者也表现为震颤，但基因检测可以发现异常基因，可以诊断为肌张力障碍。仪器很难诊断特发性震颤，但对于鉴别诊断有意义。 特发性震颤的诊断主要依靠典型临床表现，如双手或头部有4-8Hz的震颤，是意向性震颤，紧张时便加重，精细动作时也会加重，如让患者写字或拿水杯喝水等动作，症状会非常明显，饮酒后可以缓解，第二天又加重，60%为家族性遗传性。仪器检查对鉴别诊断有意义，即可以排除其它和特发性震颤相近的疾病，如PET扫描可以发现特发性震颤，壳核能够正常摄取18F多巴胺，基底节区多巴胺D2受体正常，多巴胺转运蛋白功能正常，而帕金森像壳核摄取18F多巴胺减少，基底节区D2受体也上调。

早期年轻的特发性震颤患者一般无需特需护理，对于老年人，尤其是震颤严重影响日常生活，也要注意看护，非常重要，如鼓励患者和其他患者一起参加力所能及的锻炼，如太极拳、广播体操、老年广场舞等。在心理方面，要营造使患者心态和平的环境，避免情绪大起大落，要开导患者减轻思想负担，要关心患者，在日常生活中要尽量鼓励患者，自己完成日常活动，如吃饭，穿衣等。饮食方面要少吃肉类，限制肉类摄入，因为蛋白中有氨基酸成分，会影响左旋多巴药物进入脑内，因此需要限制肉类摄入，少量瘦肉可以吃。 每天保证适量谷物，从谷物中来得到碳水化合物，如蛋白质、膳食纤维等，获取足够能量。吃水果、蔬菜等维生素含量比较多的食物。特发性震颤患者应保持食物多样性，多样化食物可以满足身体对营养的需求，饮食本身赋予乐趣，在轻松的环境中愉快进食。

特发性震颤是一种和遗传相关的运动障碍性疾病，60%的患者可能有家族史，一般不会自行好转，也不会突然正常。如果有些患者确实手抖症状突然好了，可能有其他因素，如患者诊断为特发性震颤，在无意中饮酒，饮酒可以使特发性震颤症状发生戏剧性消失，但为短暂现象，第二天症状会加重，尤其是震颤幅度会增加；再有诊断不明确，因早期特发性震颤很难诊断，主要依靠症状表现、家族史等来综合分析。现在尚没有实验室检查等客观证据来诊断特发性震颤，即影像学检查、实验室检查不能诊断该病。 因此，早期缺乏经验的医生很容易将手抖或头抖、其它疾病诊断为特发性震颤，如甲亢，低血糖，直立性震颤、肌张力障碍等有可能治愈，所以震颤原因很多，要仔细鉴别。患者需明确特发性震颤是良性疾病，疾病进展非常缓慢，轻微震颤无需治疗，不要过于紧张。

原发性震颤是特发性震颤，又称家族性震颤，约60%的病人有家族史，主要影响上肢，也可以影响头部、躯干、颈部，也可以影响发声或面部肌肉。震颤一般是意向性，完成精细动作时特别明显，如写字、拿筷子，震颤明显便会加重，紧张时也会加重，震颤频率一般在4-8Hz，休息时震颤可以消失或部分缓解。有明确原因的震颤称为继发性震颤，还有帕金森病早期，表现为震颤，患者没有肢体僵硬，与特发性震颤早期很难区别。帕金森病表现实际上是静止性震颤，而特发性震颤表现的是意向性震颤，两者有本质区别。甲状腺功能亢进或服用药物，如丙戊酸中毒、戒酒，也可以表现为肢体震颤，小脑性震颤主要是四肢缓慢、波幅比较大的震颤，是由小脑及其它脑区损伤引起，如中风、长肿瘤、多发性硬化、长期饮酒都会造成小脑慢性损伤。 直立性震颤是罕见的症状，原因尚未明确，特征是在站立时，腿部肌肉迅速收缩或有痉挛，使患者有不稳定或不平衡的感觉，并且立即尝试坐下或行走，因为震颤频率很高非常快，肉眼很难察觉，但仔细触摸患者的大腿或小腿便可以感觉到有明显的肌束震颤。