范顺阳

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能否自愈还要看狭窄的程度、肺动脉瓣的发育情况来综合决定。如果肺动脉瓣狭窄比较重，压差很高，70mmhg-80mmhg的压差，这种情况不会自愈，随着年龄的增长，它会越来越重。但是如果肺动脉狭窄不是那么重，轻度的压差，如在30mmhg-40mmhg这种情况，很有可能会自愈，这种情况一般定期观察，随访心脏彩超，如果肺动脉狭窄没有明显的加重，是逐渐减轻的，一般随着几年以后它自己可能就长好了。如果长不好，要看心电图的表现，如果心电图没有明显的右心室肥厚表现，可以观察，年龄大一些再看有没有长好的可能，如果出现了右心室的肥厚，这种情况可能就长不好了，就考虑做手术治疗。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

房间隔缺损介入封堵术风险取决于病情的程度和房间隔缺损的部位，中央型、上腔型或者下腔型，还取决于手术医生的习惯、技术及熟练程度。如果是中央型房间隔缺损，缺损不大，位置很好，周围边缘较厚实，医生技术也较好、操作非常熟练，这种情况一般没有太大的风险。 但如果房间隔缺损较大，靠近上腔或下腔，放封堵器有可能会脱落，这种情况比较危险，最好不要采取上腔和下腔型的封堵。如果医生的技术相对不完美，或者不熟练，这种情况也会增加一定的手术风险。所以，做手术首先要选择手术时机，选择可信赖、技术较好、较成熟的医生，能把风险降到最低。

先天性心脏病手术的年龄需根据孩子的病情决定，具体情况如下： 1、完全大动脉转位，孩子出生后早期就需要做手术，如果做手术晚可能有生命危险； 2、主动脉缩窄、主动脉弓中断，要求在新生儿期做手术，这时孩子年龄肯定较小，所以体重很小，很多孩子可能只有3kg，甚至还不到3kg，孩子越小，承受能力越差，风险更大，但手术效果都非常满意。如果不做手术随时有生命危险，做手术效果很好，所以不用担心孩子年龄和体重，不用担心是否能够承受； 3、完全性房室间隔缺损，不需要做那么早，出生以后3-6个月进行手术治疗效果很好； 4、法洛四联症，如果孩子出生以后一般情况都很好，没有明显的缺氧表现，可以等到0.5岁左右或更早4-6个月做手术效果很好，做得晚可能并发症就会多。室间隔缺损较大，早期就会出现肺炎、心衰、反复的呼吸机辅助，需要早期做手术，很多孩子1个月左右体重很小就手术，手术效果很好，如果手术晚可能会危及生命； 5、病情不严重，如室间隔缺损不大、房间隔缺损也不大、动脉导管也不粗，可以缓一缓，1.5岁左右做手术也可以。

任何手术都有风险，动脉导管未闭手术同样如此，手术风险具体如下： 1、术前的风险：如果动脉导管较粗影响孩子心脏的发育，抵抗力较差，容易出现肺炎、心衰等表现，严重者有危及生命的表现，要尽早手术； 2、手术的风险：术中游离动脉导管要仔细，非常轻微，如果粘连较严重有可能损伤动脉导管，导管破裂非常危险，人体最大的血管主动脉、肺动脉出血非常汹涌，一旦破裂很难抢救；手术也可能导致喉返神经的损伤，喉返神经支配声带，人说话都靠喉返神经支配。喉返神经绕着动脉导管过来，术中要非常仔细，避免损伤喉返神经，出现声音嘶哑、饮水呛咳的表现；且游离动脉导管需非常小心、仔细，避开胸导管，以避免乳糜胸的出现；此外，要加强无菌观念、术后抗感染治疗，以避免切口感染。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
法洛四联症相比较室缺、房缺和动脉导管未闭这种手术来说，比较复杂，所以相比较而言，费用还是比较高的。根据手术的年龄和体重，如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也是比较好的，没有明显的缺氧发作这种情况，一般术后恢复的比较满意，大约可能就是5-6万左右就差不多了。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月给做手术，术中要求条件比较高，术后处理时间比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，6-7万，甚至更多。还有就是年龄比较大的孩子，血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较多，甚至有的到十几万都有。所有的费用不是一概而论，根据孩子的病情轻重、根据术后的恢复时间、有没有并发症综合来判断，平常给家长讲的就是大约的费用，但具体要看术后恢复情况来决定。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损手术以后，随着技术进步，并发症越来越少，但是毕竟它是一个体外循环的手术，在体外循环下，心房的操作比较多，手术容易出现房性的心律失常，如结性心律、心跳慢这种情况。还有极少一部分有可能出现Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞一般在室缺相比较发生的会比较高，房缺非常少，但是有一部分报道会有这种情况。还有一个情况就是大的房间隔缺损往往容易合并肺静脉的引流，所以手术前要超声反复的看，甚至要查心脏CT造影，要了解肺动脉的走形，术中要探查，经过房间隔缺损，确保看到两侧的开口才能修补这个房缺，如果没有看到，有一部分有可能会出现把肺静脉的开口搁到右房，这会有并发症的发生。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的分类方法，不同的方面分法可能会有出入，一般分膜部，是最常见的，还有肌部的、还有流出道的、肺动脉瓣下的，双动脉下的室缺，这是常用的分类。也有一部分人的分类会变化，如双动脉瓣下和肺动脉下的，叫做干下型，还有偏流出道的，叫做嵴内型，另外就是室缺，如膜部的室缺比较大，偏向流出道或者偏向流入道的，叫做膜周融合型的室缺，这种室缺就是有几个部位都比较大一些，基本上是这几种分类法。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损的超声可以看到房间隔缺损有一个洞，比较明显的，如果有卵圆孔这种情况，卵圆孔的房缺，看到原发隔和继发隔之间有交叉的、重叠的，但是如果比较大一点的房缺，看到它就像火柴棍一样，是段的，如果这种交叉的，有可能自己会长好，所以房间隔缺损有可能会自愈就是这个原因，如果看到它像火柴棍一样，两个段，这种情况它都会逐渐增大，不会自愈，所以超声表现一定要看它的两层，原发隔和继发隔的关系，单纯看超声单子，如报一个50mm，一个60mm或者一个30mm的房间隔缺损，能不能自愈，单纯根据这个单子不好判断，一定要看超声图像，它是火柴棍一样的表现，还是有稍微重叠的表现。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损是先天性心脏病里最常见的，也是治疗效果最好的一种疾病，但是遗传因素目前从国内到国外，通过很多技术，很多方法来探查，目前还没有发现室间隔缺损有遗传的因素存在。就是上一代是正常的可以生出有室间隔缺损的孩子，但室间隔缺损的孩子长大以后，生的孩子可以是正常的，所以目前室间隔缺损不是遗传类疾病，它也不会遗传。这不是绝对的，也可能将来会发现一些基因片段上面可能提示室间隔缺损，也可以是一种会有遗传的疾病，但是目前还没有这样的证据来证明它会遗传。