田永吉

对于绝大多数脑肿瘤，目前的发病原因尚未明确。而对于儿童脑肿瘤的预防，因为目前儿童脑肿瘤还没有非常明确的发病原因，所以无法谈及预防。国外也有很多这种大规模的流行病学调查，试图找出孩子发生脑肿瘤的病因，目前还没有确切的结论。但是临床也有一种非常特殊的情况，比如一个妈妈生的第一个孩子是脑肿瘤，生第二个孩子还是这种性质相近的脑肿瘤，这时要建议孩子的父母进行基因检测，评估如果将来再有孩子时是否会再次发生脑肿瘤。因为按照目前国外的最新的文献报道，对于儿童脑肿瘤，特别是恶性脑肿瘤，大概有5%-10%的患儿病因是来源于父母双方的基因突变。 但是对于特定人群，比如已经有了孩子是恶性脑肿瘤的父母，建议在生下一个孩子之前还是要进行基因检测，由专业的遗传学医生进行评估。正是因为儿童脑肿瘤还没有明确的预防措施，所以在临床上更注重早期诊断，也是希望无论是儿科医生还是孩子父母，需要提高警惕性。如果出现这方面的异常，能够争取做到早就诊、早检查、早排除。如果是脑肿瘤，希望能够做到早诊断，从而能够为患儿争取到更好的治疗效果。

对于儿童脑肿瘤的手术治疗方式大致可以分为两种，常规的开颅手术，也就是如果孩患了脑肿瘤，医生根据孩子的体征，临床表现，辅助化验检查，包括CT和磁共振等影像资料，能对于病变的性质有大致判断。肿瘤如果存在手术指征，可以选择开颅手术，将肿瘤进行切除。但是有的时候可能医生没有推荐开颅手术，而是建议活检，比如颅内病变，不能够准确地判断是肿瘤、炎症，这时为保险起见，医生可能会建议先进行活检，取一小块很小的组织，损伤不大，但是有助于明确病理诊断，判断病变的性质，指导后续治疗。儿童的脑肿瘤位置很深，手术损伤非常大，比如对于脑干的部位，可以先通过活检的手术取肿瘤组织明确病理，得出病理结果以后可以指导后续进行放疗和化疗。 部分肿瘤本身不需要进行全切除，只要有肿瘤组织明确病理即可。比如生殖细胞瘤，取得病理组织以后，明确生殖细胞瘤，这种肿瘤本身不需要通过开颅手术将其完全切除。只要进行后续的放疗和化疗，能够取得比较好的效果。

儿童脑肿瘤的临床表现，也就是早期症状取决于儿童脑肿瘤在颅内的部位，在不同的部位，在发病初期可能表现为不同的临床症状，一般不会表现为发烧。但是如肿瘤位于特定的部位，比如位于鞍区的颅咽管瘤或者下丘脑的肿瘤，对下丘脑的体温调定中枢造成干扰，有些孩子会表现为低烧，也就是体温可能在37.5℃-38.5℃之间，一般不会有特别高的发烧。儿童脑肿瘤早期症状可能还会有其它的表现，比如会表现为轻微头疼，表现为视力下降、视野缺损。 但是因为孩子年龄比较小，症状可能呈缓慢加重，所以可能不容易早期发现。还有孩子临床表现可能表现为头围比较大，或者是身高明显的低于同龄的儿童，发育相对比较落后，也有的孩子表现为头疼、恶心、呕吐、行走不稳。正是因为症状不是非常典型，也不是非常特异，因此对儿童脑肿瘤患者的早期诊断造成很大干扰。所以对于儿童脑肿瘤的临床症状的早期识别非常重要。 因此也经常提醒基层的儿科医生，如果孩子出现症状，在按照常见病进行诊疗的同时，也要警惕是否存在颅内肿瘤的可能。

儿童的脑肿瘤是非常宽泛的概念，是一个统称，具体到颅内肿瘤，病理类型可以达到60-70种之多，而且肿瘤分布在颅内的不同部位。儿童脑肿瘤从分布上，有40%-50%的病例是良性的肿瘤，通过恰当的手术治疗，一般可以达到临床治愈。所以，对于儿童脑肿瘤是否能够治好的问题不好一概而论，最主要的是取决于儿童脑肿瘤的病理类型。 大家更关心的是儿童恶性脑肿瘤，近几年来随着影像技术、外科手术技术，包括放疗、化疗等综合治疗手段技术的不断进步，目前儿童恶性脑肿瘤的治愈率也有明显的提升。如儿童最常见的颅内恶性肿瘤髓母细胞瘤，目前经过正规的综合治疗，5年生存率已经可以达到70%-80%。所以对于儿童脑肿瘤究竟是否能治愈，这个问题可能要针对具体的病情进行针对性的分析。

随着显微神经外科技术的进步，儿童脑肿瘤的手术治疗效果比前些年取得了长足的进步，但开颅手术或神经外科手术都存在不可避免的手术风险。一般在手术前，医生会根据脑肿瘤的部位、大小和对病理性质的预判，对手术的风险进行评估，并且会给家属做详细交代。儿童相对于成人，身体体量小，身体抵抗力相对比较差，对于手术的耐受性必然比成人差，所以对手术的抗打击能力也差。但是儿童也有固有优势，孩子本身在生长发育，自我修复能力也比较强，所以术后有神经功能障碍，可能恢复起来比成人要更快。 总之，开颅手术虽然存在风险，但是目前绝大多数的儿童脑肿瘤手术都还是能够取得不错的治疗效果。所以对于孩子得了脑肿瘤以后，如果经过专科医生的评估，还是建议应该积极手术。因为毕竟手术能够给患儿创造治愈的机会，同时只有手术取得了病理组织，才能够对孩子肿瘤的病理类型有准确判断，帮助判断预后、指导后续的治疗。

儿童患有脑肿瘤，医生在手术前根据孩子的查体、症状、体征、辅助的化验检查以及CT、磁共振等，基本上能对儿童脑肿瘤有相对明确的判断。如果诊断基本明确，而且孩子的身体情况经过评估可以耐受手术，存在手术指征，医生就会建议进行开颅手术。决定开颅手术，家长往往非常的关注是否是微创手术。其实微创不是指的一种手术方式，而是一种手术理念。 有些肿瘤位置比较深，肿瘤的体积比较大，并不可能仅通过一个很小的孔将肿瘤取出来。微创指的是一种手术理念，是指在保护神经功能的前提下，尽可能的全切肿瘤，也就是对于医生提出更高的挑战。在手术前要对手术方案进行精细化的设计，术中要仔细的操作，尽可能保护正常的神经组织，微创理念始终贯穿在整个手术的过程中间。

对于儿童患有脑肿瘤的原因，除了极个别的会有遗传性因素以外，其它大多数的目前原因尚未明确。临床上有极少数的肿瘤是由于父母的遗传因素导致，国际上的研究也表明，有大概5%的肿瘤是由于父母的胚系的基因突变导致。8岁的儿童得脑肿瘤，肿瘤是否是先天形成的，答案应该是否定的。因为孩子已经8岁，从肿瘤的生长速度上，应该是出生以后才会患有的脑肿瘤。 有的家长怀疑是否在怀孕期间进食不应该吃的食物，或者接触到不良的环境导致。对于这个问题，其实很多家长也都非常关注，目前国内外很多的研究都表明，目前没有明确导致肿瘤的相关因素，有很多的因素目前也只是停留在假说阶段。

儿童脑肿瘤的临床特点可以概括为以下几个方面： 1、症状在早期往往没有特异性，不容易被得到重视。如有的孩子会表现为恶心、呕吐，很多基层医生将其当成胃肠炎进行治疗，可能治疗1-2个月以后，仍然没有明显的改善，才进行头部的检查，结果发现患儿颅内存在肿瘤； 2、有些症状进展比较缓慢，加上患儿主观描述不清楚，特别容易延误诊断。如有的孩子存在鞍区的肿瘤，视力视野出现缓慢下降，但是由于家长忽视对这方面的检查，孩子自己本身也不能够描述清楚，所以也容易造成延误诊断； 3、儿童脑肿瘤的病种非常繁杂。对于儿童脑肿瘤，可能以为是一个病，但其并不尽然，因为儿童脑肿瘤在颅内的病理亚型可以达到60-70种之多。每一种肿瘤都有自己的临床特点和鉴别诊断的特点，所以病种非常繁杂； 4、治疗时需要多学科的综合治疗，并非简单的得脑肿瘤就去神经外科做手术，而是最好能够到肿瘤综合治疗实力比较强的单位进行治疗。

目前在国家关于儿童脑肿瘤确切的发病率还没有权威的报道，因为欧美等西方国家对于脑肿瘤的登记系统建立比较早，所以在儿童脑肿瘤方面有数据可以提供参考。一般认为儿童脑肿瘤的发病率是3-5/100000，也就是每10万人中可能有3-5个儿童会患有脑肿瘤。按照美国的统计数据，目前儿童脑肿瘤的发病率在近几年有逐步增加的趋势，甚至超过白血病，成为导致儿童死亡的所有癌症性疾病中发病率第一位的肿瘤。 我国目前关于儿童脑肿瘤的发病率还没有权威的官方统计数据，目前也正在开始建立儿童脑肿瘤登记系统，也希望能够通过流行病学调查探明国家儿童脑肿瘤实际的发生率，为于今后卫生部门制定医疗决策和指导临床治疗提供事实依据。

髓母细胞瘤位于后颅窝，一般填充在第四脑室，所以很多患者在诊断的时候已经存在比较明显的脑积水，这时一般考虑存在梗阻性因素，而切除肿瘤手术以后梗阻的因素解除，正常情况下脑积水应该得到缓解。但是在临床实践中发现髓母细胞瘤的患者切除肿瘤以后，仍然有30%-40%的患者术后还会出现脑积水，这个时候再出现脑积水的原因就比较复杂，因为梗阻的因素已经得到解除。当然也有可能是因为局部的粘连仍然有梗阻的因素，也有可能是因为手术以后，经过后续的放疗、化疗、脑组织的顺应性下降，蛛网膜对于脑脊液的吸收能力变差，出现交通性脑积水的因素。 所以如果术后再出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这时治疗一般有两个方案，可以采取内镜下第三脑室底造瘘，但是根据文献报道和临床经验，往往采取手术方式效果并不理想。如果采用内镜下第三脑室底造瘘效果不佳，则只能采用脑室-腹腔分流手术。因为术后随着病情的演变，患儿颅内的压力可能会发生变化，所以如果采取脑室-腹腔分流手术，一般建议采用可调压的分流管，可以根据患者的情况调整设定不同的压力，能够让患者保持比较好的精神状态。