王焕民

腹膜后神经母细胞瘤后期症状，包括以下方面： 1、局部：肿瘤所在部位的压迫，多数情况下腹腔是一个相对比较游离的空间，所以纯粹压迫造成的梗阻并不多见。偶尔发生腹部不适，或者患儿休息睡觉时可以观察到，腹部向下深压时能够触及大包块。如果神经母细胞瘤在腹膜后位置比较低，如骶尾部、骶前，肿瘤体积相对比较大时，可能会因为压迫造成大小便失禁或者大小便困难。如果腹膜后神经母细胞瘤经过椎管，钻入椎管内压迫脊髓，则会引起下肢无力、瘫痪。 2、转移：如果神经母细胞瘤在腹膜后发生转移，还会出现转移表现，如骨髓转移、骨骼转移的表现。在神经母细胞瘤治疗不力、治疗效果不佳的情况下，可持续增长，表现为腹部巨大肿物，引起腹胀、腹痛，还有肿瘤破裂的风险。而晚期除造成压迫症状外，更多的是转移表现引起的全身症状。

Ⅳ期神经母细胞瘤能否治愈，实际上是关于预后、治愈率的问题。Ⅳ期神经母细胞瘤在较多情况下属于高危，称为Ⅳ期高危神经母细胞瘤，治疗的预后不佳。即使进行术前化疗诱导、手术、术后辅助化疗、放疗、干细胞移植等强烈治疗后，治愈率仍然很难超过50%，治疗不全面则可能只有20%左右。 虽然神经母细胞瘤治愈率低，但并不代表其不能治疗。这部分Ⅳ期高危的患儿治愈率比较低，但仍然有一部分孩子存在长期生存的机会。

神经母细胞瘤Ⅳ期代表发生转移，骨转移是年龄相对比较大的孩子常见的转移部位。神经母细胞瘤Ⅳ期发生骨转移相对比较多见，Ⅳ期高危预后相对不好，生存率比较低。经过各种综合治疗以后，Ⅳ期高危的神经母细胞瘤，生存率很难突破50%，但是仍然存在生存机会。 但骨转移确实属于预后不良的因素，尤其是年龄比较大的患儿，这些临床特征都是预后不好的因素。骨转移到目前而言还没有特殊的针对性治疗，其治疗是危险度分组后，根据高危治疗方案进行治疗，包括化疗、手术、放疗。骨骼本身的转移灶主要通过化疗清扫、治愈、自身修复即可，多数情况下不需要对骨转移进行特殊处理。

神经母细胞瘤作为实体肿瘤，需根据肿瘤的不同进行不同的治疗安排，具体情况如下： 1、如果是Ⅰ期可对局部肿瘤进行完整切除，若肿瘤本身没有N-myc基因扩增等不良分子特征，术后无需进行放化疗。但对于较多的肿瘤，可能手术之前就需要进行化疗，控制转移及原发灶，且需进行术后化疗、放疗； 2、如果具有不良预后等高危因素，高危的神经母细胞瘤，即Ⅳ期，后续可能还需要进行干细胞移植，甚至需要进行GD2等免疫治疗。在治疗后期可能还需要进行其它的治疗，比如分化治疗，口服维甲酸等。 所以，治疗为综合治疗，手术只是其中一个的环节。

神经母细胞瘤制定治疗方案是根据几个因素进行危险度分组。危险度分组里特别重要的是分期，比如Ⅰ期还是Ⅲ期。除分期之外，还会参考发病年龄，1岁以内还是1岁以后，组织类型是良好型还是不良型，肿瘤细胞有无N-myc基因扩增等，都要参考才能分出低危、中危、高危，然后再安排治疗。 Ⅰ期神经母细胞瘤如果没有N-myc基因扩增，组织类型良好，这部分患而则不需要化疗。但如果存在N-myc基因扩增或者组织类型不良，即使Ⅰ期仍然需要化疗。所以分期需要结合危险度分组才能决定是否化疗。

神经母细胞瘤ⅡB期属于早期，神经母细胞瘤的临床分期一般指国际分期，即INSS分期。由于肿瘤生长部位不同，涉及到某些因素，称为危险度分期。而在国际分期中，Ⅰ期是局部肿瘤，可以在镜下完整切除；ⅡA、ⅡB肿瘤可以切除，但镜下无法明确淋巴结是否呈阳性；Ⅲ期指越过中线，肿瘤不能切除，会存在残留；而无论原发肿瘤如何，只要发生骨髓、骨骼、远处淋巴结转移均称为Ⅳ期。还存在特殊情况，神经母细胞瘤与年龄有关，一岁以内的幼儿没有发生骨骼转移，只是少量骨髓、肝、皮肤转移则称为特殊Ⅳ期。 所以，从Ⅲ期到Ⅳ期有转移，或局部侵犯严重的肿瘤，而能切除的Ⅰ期或ⅡA、ⅡB都属于早期。分期则与预后有关，早期预后相对较好，晚期预后相对较差。但需要结合年龄、组织学肿瘤细胞类型、基因表达等综合判断。

儿童神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤是两个完全不同的疾病，区别如下： 1、神经母细胞瘤是交感神经系统来源的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，患儿发病年龄相对比较小，可以发生局部肿块、远处转移。根据临床表现、年龄、组织类型进行分期、危险度分层，从而进行治疗。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，可通过手术、化疗、放疗、干细胞移植等治疗； 2、嗜铬细胞瘤也是神经系统来源的细胞类型，多发于年龄较大的儿童。解剖部位上而言也是发生在人体中线比较多见，但表现不同，除局部肿物外存在高血压表现。嗜铬细胞瘤多数以高血压表现就诊，如头疼、晕厥等。嗜铬细胞瘤主要是手术治疗，很难通过组织细胞形态诊断良性还是恶性，只能经过治疗以后观察，如果不复发、治愈，即为良性肿瘤。但是如果手术以后发生转移、复发，甚至多发的复发，则可能是恶性表现。 二者都是神经系统来源，生长部位如肾上腺、腹膜后也较为接近，但事实上是两种完全不同的疾病。

神经母细胞瘤Ⅳ期高危是较为严重的疾病，治愈率比较差，即使进行术前化疗、手术、术后化疗、放疗、干细胞移植等强烈治疗，生存率仍然很难突破50%，预后较差。但是不代表不能治愈，至少有20%-30%的患者治疗以后能够生存。 患儿能够治愈只是存在一个机会，而不是比较小的孩子能生存几年或者多年。Ⅳ期高危的神经母细胞瘤预后不好，只有20%的机会，即20%的孩子经过治疗以后，可以长期生存，而并不是高危的患儿生存时间短，低危患儿生存时间长。