武玉睿

肿瘤复发其实是指再次出现原来长的肿瘤。肾母细胞瘤复发分为原位复发和转移复发，具体如下： 1、原位复发：主要见于保肾手术，如部分肾肿瘤较小，家长希望保留肾脏，肿瘤有时不一定切除得干净，或者即使肉眼切干净，依旧存在局部复发的风险； 2、转移复发：包块破裂可造成肿瘤细胞周围种植，如出现腹腔种植转移。复发一般发生在治疗后2年内，最常见的是肺内转移，中枢神经系统即脑转移较少见。 预后良好型肿瘤复发率在15%左右，但间变性肿瘤复发风险较高，可以达到50%左右，因此组织学类型也很关键，预后不良型则为最强的肿瘤复发危险因素。其它因素包括肿瘤大小、分期、儿童年龄以及某些分子学标志，均可能和复发风险有关。肿瘤复发后实际上还是有一定生存率，有统计提示复发后4年生存率在50%-80%，故即使复发也建议积极治疗。

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

神经母细胞瘤有很多分期方式，临床最常用的是国际委员会临床分期，根据肿瘤范围，是否局限、是否能完全切除，以及是否侵犯周围邻近组织或远处转移，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。但还有一个非常特殊的4S期，也称为特殊Ⅳ期。Ⅳ期一般意味着肿瘤已经出现远处转移，通常4S期指12个月以内的儿童早期即出现转移，也就是原发灶不大的时候出现转移，包括肝转移、骨转移、皮肤转移，最常见的是肝内多发转移引起肝脏巨大。神经母细胞瘤有50%左右的自愈可能，4S期里边有一些肝脏特别大，压迫导致呼吸困难，需进行积极处理。 4S期一般预后较好，但还需观察N-myc基因，若上述基因阳性，也属于高危组，提示预后不好。还有一些非常罕见的情况，即肿瘤已经多发转移，但并非4S期，但后期极个别可能由恶性转成良性，或化疗后转成良性。总之，要按照规范进行治疗，不能将希望寄托于小概率事件上。

神经母细胞瘤可以治疗，但这一肿瘤具有异质性，人与人之间、内部结构均可能存在差异，部分可能恶性程度特别高，少部分能够自我消退、自我退化，但属于小概率事件。整体来讲，神经母细胞瘤的预后取决于就诊时的分期、风险分层、转移范围以及治疗是否科学规范。目前低危组患者总体生存率已经接近100%，中危组患者生存率也超过90%，高危组患者生存率在高水平国家也接近50%。 国内最差的分型中，即高危的神经母细胞瘤患者仅有20%的存活率，随着新的一些治疗手段的引进，如靶向治疗，患者预后也会越来越好。因此，发现神经母细胞瘤后还是需要尽量治疗。

横纹肌肉瘤属于软组织肿瘤，儿童期比较常见，一般不会自愈。横纹肌肉瘤占儿童软组织肿瘤的大概一半，占儿童恶性肿瘤的3%-4%，发病率在4.3%左右，患者年龄大部分在6岁以下，且男性多于女性。横纹肌肉瘤可见于全身各处，最常见的是头颈部，占35%-40%，泌尿生殖道占25%，四肢占20%左右。不同部位表现、体征不同，如四肢、体表基本以包块形成出现，胆道的横纹肌肉瘤因为造成梗阻，可能出现黄疸、肝病变。 一旦发现或高度怀疑横纹肌肉瘤，应积极就诊，最好转入比较专业的儿童肿瘤中心进行规范治疗，不要随便拖延或者相信偏方。

与绝大多数儿童期癌症一样，横纹肌肉瘤的病因学和危险因素尚不明确，因此没有非常可靠的预防措施。流行病学研究显示，以下因素和横纹肌肉瘤发病率较高有一定关系： 1、宫内有过辐射暴露； 2、家庭经济地位较低，比较贫穷； 3、出生后很快使用抗生素； 4、妊娠期间使用过消遣性的药物等； 5、出生缺陷、早产可能和横纹肌肉瘤的风险增加有关； 6、部分遗传综合征也和横纹肌肉瘤相关，大多数横纹肌肉瘤为散发病例，没有任何规律，但7%-8%是由遗传综合征相关的癌症易感基因突变致病。

横纹肌肉瘤目前无明确的靶向药物，主要需进行手术、放疗和化疗的综合治疗。一般儿童恶性肿瘤是以手术和化疗为主，必要时需加放疗，但横纹肌肉瘤对放疗比较敏感。到目前为止，横纹肌肉瘤靶向治疗方面的研究很多，但并无明确进展，这些研究为治疗提供了新的方向，但疗效并不确定，目前不能直接应用于患者，需要研究者进行大量试验验证药物剂量的安全性和不良反应。 横纹肌肉瘤为儿童期最常见的软组织肿瘤，大约占儿童软组织肿瘤的一半，总体属于罕见病，在儿童癌症中大约占3%-4%。2/3病例发病时不足6岁，患者均属于儿童。横纹肌肉瘤可发生于全身各处，包括头颈部、泌尿生殖系统、胆道，包括躯干、四肢。根据部位、组织学、诊断年龄，该病有一定病理分型，主要包括四大类型，其中以胚胎型最常见。

肾脏肿瘤分良性和恶性两大类，肾母细胞瘤是肾脏恶性肿瘤中最常见的，它内部分型没有良性。根据不同病理类型，肾母细胞瘤的恶性程度也不同。大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，仅5%-7%的患者双侧受累，10%为单个肾脏里存多发病灶。典型良好组织型肾母细胞瘤由以下三类细胞组成，即胚芽细胞、间质细胞和上皮细胞。对于只包含以上一种细胞的肾母细胞瘤，往往难以做出诊断。肿瘤组织学类型与患者结局相关，尤其间变性肿瘤，结局不太好。 总之，肾母细胞瘤本身是恶性肿瘤，还是要尽早发现，尽早到正规医院，也就是有经验的儿童肿瘤中心进行评估、治疗。