欧晋平

慢性粒细胞白血病患者可表现为乏力症状，且因为慢性粒细胞白血病，通常有脾脏增大现象，所以左上腹不适感可为突出症状。部分患者可表现为纳差、乏力，并因左上腹脾大挤压胃部，导致胃容积变小，会出现容易饱腹症状，是慢性粒细胞白血病的早期表现。另外，也可以表现为盗汗、低烧、肿瘤细胞增殖快、身体气虚、消瘦的表现。对于遇到以乏力表现为主，且伴有左上腹不适、脾脏增大的患者，首先要考虑慢性粒细胞白血病的可能，同时因为肝硬化、脾亢的患者，也会出现脾脏增大及血象变化，所以要做相应的鉴别诊断，如根据血象、骨髓象等进行鉴别。

急淋B白血病即急性B淋巴细胞白血病，复发率一般为30%，总体疗效相当不错。若进入复发难治阶段，复发率、药物疗效可明显降低，部分病人经异基因造血干细胞移植等积极治疗方法，仍无法根治。目前经新型药物如CAR-T细胞治疗的CD3/CD19新型双抗类药物治疗，疗效明显提高，复发难治或传统化疗无法起效的情况可再次缓解。已进行异基因造血干细胞移植，甚至二次移植，部分病人可长期缓解，甚至治愈。国外存在单纯用CAR-T细胞治疗、新型双抗药物或ADC类药物进行治疗，均可达到长期缓解、生存的效果，且生存质量较好。但上述药物进入国内市场需要一定时间，且药物相对较为昂贵。

骨髓瘤和白血病根据各自的病期有所区别，总体来说，白血病尤其是急性白血病要比骨髓瘤更严重，具体如下：1、骨髓瘤：相对进展比较缓慢、隐匿，通常表现为贫血、肾功能不良、骨骼疼痛、骨折、反复发热、感染，所以诊断有时容易延误或出现错误。一旦到疾病晚期，骨髓瘤的病人也非常痛苦，疾病也会进展较快，病人在翻身、咳嗽时肋骨可能会出现骨折，所以会出现骨痛、肾衰等严重的疾病晚期表现，需要透析、输血支持等。病人出现衰竭状态和急性白血病的进展速度或死亡率可以相互比较，但骨髓瘤的平均存活时间随着新兴治疗可达5年以上。如果骨髓瘤不治疗，有时可存活1-2年，即单纯支持治疗可有1年以上的生存期；2、急性白血病：病程进展快速，病人很快可出现出血、感染、乏力、贫血、骨骼或胸骨压痛，通过骨髓检查很快明确诊断，所以急性期或发病初期，急性白血病更为严重。急性白血病如果不化疗，一般平均存活3-6个月。

骨髓移植捐献者会有疼痛感。骨髓移植如果是亲属之间，采用骨髓和外周血干细胞，所以骨髓移植后可能伤口会有疼痛，但通常持续2-3天会逐渐好转和缓解。一次骨髓移植相当于一次献血，因为采集骨髓有可能数百到上千毫升，所以之前会进行自体储血，然后再做骨髓的抽取，移植后再将储存的血液输回体内，所以身体的损失相当于一次献血。捐献者通常都是通过中华骨髓库中无关供者的捐献，采用外周血干细胞，外周血干细胞的捐献通过注射动员剂、粒细胞集落刺激因子，5天后将静脉连接到机器，进行外周血干细胞的采集。注射时有可能会出现骨头酸疼等类似感冒的症状，甚至部分病人出现低热、低烧，采集过程中有可能出现低钙、恶心、抽筋，但是比较轻微且能够耐受。采集足量的干细胞需要1-2天，对捐献者的身体影响和伤害会降到最低。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在国内大的中心，我们的技术完全可以达到国际水平，尤其是我们提出的北京方案，动员以后的骨髓和外周血干细胞的输注对异基因造血干细胞疗效、植活的效果、减少复发，都有很好的作用。总体上来说，65%左右可以获得长期存活，这对一些复发难治的白血病病人来说是一线生机。对常规二线三线的化疗依然不能得到缓解的病例，包括淋巴瘤，包括一些骨髓瘤病人，异体的造血干细胞移植是一个很重要的选择。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植可以分为自体造血干细胞移植、异体造血干细胞移植。自体一般用于淋巴瘤的病例和多发性骨髓瘤的病例，自身免疫病也有用自体造血干细胞移植治疗成功的案例。移植最常用的是异基因造血干细胞移植。现在可选择的供者来源不同，比如可以选择骨髓库无关供者，也可以选择亲人供者，主要是有血缘关系的，配型叫做半相合的病例，都可以作为供者。供者的细胞来源可以用骨髓，也可以用外周血，外周血造血干细胞经过打升白药以后，刺激到外周血里的外周血造血干细胞，经过采集可以输注到病人体内。现在采用的异体造血干细胞移植叫北京方案，是打动员剂GCSF之后，产出骨髓和外周血造血干细胞输注，整个植活的时间会提前，减少了复发。

白血病输血可以维持多久常见分为以下几种情况：1、白血病可以进行化疗，也可以继续治疗即姑息治疗，不做化疗，仅靠输血维持生命通常能活3-6个月；2、若积极进行化疗，在化疗当中出现血象异常，从而进行输血支持，通过继续治疗、化疗，患者有可能达到治愈的目标。血小板可能可以在身体中维持3-5天，而红细胞输注以后，可能可维持1周左右。需根据患者之前输血的情况进行判断，同时若反复输血，身体会产生相应的抗体，输注的效果会变差。所以不同的患者，输血的效果不同，没有明显的一致性反应，通常即使每天输血小板，血小板也较难超过10×1010个/L。所以白血病输血能够维持的时间，需根据不同的情况进行判断。

严重缺铁性贫血可能会导致多种不良后果，具体如下：1、心肺功能衰竭：血红蛋白显著下降，进而导致心肺功能衰竭。长期缺铁性贫血会出现心功能不全，即贫血性心脏病，严重者甚至会危及生命；2、组织缺铁：长期缺铁可能会造成毛发脆弱、易断，还会出现指甲易断裂、质脆等组织等严重缺铁表现；3、食道吞咽困难：严重缺铁性贫血可能会影响食道吞咽；4、异食癖：少数患者可见，喜食特殊物品，比如煤渣或者墙灰等。缺铁性贫血患者应尽快寻找原因，如果单纯进行静脉或者口服补铁治疗，血红蛋白可迅速恢复，但病因未解除，贫血改善后停药又会逐渐复发。出缺铁性贫血的诱因较多，包括育龄期妇女月经过多、胃肠道疾病等，尤其是胃肠道肿瘤，属于慢性失血。对于40岁以上的男性患者出现缺血性贫血，建议进行胃肠镜检查，明确是否存在消化道肿瘤，便于及早进行肿瘤治疗。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
免疫性血小板减少性紫癜也叫特发性血小板减少性紫癜，它是免疫紊乱造成的血小板的破坏超过了骨髓血小板增生的能力，造成血小板的减少，引起的出血。病人表现以皮肤黏膜的出血为主，严重的病人出现消化道、颅内出血，有可能危及生命。免疫性血小板减少性紫癜的病人，要注意有没有合并自身免疫病的情况，比如说红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征，甚至淋巴细胞的肿瘤伴发免疫紊乱的情况。初次发病的时候，一般做相应的详细检查进一步地排除。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜可以称免疫性血小板减少性紫癜，是和身体的免疫紊乱相关的一种血小板的减少或者血小板破坏的增多。多数病人还是能够治愈的，首选的药物是激素、强的松这类药，多数病人能够控制，但有三分之一的病人为复发难治的状态，用各种激素调整或者新的靶向药物，甚至免疫抑制剂，包括环孢素A、环磷酰胺都不能达到很好的预期效果。在治疗当中，不规律的用药会造成治疗的失败。