李晓锋

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

心内膜垫的缺损无论是部分性的还是完全性的，手术方案中都牵扯到瓣膜成形。所以无论哪一种病变，采用哪一种手术方式，手术过后都要关注孩子的瓣膜情况。因为有一部分孩子手术过后会出现瓣膜反流，心脏的继续的扩大，而心脏继续扩大又会加重瓣膜反流，从而形成恶性循环。所以这部分孩子手术过后要给予强心利尿治疗，维持孩子的心功能，维持孩子的心脏的功能和形态。同时要定期的复查，关注孩子房室瓣反流的情况，如果存在反流，要对反流的情况进行评估，而远期如果反流加重，则可能需要再次手术。此外，有一部分孩子手术过后远期可能会发生左心室流出道的梗阻。所以在远期的随访中也要关注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手术指征，也需要再次手术治疗。手术以后，这部分孩子要严格控制出量，防止心脏的负担加重而加重反流程度。同时要适当地限制孩子的运动，避免剧烈的运动，这对于孩子远期效果的维持有一定的意义。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄患者，根据根据病情轻重不一，表现症状也不一样。肺动脉瓣狭窄对患者的影响主要是右心室向肺动脉的排血受阻，病人可以出现右心室肥厚，如果存在房水平分流，也可以由于右心室肥厚和右心室排血受阻，发生房水平右向左分流。症状与病情轻重有直接关系。病情比较轻的肺动脉瓣狭窄患儿，临床上可以没有任何症状，病情中等程度患儿可以表现为发育迟缓，心前区不适，严重患儿可以表现为嘴唇青紫，甚至会出现严重缺氧，表现为抽搐、肝大、腹水的临床表现，一部分患者由于肺动脉瓣狭窄存在，临床上可以听到杂音，做超声检查可以明确诊断。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，要带病人去医院做相应检查，明确病变轻重，而不要用症状轻重来判断病情轻重。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣瓣口狭窄，使心脏在心脏收缩期内血液由右心室向肺动脉排血受阻，从而导致右心室肥厚，肺血流减少的改变。通过外科手术或者介入治疗能够得到很好效果。介入治疗是通过外周血管放一根球囊导管到肺动脉瓣口，通过球囊扩张撕开肺动脉瓣。临床上发现，肺动脉瓣狭窄病人撕开部位往往不是在肺动脉交界水平，而是在肺动脉瓣水平，所以肺动脉瓣狭窄做肺动脉球囊扩张以后，远期可能还会存在肺动脉瓣再次狭窄和肺动脉瓣关闭不全，所以肺动脉瓣狭窄球囊扩张介入治疗以后远期可能会再复发。所以对于这部分患儿，手术或者介入球囊治疗以后不是一劳永逸，也要定期复查，查看是否存在再狭窄或者关闭不全。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，各种因素都可以引起肺动脉瓣狭窄，从而对心脏和患儿产生影响。目前治疗肺动脉瓣狭，窄介入治疗方式比较成熟，可以获得较好的远期效果。介入治疗以后的护理，相对于外科手术更为简单，主要是观察介入侧肢体血供情况，包括皮肤温度和给予适当按压，防止出血。出院以后患儿基本上已经恢复良好，也不需要做特殊观察，但是由于一部分患儿在远期可能会存在肺动脉瓣再次狭窄或者是关闭不全，因此这部分患儿家长在治疗以后，尤其是患儿出院以后，也要定期带孩子回医院做复查，做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄治疗效果是否存在再狭窄，从而决定进一步治疗。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。