张卓莉

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。

有雷诺氏现象的病人需要及时到医院来做检查，诊断背后疾病，雷诺氏现象的治疗，要对于导致雷诺氏现象的疾病进行治疗，如针对系统性硬化治疗，针对系统性红斑狼疮的全身治疗。雷诺氏现象是一种血管变化，所以血管紧张以后出现缺血、充血，再恢复正常情况，所以对于雷诺氏现象也可以采用保暖、避免紧张，采用扩张血管的药物，如贝前列腺素钠等药物也可以帮助改善雷诺氏现象。 雷诺氏病称为雷诺氏现象，是指手指或脚趾在紧张、遇冷的情况下出现变白、变紫，再到变红。雷诺氏现象只是一种症状，背后其实往往有其它疾病，如最常见的导致雷诺氏现象的疾病是系统性硬化，几乎90%的系统性硬化的病人首发症状表现为雷诺氏现象。另外，系统性红斑狼疮的病人也有很多合并有雷诺氏现象，其它结缔组织病也有发生雷诺氏现象的可能。

系统性红斑狼疮因为自身免疫紊乱，几乎可以累及到全身各器官系统，如比较重症的狼疮肾炎、狼疮神经精神系统表现，累及到心脏或累及到肠系膜等，多是比较重要的器官，所以有可能危及生命，患者需要送到医院里在病房接受治疗。 系统性红斑狼疮是一种慢性自身炎症性疾病，但是在自身免疫性疾病里复发是非常急的，所以在临床过程中一定要注意定期随访、按时服药，避免复发，因为一旦复发，就有可能出现重症并发症。另外，及时治疗，避免发生严重的并发症，系统性红斑狼疮可得到有效的控制。系统性红斑狼疮总体上到目前治疗效果还是好的，规律、规范治疗，患者可以在几十年时间里和正常人相同，但是不及时、不正确的治疗有可能导致严重并发症甚至死亡。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，青中年女性相对比较多见，所以往往大家有一个问题，得了干燥综合征以后是不是还可以怀孕。干燥综合征作为自身免疫性疾病，其实并不影响女性的生育能力，所以在通常情况下干燥综合征病人可以怀孕，但有几个需要特别重要的注意事项： 1、在怀孕之前一定要请风湿免疫科的专科医生，评估疾病严重程度以及疾病活动程度，当没有重要脏器受累，同时干燥综合征稳定的情况下，而且服用的药物又对胎儿不会造成危害，这时怀孕时机已经成熟，便可以考虑怀孕； 2、怀孕之后要严密监控，防止在怀孕过程中免疫系统发生紊乱，导致病情加重，干燥综合征的病人在怀孕过程中对于胎儿有风险，增加新生儿红斑狼疮的风险，因为得干燥综合征的母亲体内有SSA抗体，或同时有SSB抗体，这种抗体有可能通过胎盘，导致胎儿在心脏发育的过程中出现严重房室传导阻滞。发生过这种问题的孕妇如果想再怀孕，一定要请风湿免疫科的医生经过一定手段，把下一次再发生新生儿红斑狼疮的风险降到最低。

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

类风湿关节炎简称类风湿，类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，由于自身免疫紊乱导致全身关节里的滑膜发炎，引起关节炎症，所以类风湿关节炎并非是遗传性疾病，通常不会从这一代遗传到下一代。 类风湿关节炎和其他自身免疫病有共同的特点，具有一定的家族聚集倾向，类风湿关节炎的发病尽管原因还不清楚，但遗传背景是导致病发病的重要原因，意味着若上一代或再上一代有自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、红斑狼疮疾病，在家族里免疫倾向性会比其他家族要高，与痛风、糖尿病、高血压一样，具有一定家族聚集倾向，但类风湿关节炎不是遗传疾病，所以不意味着类风湿关节炎母亲生下的孩子一定是类风湿关节炎。

类风湿关节炎是以滑膜炎症为病理基础的自身免疫性的炎症，所以全身关节里几乎都有滑膜，所以类风湿关节炎特别重要的表现是多关节受累。在受累关节里，尤其是小关节受累显著。所以在类风湿关节炎的患者里，可以累及脚关节，包括跖趾关节，即站起来时脚打弯的关节叫跖趾关节；也可累及到的中间的脚关节，叫中足部关节，脚踝关节都可以受累。所以关节受累以后，可以表现为关节红、肿、热、痛，因为红、肿、热、痛以后，可以出现活动受限。 关节炎症持续存在，若没有经过有效的治疗控制炎症，炎症可逐渐对骨头造成损伤，引起骨头破坏，甚至导致关节畸形。所以患者治疗不好时，脚关节就出现了变形，所以走路会受到明显受限。所以到晚期时，甚至有的患者没有办法再经过药物治疗，已经失去了最佳的治疗时机，甚至需要到外科进行手术矫形。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫系统发生功能紊乱所导致的疾病，所以到目前为止没有有效方法能够预防其发生。其得病的主要原因是在基因或遗传易感性基础上，受到了外界因素诱导，最终自身免疫系统发生紊乱。 在诱导自身免疫系统发生紊乱的因素上多可以预防，如说紫外线暴晒、病毒感染、毒物接触等，是目前可以证实和红斑狼疮发病相关风险因素。若家族有比较多的人患有自身免疫性疾病，应避免紫外线暴晒等因素，也许即可避免免疫系统紊乱而导致的红斑狼疮发生。