张卓莉

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

干燥综合征的病人出现皮肤瘙痒主要是因为皮肤干燥所引起，要看干燥综合征是不是活动，如果干燥综合征活动，这种情况下首先需要对干燥综合征进行全身性治疗，控制全身干燥综合征的活动，连带的各个器官系统的表现，如口干、眼干能够得到缓解，皮肤干燥的症状也应该得以相应改变。 有一部分病人的干燥综合征本身已经并不怎么活动，但仍然汗腺分泌比较少，所以皮肤干燥比较明显，在这种情况下建议大家采用外用保湿物质来外抹，如用维生素E软膏或能够滋润皮肤的霜剂来进行涂擦，补充皮肤水分，缓解干燥表现以后瘙痒就能够得到缓解。 干燥综合征是以干燥作为主要表现的自身免疫性疾病，所以在临床上干燥是最常见的症状，干燥可以表现在很多地方，如眼睛干燥、口腔干燥，皮肤干燥也是常见症状。

身上长红点，很多人都有过类似的一些经历，主要取决于红点的性质，比如有的红点，用手一按就能退下去，这种是充血性的；有的红点退不下去，这种是出血性的。另外跟部位有一定的关系。比如有的红点长在脸上，有的红点长在腿上。如果是长在腿上的像米粒大小的红点，可能是过敏性紫癜，也有可能是干燥综合征引起的球蛋白太高，导致的腿上有紫癜的疹子；如果是长在脸上的疹子，比如分布在两个面颊或者鼻梁上的红斑，这个时候有可能就是红斑狼疮；还有的可以在其它的地方，比如在脖子V领的区域、后背、手指、胳膊肘，甚至膝关节的伸侧、背侧，可能提示是皮肌炎。所以身上红点是大家都经历过的，但是可能有很多不同的病因。

免疫球蛋白是老百姓说的丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种血液制品，是从血液中提取出来的球蛋白成分，球蛋白在身体叫免疫球蛋白，具有免疫功能，是身体体液免疫系统里非常重要的成分，和人体的抵抗能力相关，免疫球蛋白最多用于免疫缺陷的部分病人，对于本身免疫球蛋白低下的病人，免疫球蛋白的补充是根本治疗。 对于其它自身免疫性疾病或其它重症疾病如重症红斑狼疮、重症皮肌炎或血管炎等，免疫球蛋白联合激素和免疫抑制剂治疗对于难治和重症的自身免疫性疾病有辅助治疗作用。对于重症免疫系统疾病的病人，尤其在合并有感染的情况下，免疫球蛋白也是非常合适的疗法，可以帮助提高抵抗能力，度过疾病最困难的时刻，有利于病人的康复和治疗。

在风湿免疫科里有一种病叫无肌病性皮肌炎，从字面上就可以看到病人是皮肌炎，是指皮炎加肌炎，称为皮肌炎，但临床上存在亚群病人，肌肉表现并不非常明显，即肌炎不重，主要表现是在皮肤上存在非常明显的皮炎，但皮炎和日常所见到的普通皮炎不一样，有非常典型的特征，如皮疹分布在眼睑上方，在上眼睑上方出现水肿样红斑，或在关节伸侧如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧或肩关节伸侧，出现皮疹改变，皮肌炎是一种特殊皮疹，这些病人尽管肌肉症状并不十分突出，但这种皮疹仍然可以帮助诊断临床上特殊类型的无肌病皮肌炎。

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

皮肌炎早期最主要的表现是皮炎、肌炎，具体如下： 1、皮疹最多出现在关节，身体里能够活动的部位的伸侧出现水肿性红斑，伴皮屑、破溃；早期患者还可以有颈部V区、衣领V字形区域出现的皮疹，或披肩疹，在颈背部出现的皮疹表现；还可以在两上眼睑出现水肿性红斑，称为向阳疹。都是皮肌炎比较典型的红斑，要特别小心； 2、有的患者早期不一定出现皮疹，而表现为肌肉无力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢体近端上臂和大腿肌肉的疼痛和无力，要特别小心； 3、部分皮肌炎患者首发表现为发热或肺纤维化。