崔志强

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的预后主要在于它的发现，发现早，治疗早，预后一定很好，比如说颅内神经鞘瘤已经和周围组织长的一塌糊涂，基本上都压迫粘连到一团的时候，这个时候无论手术多么高明，手术都带来的风险也比较大，并且有可能损伤其他的重要结构，手术的疗效就会很差；如果说肿瘤早期发现，仅仅还很小，对周围组织的侵袭并不是很大，它的疗效就会很好，这是第一层；第二层，如果说对神经有直接或者间接的损伤，因为神经损伤是不可逆的，在神经损伤之前进行肿瘤的完整切除处理，神经会避免进一步受伤害，接下来的症状就不会发生，疗效也非常好。因为它是一个良性肿瘤，切掉能达到一个治愈的标，不会再继续生长。脊髓部位的肿瘤发现和治疗较晚，最后来的时候已经达到瘫痪这种层面上，可能最后治疗的疗效就会得不到很好的保障，甚至说瘫痪了，治疗之后再恢复记忆力的可能性也会变得很小，所以说我建议要想治疗效果很好，一定要早期发现，早期治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状，和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤，比如说听神经瘤主要表现为听力障碍，如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状；三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然，还有舌咽神经瘤等等，表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现，这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经，比较小的时候，就是一个根性症状，比如说手麻木、疼痛、无力，如果逐渐的长大，会出现脊髓损伤，比如表现为下肢的记忆力改变，比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力；如果肿瘤发生在胸部，累及到上肢的可能性很小，基本上就是胸下以下的症状，当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现，要累及到脊髓，也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现；如果说肿瘤发生在腰骶段以下，表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛，累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经，还会表现为大小便的功能异常，比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位，它的表现症状是各不相同。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的治疗，手术是共识，只不过手术有不同的手术医生、不同理念、不同的切法、不同手段而已，因为神经鞘瘤并不是说一开始就这么大，以后就停止生长了，这个是不可能的。神经鞘瘤它的生长速度还是蛮快的，有时候可能一天一个样，特别是重要的部位，比如说在颅内，颅内神经鞘瘤不仅仅引起本身神经的损伤，同时还会压迫周围的重要结构，可以压迫其他的神经引起相应神经的症状，压迫血管引起血流上的改变；如果肿瘤长的比较大，可以引起颅压增高，引起颅压增高的相应症状，所以说切除神经鞘瘤是非常必要的。再就是在脊髓部位，脊髓大家都知道是非常娇嫩的，稍有不慎就会引起严重的神经损伤。比如说做颈椎或者胸段肿瘤，要是不及时发现治疗，病情发展，最后可以导致瘫痪甚至截瘫这一类的严重的并发症，到时候再进行治疗的手段和方法就非常有限。因为神经损伤是不可逆的，所以说在没有产生严重的并发症之前，给予彻底的肿瘤切除是非常必要和重要的。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤顾名思义是发生于神经鞘上的肿瘤，换句话说神经鞘有一种细胞，叫许旺氏细胞，这种细胞异常增生形成一个占位性病变，就是一个神经鞘瘤。主要是发生于神经，一般都包含有哪些神经？比如说生长在颅内的，有听神经、面神经、三叉神经，可能就会出现我们经常所说的听神经瘤、三叉神经瘤，这是一个方面；再就是发生在周围神经，比如说脊神经，我们经常会出现脊神经瘤，包括颈段、胸段和腰段。脊神经鞘瘤就是发生在脊神经周围神经鞘细胞上，我们把这一类的肿瘤叫神经鞘瘤。

三叉神经痛的发作一般没有先兆，间歇期也没有不适的地方，即不发作时面部没有痛苦表情。但仔细观察一般可以看到患者表情呈紧张或焦虑状态，因为在说话、吃饭或洗脸、刷牙时可以诱发疼痛，以至于病人精神萎靡不振，行动非常谨慎，疼痛发作时，患者突然停止说话、停止吃饭、停止活动，有时不自主的便把手放在疼痛的面部，但又不敢去抚摸面部，疼痛的面目可呈现痉挛、抽搐，一般叫痛性痉挛。面部表情很痛苦，也可以流泪或流口水，这种表情一般持续1-2分钟，然后自然缓解，患者面部表情基本恢复正常，总体三叉神经痛发作时，面部表情非常痛苦。 三叉神经痛的疼痛一般由面部或口腔下颌某位置扩散到三叉神经的某支或多支，一般以第二支还有第三支发病最为常见，第一支比较少见，一般右侧多于左侧，疼痛范围一般不超过面部中线位置，也不超过三叉神经分布区域。疼痛一般为单侧，偶尔也有双侧，双侧比例比较低，一般占3%左右。

三叉神经痛属于神经科，因此首先到神经科就诊，明确诊断是原发性三叉神经痛，还是继发性三叉神经痛。对于继发性三叉神经痛需神经外科切除压迫神经的肿瘤，术后一般疼痛会消失。对于原发性三叉神经痛的患者，因为发病早期疼痛不是很明显，间歇期也比较长，可以口服药物治疗。最常见的且有效的药物是卡马西平，可以到神经内科、神经外科或疼痛科就诊开药。 对于原发性三叉神经痛大于半年的患者，因为疼痛剧烈药物效果差，且严重影响生活、工作者，可以到功能神经外科，考虑微血管减压手术，手术立竿见影、效果较好，术后恢复比较快；对于疼痛剧烈的老年患者，尤其是心血管疾病或其它疾病有手术禁忌症的患者，可以到疼痛科专门调整药物治疗，也可以在疼痛科做射频毁损手术或球囊压迫手术，这些是创伤性比较小的手术，但最终疼痛容易复发，面部发生麻木的比例稍高。

原发性三叉神经痛面部有扳机点，又叫触发点，一般位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌的位置，轻触或刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸，有些只能用毛巾擦一擦面部，有些也不敢刷牙或不敢剃胡须，碰到胡须也可以引起疼痛发作，更不敢用手来抚摸面部，因此三叉神经痛的患者不建议面部按摩，按摩只会加重或诱发疼痛发作，一般没有治疗作用。 一旦明确诊断为原发性三叉神经痛，建议药物治疗或手术治疗，患者要注意生活方式，如在饮食方面要有规律，应该选择质比较软，容易嚼碎的食物，因为咀嚼可以诱发疼痛，不进食刺激性食物，如过酸、过甜、寒性食物，饮食要营养丰富，多吃维生素丰富的食物及新鲜水果、蔬菜。饮食以清淡为主，吃饭、漱口、说话、刷牙、洗脸动作要轻柔，以免诱发疼痛。此外，需注意头面部要保暖，避免局部受冻或受潮，一般不用太冷、太热的水来洗脸，还要保持精神愉快，避免精神刺激，可适当参加体育锻炼、体育活动。

三叉神经痛的诊断主要依靠典型临床表现，体格检查方面一般没有特殊表现。在发病早期，如果疼痛间歇即不疼时，体格检查没有变化，跟正常人没有区别。有些患者表现为面部感觉过敏，或轻微抚摸面部、头皮或头发，即可以诱发面部疼痛，因三叉神经痛受血管压迫刺激，神经处于高敏状态或激惹状态，几年后有些患者便表现为面部感觉减退，角膜反射也减退，面部皮肤比较粗糙，因三叉神经受血管压迫，导致神经功能减弱。 原发性三叉神经痛面部一般都有扳机点，即触发点，位于上唇或鼻翼、齿龈、口角位置，体格检查时轻微刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸或只洗半边脸。通过体格检查诱发疼痛，有助于三叉神经痛的诊断。辅助检查包括CT和磁共振，可以明确是继发性三叉神经痛，还是原发性三叉神经痛，一般继发性，如肿瘤压迫，需要手术切除肿瘤，如果没有肿瘤压迫，可以做特殊的磁共振扫描，多数患者可以见到三叉神经有血管压迫，从而指导减压手术治疗，总之三叉神经痛的体格检查方面，阳性体征或有意义的体征并不是很多。

原发性三叉神经痛的病因为血管压迫神经，因此血管减压手术为目前主要且为首选的治疗方法，手术微创，恢复较快，效果也较好，比较适合年轻人、药物治疗不佳的患者，对于老年患者一般75岁以上会使手术风险增加，尤其是患者有心血管方面的基础疾病，可能不太适合全麻手术，可以采取其它方法，如三叉神经半月节毁损术或酒精、甘油注射毁损，还有放射外科γ刀、射波刀毁损三叉神经根部，均可治疗三叉神经痛。因为是破坏性手术，手术后立竿见影，但一般都有面部麻木或后遗症，当神经逐渐恢复时，可能疼痛又发作，所以一年以内很容易复发。 其它的方式还有球囊压迫、封闭治疗、感觉根切断等。早期手术效果较好，但复发率逐年增加，老年患者不能耐受全麻减压手术时或减压手术术后又复发，可以采取毁损手术。因为是毁损，主要并发症是面部感觉丧失或有些麻木，也有些患者可能出现角膜干涩或角膜溃疡。因此最终的手术方法要根据患者年龄、病情、患者对手术效果的要求来综合考虑，不能千篇一律都采取一种手术方法。