崔志强

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂预防应该明确脊柱裂的病因，脊柱裂的明确的原因是叶酸缺乏、病毒感染、放射因素的产生。所以说要想预防脊柱裂要从病因上考虑，一定要按医生指导，补充叶酸，可以大大的降低脊柱裂的发生，所以现在优生优育。近些年来脊柱裂的发病越来越少，我想和有效的病因预防是有关系的，脊柱裂先天叶酸缺乏已经作为一个比较明确的原因在进行防治。病毒感染，特别是胚胎三周之内或者是三周到三个月之间，一定注意避免病毒侵袭，最主要的病毒侵袭是感冒。其实我们的用药未必能够对胎儿一定会产生严重的损伤，只不过我们的用药是因为我们有了疾病才用药，所以说应该首先考虑到病毒性疾病，防治病毒感染，这个非常重要，比方说怀孕期间特别是到后期，已经很成熟了，这样反而它的致畸可能性要小一些；再一个就是放射因素，不能说我就怀孕期间尽量避免放射线，我觉得育龄女性都应该尽量远离，因为这种伤害是可以叠加的。所以说从这些方方面面，再就是注意饮食上的，营养均衡，不要偏食，普通的防护就可以了。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
隐性脊柱裂是我们可能我们在医学界经常有争论的问题，比如说光从X光片看到是脊柱裂，病人可能会有或者没有明显的神经症状，有隐性脊柱裂了，不能够决定手术是不是需要做，治疗是不是需要进行。所以说隐性脊柱裂不是需要治，是一定要再继续查。要查什么？要查除了脊柱裂之外的脊髓因素，因为脊柱裂单纯的脊柱椎板缺失构不成手术，也构不上严重的损失。但是脊柱裂还有其它神经组织结构的异常或者损伤。我们下一步最主要的是进行检查，金标准就是核磁。如果脊柱裂、脊髓上的一些异常，比如说脂肪瘤脊椎栓系、脊椎纵裂等等这一系列的影像解剖学上的改变，同时有或者没有症状，我们都要采取一种积极的手术态度。脊柱裂的治疗原则是一经发现，尽早手术；如果没有症状，预防性手术也是非常必要的，这是一个比较大的原则。如果我们看到脊柱裂仅仅有椎板的缺失，脊髓没有明显的影像学异常改变，同时也没有明显的症状，我们认为脊柱裂就是一个正常了，不会引起其他异常的疾病，所以说不应该采取过激的行为，比如说修补，脊柱裂用钛片补等等，我觉得都不是特别有必要，增加患者的负担和医疗费用的浪费。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
显性脊柱裂从外在表象来看，比如在出生前可能做B超的时候，看到明显的脊膜的膨出包块，或者是能看出板裂的征象。当然了，出生之后非常明显，无论是它的膨出程度大与小，都有明显的表现。有一些病人会出现一些实质性的或者是囊性的征象。囊性的脊柱裂的危害相对来说比较大一点，出生的时候他可能表现为一个指甲大、鹌鹑蛋大，甚至一出生就表现出一个鹅蛋大小。但是如果出生之后在很短的时间内，囊性的脊柱裂慢慢长大，比如说由蛋黄样大小就可以变成鸡蛋大小和鹅蛋大小这一类。囊壁上贴附的神经或者脊髓的末端在长大的过程中受到比较明显的牵拉，造成了脊髓的损伤就非常严重，脊髓损伤之后表现出大小便功能异常、下肢活动差，甚至双下肢瘫痪等等的一系列表现。所以说囊性的脊柱裂是需要尽早来处理的，早期处理对囊性脊柱裂的治愈非常重要。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的治疗我在这方面有一定的发言机会，为什么？因为我们有两千多例的手术经验，清华大学医学院也是一个治疗基地。但是我们在整个的人群中，有的接受了手术，接受了康复，接受了矫形等等，很多的患者并不是十分特别满意，因为治疗的不是很系统，也不是非常彻底，并且辗转反侧的治疗。所以说我提出来先天性脊柱裂的异体化治疗理念，什么叫异体化治疗理念？首先我们认为脊柱裂它的原因是因为先天性发育不全造成脊髓的损伤，这样我们首先要针对脊髓受牵拉、压迫、卡压等等一系列脊髓所致的先天性因素进行治疗，就是脊柱显微镜下的手术治疗。同时有脊柱裂造成的一些并发症，比如说常见的下肢畸形、内翻畸形以及肾脏的排尿的功能异常，还有脊柱侧弯等等这一系列并发症，我们采用的是另外的一种合作治疗，比如说下肢畸形，我们可以进行矫正治疗，如果处于脊柱侧弯或者是后突畸形，我们可以采用骨科矫形的方式进行脊柱矫形。再有就是尿便功能异常，比如说做完手术之后尿便并不一定马上就得到改善的这部分病人，我们可以进行尿便康复治疗。康复治疗的手段现在我们常用的叫生物反馈治疗仪器，用一根电极进行肛门直肠的刺激来帮助膀胱或者直肠的功能的恢复，进行锻炼，有助于最后的排便、排尿，这是一个异体化治疗的理念。我认为先天性神经管畸形也就是脊柱裂，它的治疗不是一个人、一个手术就能解决所有的问题，需要我们多学科协作来进行异体化的诊疗，才有可能达到脊柱裂的比较满意的治疗疗效。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
胎儿脊柱裂就是在胚胎时期发育，经过B超发现了，叫胎儿脊柱裂。胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的预后主要在于它的发现，发现早，治疗早，预后一定很好，比如说颅内神经鞘瘤已经和周围组织长的一塌糊涂，基本上都压迫粘连到一团的时候，这个时候无论手术多么高明，手术都带来的风险也比较大，并且有可能损伤其他的重要结构，手术的疗效就会很差；如果说肿瘤早期发现，仅仅还很小，对周围组织的侵袭并不是很大，它的疗效就会很好，这是第一层；第二层，如果说对神经有直接或者间接的损伤，因为神经损伤是不可逆的，在神经损伤之前进行肿瘤的完整切除处理，神经会避免进一步受伤害，接下来的症状就不会发生，疗效也非常好。因为它是一个良性肿瘤，切掉能达到一个治愈的标，不会再继续生长。脊髓部位的肿瘤发现和治疗较晚，最后来的时候已经达到瘫痪这种层面上，可能最后治疗的疗效就会得不到很好的保障，甚至说瘫痪了，治疗之后再恢复记忆力的可能性也会变得很小，所以说我建议要想治疗效果很好，一定要早期发现，早期治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状，和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤，比如说听神经瘤主要表现为听力障碍，如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状；三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然，还有舌咽神经瘤等等，表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现，这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经，比较小的时候，就是一个根性症状，比如说手麻木、疼痛、无力，如果逐渐的长大，会出现脊髓损伤，比如表现为下肢的记忆力改变，比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力；如果肿瘤发生在胸部，累及到上肢的可能性很小，基本上就是胸下以下的症状，当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现，要累及到脊髓，也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现；如果说肿瘤发生在腰骶段以下，表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛，累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经，还会表现为大小便的功能异常，比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位，它的表现症状是各不相同。

三叉神经痛的发作一般没有先兆，间歇期也没有不适的地方，即不发作时面部没有痛苦表情。但仔细观察一般可以看到患者表情呈紧张或焦虑状态，因为在说话、吃饭或洗脸、刷牙时可以诱发疼痛，以至于病人精神萎靡不振，行动非常谨慎，疼痛发作时，患者突然停止说话、停止吃饭、停止活动，有时不自主的便把手放在疼痛的面部，但又不敢去抚摸面部，疼痛的面目可呈现痉挛、抽搐，一般叫痛性痉挛。面部表情很痛苦，也可以流泪或流口水，这种表情一般持续1-2分钟，然后自然缓解，患者面部表情基本恢复正常，总体三叉神经痛发作时，面部表情非常痛苦。 三叉神经痛的疼痛一般由面部或口腔下颌某位置扩散到三叉神经的某支或多支，一般以第二支还有第三支发病最为常见，第一支比较少见，一般右侧多于左侧，疼痛范围一般不超过面部中线位置，也不超过三叉神经分布区域。疼痛一般为单侧，偶尔也有双侧，双侧比例比较低，一般占3%左右。

三叉神经痛属于神经科，因此首先到神经科就诊，明确诊断是原发性三叉神经痛，还是继发性三叉神经痛。对于继发性三叉神经痛需神经外科切除压迫神经的肿瘤，术后一般疼痛会消失。对于原发性三叉神经痛的患者，因为发病早期疼痛不是很明显，间歇期也比较长，可以口服药物治疗。最常见的且有效的药物是卡马西平，可以到神经内科、神经外科或疼痛科就诊开药。 对于原发性三叉神经痛大于半年的患者，因为疼痛剧烈药物效果差，且严重影响生活、工作者，可以到功能神经外科，考虑微血管减压手术，手术立竿见影、效果较好，术后恢复比较快；对于疼痛剧烈的老年患者，尤其是心血管疾病或其它疾病有手术禁忌症的患者，可以到疼痛科专门调整药物治疗，也可以在疼痛科做射频毁损手术或球囊压迫手术，这些是创伤性比较小的手术，但最终疼痛容易复发，面部发生麻木的比例稍高。