孙玲娣

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
怎样看出来婴儿脑瘫，其特征是运动发育落后、肌张力异常、姿势异常和多种神经反射异常。运动发育落后主要表现为粗大运动，比如翻身、爬、站立、行走以及手指的精细动作都落后于同龄正常儿，瘫痪部位肌力降低、主动运动减少。肌张力异常是脑瘫患儿的特征之一，多数患儿肌张力升高，称之为痉挛型，肌张力低下称肌肉松软，而手足徐动型则表现为变异性肌张力不全。姿势异常在脑瘫患儿的表现中非常突出，其异常姿势多种多样，异常姿势与肌张力不正常，原始反射延迟、消失有关。反射异常，痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃或亢进，可出现踝阵挛，脑瘫患儿常表现为原始反射延迟、消失，保护性反射减弱或延迟出现。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
婴儿糖尿病的早期症状具体表现如下：\n第一、起病比较急骤，多数有多尿、多饮、多食和体重下降，即三多一少的典型的糖尿病症状。婴幼儿也可以由于遗尿和夜尿增多来就诊，诊断为糖尿病。\n第二、部分起病比较缓慢，表现为消瘦、精神不振、倦怠乏力。\n第三、40%的糖尿病患儿以酮症酸中毒为就诊，这类患者常由于感染、多食或者疲劳过度，出现了起病比较急，出现进食减少、恶心、呕吐、腹痛、关节和肌肉的酸疼，出现脱水和酸中毒的现象而来就诊。表现为皮肤干燥、呼吸深大、呼气中有酮味，严重时出现血压下降、神志昏迷、嗜睡，甚至昏迷。这种孩子已昏迷来就诊的，以昏迷待查，最后诊断为糖尿病的情况也不少见。\n婴幼儿、儿童糖尿病的发病，不像成人那样典型，各种各样的都有，而且约20%-30%就是以酮症酸中毒、昏迷来就诊的，不为少数。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
儿童皮肌炎是一种以免疫介导的横纹肌、皮肤急性、慢性非化脓性的炎症为特征的多系统受累性疾病，本病早期存在着各种不同程度的血管炎的病变，后期发生钙质沉积，各年龄段均可以发病，发病年龄高峰在10-14岁，2岁以前发病者很少，女孩子发病较男孩子多，男女比例只为1:2。临床上皮肌炎起病多缓慢，症状的逐渐明显而引起家长的注意，一般症状可有全身不适、食欲减退、体重减轻、易倦乏力、腹痛、关节痛、低热或者是体温正常，约1/3的患儿呈急性起病，伴有高热和广泛的多系统损伤，个别病例全身症状较严重，病情进展发展迅速，经数周或数月急剧恶化而死亡。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
小儿癫痫发作的症状、临床表现多样，常见的有意识改变或丧失，局部和全身肌肉的强直或阵挛性抽搐，行为、情感异常、知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱等，具体如下：\n第一、局灶性的发作：\n1、单纯局灶性发作发作后抽搐的肢体有较短的麻痹，持续数分钟到数小时消失，局灶感觉性发作表现为躯体或特殊感觉的异常，精神症状以发作精神症状为主要的表现；\n2、局灶性的复杂性发作，有伴意识的部分丧失，大部分患儿表示意识混浊情况下的自动症，如吞咽、咀嚼、自言自语、解衣扣、摸索行为，少数表现为适合听觉异常、冲动行为等；\n3、局灶发作，泛化为全身发作，表现为暂时的意识完全丧失，但属于局限性发作的范围。\n第二、全部性又叫全身性发作，强直阵挛发作是临床最常见的发作类型，发作时主要为两期强直期和阵挛期，强直期表现为全身骨骼肌的伸肌和屈肌，强直性收缩伴意识丧失，呼吸暂停或子痫，阵挛期强直后，紧接着全身发作，短处的猛烈屈曲性的抽动，后发作常伴有头疼、嗜睡、乏力，强直性发作，突发性的全肢强直，收缩意识丧失，使患儿固定于某种姿势，持续约5-60秒，常见角弓反张、强直、头后仰、躯干旋转、强制性张嘴等姿势，常跌倒发作后阵挛性的发作，肢体和躯干面部肌肉节律性抽动，无强直发作成分，失神样发作表现为突然的失神，失神发作时突然停止正在进行的活动，双目凝视前方，意识丧失但不摔倒，手中物体不落地，数秒钟后恢复原来的动作，刚才的发作没有记忆，易出现过度换气作为诱发。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
婴儿小头畸形表现为头围较正常小儿低于两个标准差以上者，方能诊断头小畸形。有些头小畸形的脑子虽然小，但形态正常，另一些则因为明显的畸形或伴有扩大的脑室，病儿头顶部小而尖、前额狭窄、颅穹窿小、枕部平坦，面部及耳部看起来相对较大，前囟及骨缝闭合过早，可有骨间嵴。头小畸形患儿体力发育和智力发育往往落后，但并非所有的小头畸形患儿均伴有智力低下，大约有7.5%的头围低于正常2-3个标准差的小儿智力正常，部分患儿合并惊厥或脑性瘫痪。CT可见脑萎缩、脑室及蛛网膜下腔增宽，也有表现为脑体积小，而结构正常，还可以表现为头小畸形综合征，称之为瑞特综合征。表现如以下几个标准：\n1、女孩发病。\n2、产前及围产正常，生后6-18周神经精神及运动发育正常。\n3、出生时头围基本正常，生后六个月至四岁进行性发育迟缓而呈小头。\n4、一岁半到四岁智力逐渐退步，与周围的联系减少。\n5、1-4岁逐渐失去已经获得的手部技能，出现重复刻板的特异双手拍打、搓洗及拧绞动作，伴阵发性过度换气、咬牙、凝视。\n6、行走减少，步态改变和或共济失调。\n7、病程中可有稳定期，进而出现癫痫及锥体束症。\n本综合征病因不清，无特殊治疗方法。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
小头畸形的宝宝会笑，但是笑分两种 ：一种是智力正常的孩子发自于内心，感到很愉快的笑，是有意识的笑；另一种是没有什么意识，只是有笑的动作、表情，傻笑、痴笑、随便笑都叫笑，所以小头畸形也会笑，但是笑是发自于内心、值得笑的笑，还是痴笑，要进行鉴别。一般头小畸形的孩子智力往往落后，智力落后、发育落后再笑可能不是很正常，只有笑的表情、表象，不是真正理解的值得笑，所以这不一样。\n小头畸形的病因有很多种，母亲妊娠时期各种有害的因素，比如感染、营养不良、中毒、放射线，均有可能影响胎儿的颅脑发育，代谢异常、染色体畸变，如21三体、18三体、13三体或其它异常合并小头畸形。还有些家族遗传性的小头畸形，出生时和出生后各种的原因，比如缺氧、感染、外伤，也可以引起脑损伤和脑萎缩，头围变小称之为继发性的头小畸形。\n有些头小畸形的大脑虽然小，但形态正常，有些则是明显的畸形，伴有扩大的脑室。病儿头顶小而尖，前额、颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部看起来相对较大，前囟及骨缝闭合的过早，还可能有骨间嵴。头小畸形患儿的体力发育、智力发育往往落后，但并非所有的头小畸形孩子都伴有智力低下，大约有7.5%的头围小，低于正常2-3个标准差的小儿智力正常，部分小儿可以合并癫痫和脑瘫，所以不一样，小头畸形也可能会笑，可能是发自内心值得笑而笑，有的是傻笑、痴笑。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
双歧杆菌儿童可以服用，因为双歧杆菌是健康人体正常的菌群的主要成分，占95%以上，作用是可以调整肠道的菌群，促进机体对营养物质的分解、吸收，合成人体所必需的维生素，激发免疫系统的功能，抑制肠道中对人体具有潜在危害的病原菌，减少肠源性毒素的产生和吸收，减少肝脏的负担，清除自由基，降低血中过氧化脂的作用。\n双歧杆菌用于防止各种原因引起的肠道的减轻失调、急性慢性的腹泻、便秘的肠功能紊乱，以及急性慢性肝炎、肝硬化，及肝癌患者的辅助治疗的药物，保持应该避光2-8℃保存，用冷开水冲服，禁忌于抗生素药物同时服用。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
克氏征是X连锁常染色体显性或隐性遗传造成的性功能低下和嗅觉丧失，男女比例为6:1，男孩子多见。患儿性器官发育不全、小阴茎、小睾丸、隐睾、青春期无第二性征出现、体征似阴睾者，少数不完全患者，青春期发动但性征不全。睾丸不小但睾丸间质细胞睾酮分泌不足，生精细胞少甚至没有。\n患儿自幼可能有嗅觉完全丧失或明显减弱，选择性失灵。部分病人可有大脑颞叶缺损后发育不全，可伴有神经和身体各部位发育缺陷，如小脑功能不全、色盲、唇裂、腭裂、神经性耳聋、肾畸形、鱼鳞癣等。患儿青春发育前升高正常，青春期不发育以后就逐渐的显得矮小。本病没有根治的治疗方法，只有对症治疗，可以促进第二性征的发育，可以产生精子。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
婴儿胃食管反流要进行饮食治疗和药物治疗，一是饮食治疗主要选用稠厚的婴儿饮食，少量多次的喂养，能够降低胃食管反流的发生。二是药物治疗，选择胃肠促动力剂、抑酸剂和黏膜保护剂，胃肠促动力剂的药物常包括胃复安，此药小婴儿要慎用，因为它有机体外周系统的副作用。吗丁啉可以选择，还有西沙必利，有抑制反流、加速排空的作用，但也有相应的副作用，要在医生的指导下进行用药。\n第二种是抑酸剂，能减少反流食物对食管黏膜的刺激，治疗以及预防反流性食管炎的重要措施，选择有西咪替丁，这个一般饭前10-30分钟以及睡前服用，雷尼替丁在饭前服用。\n第三种是黏膜保护剂，保护黏膜免受盐酸、胆盐和胰蛋白酶的侵袭，常用的是硫糖铝，能与糜烂溃疡面上带正电核的蛋白结合形成带电荷屏障，阻止黏膜被侵袭与消化。\n第四种如果经过保守治疗效果仍然不见好，很严重的、有严重的并发症，要根据情况，如食管狭窄以及神经系统障碍的胃食管反流，应该考虑手术治疗。这些都是一些方法的介绍，但是选择哪一种方法要在医生的指导下来选择。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
孩子的智商根据智力量表来测试，世界上有几千种智力量表，常用的有10多种，现将主要量表特点介绍如下：\n一、盖塞尔发展量表，是诊断量表，已在我国标准化，适用于4-6岁的儿童，包括五个领域，即适应行为、大运动、精细运动、语言及个人社会适应行为等。智力发育水平以发育商智商表示，低于75时则疑有发育落后。\n二、斯坦福-比奈智力量表，已修订为中国比奈西蒙智力量表，适用于2-18岁的儿童。\n三、丹佛发育筛查测试，是一种筛查量表，适用于0-6岁的儿童，此量表在我国标准化后称为小儿智能发育筛查法，丹佛发育筛查问卷适合于社区儿童智力发育监测。\n四、绘人试验，是智力筛查方法，适用于5-12岁的儿童，在我国已经进行了标准化的工作。