刘晖

对于婴幼儿4mm室间隔缺损，属于较小室间隔缺损，其严重性与室间隔缺损位置相关。如果室间隔缺损位于干下部，因为无自愈可能性，而且早期容易形成肺血管病变，即使较小缺损，建议进行手术治疗；对于膜部室间隔缺损，一般存在自愈可能性，如果患者发育较好，且无血流动力学改变，可以定期复查，等到5-6周岁进行介入手术；至于肌部室间隔缺损，如果患者心脏大小正常，且无心脏负担增加表现，则无需手术治疗。

室间隔缺损如果没有出现肺血管病变且能够及时手术治疗，通常患者寿命与正常人群基本相同；如果患者已经出现肺血管病变，如肺动脉高压，临床表现为严重乏力、运动障碍或皮肤青紫等症状，即使手术治疗，患者病情亦不会得到较大缓解，寿命相对缩短；对于较大室间隔缺损如果没有及时手术，早期即会出现反复呼吸道感染、肺炎、心衰表现，患儿寿命亦会缩短；对于特大室间隔缺损，通常在婴儿期即会夭折。

室间隔缺损是胎儿期室间隔发育障碍形成左向右分流。临床上胎儿超声时可发现先天性心脏疾病，室间隔缺损是最常见的先天性心脏疾病。室间隔缺损在活产新生儿中发病率是0.3%，占所有先天性心脏病的20%-25%，可单独出现也可合并其它疾病，如合并房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症。单独出现室间隔缺损手术效果较好，合并复杂畸形的室间隔缺损手术效果较差。

进行室间隔缺损介入治疗，放置封堵器以后。需针对封堵器脱落和移位问题进行预防，临床容易发生封堵器脱落、移位的时间一般发生在手术早期，因此早期应避免剧烈运动。通过实验室检查及相关数据进行分析，通常封堵器三个月以后基本被内膜组织包裹，介入封堵以后，要求患者半年以内避免跳绳、短跑、蹦极及负重等剧烈运动，防止由于运动造成心脏压力改变，导致封堵器可能脱落和移位。

室间隔缺损如果没有出现不可逆肺血管病变，术后患者和正常人基本相同，无论寿命还是运动状态都接近于正常人群。但是如果已经出现不可逆肺血管病变，即使经过手术治疗其寿命亦会受到影响，而且容易出现乏力和运动障碍。所以强调先天性心脏病幼儿尽量及早手术治疗，手术时间取决于病情严重程度。对于较大室间隔缺损，患者具有反复呼吸道感染及充血性心力衰竭表现时，则需要及时手术；对于较小室间隔缺损，如果患者发育及活动状态正常，可以定期复查，等到5-6周岁以后进行手术。

室间隔缺损通常表现在膜部室间隔缺损，占室间隔缺损的70%左右。膜部室间隔缺损临床分为单纯膜部、膜周型以及隔瓣下室间隔缺损。治疗方面，单纯膜部室间隔缺损通常属于较小室间隔缺损，无明显临床症状，可以通过介入手术完成封堵、闭合；膜周部室间隔缺损较大，早期即会出现肺血管病变、肺高压，需要早期采用外科体外循环手术闭合；对于隔瓣下室间隔缺损，目前亦是通过介入方法完成。一般膜部室间隔缺损在学龄前期，存在自然愈合可能性。

肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。

单纯的肺动脉瓣狭窄现多数采用经皮肺动脉瓣球囊扩张术，由股静脉穿刺输送球囊扩张导管于肺动脉瓣处，将肺动脉扩开，手术伤害较小，术后恢复较快。较严重肺动脉瓣狭窄如接近于闭锁的情况时，个别可进行外科手术治疗如镶嵌治疗，镶嵌治疗为外科手术与球囊扩张相结合的治疗。肺动脉瓣狭窄患者具体手术治疗方法与病情相关，多数可通过经皮肺动脉瓣球囊扩张术治疗。