傅海东

IgA肾病分级包括临床分级与病理分级，目前我国儿童IgA肾病临床分为七型，孤立性血尿型包括复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿型，孤立性蛋白尿型即24小时尿蛋白定量＜50mg/kg，此外还包括血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。最主要的是病理分型，国际上存在多个版本的IgA肾脏病理分型标准，1981年Lee提出五级分型，1997年Haas提出病理分型，1997年WHO公布病理分级标准以及2009年国际IgA肾病协作网和肾脏病理协会工作组提出IgA肾病牛津分型。 目前国内儿童IgA肾病分型主要采用Lee分级和牛津分类法，Lee分级把病理分为五级，即1-5级。牛津分类法会对系膜细胞增生、阶段性肾小球硬化、内皮细胞增生、肾小管萎缩及间质纤维化进行打分，用于判断病情和预后。

慢性肾衰的治疗主要是延缓疾病进展，针对并发症给予对症支持治疗。对于晚期和尿毒症明显的患者，可给予透析治疗。主要包括以下几点： 1、治疗引起慢性肾衰的原因，但往往疾病进展到慢性肾衰时，无法发现确切病因； 2、治疗并发症，如果有贫血，可应用重组人红细胞生成素治疗，同时注意补充铁剂。如有低钙血症、高磷血症或肾性骨病，可以口服磷结合剂、钙、骨化三醇等，如果存在酸中毒，可口服碳酸氢钠，严重者静脉治疗，以纠正代谢性酸中毒。高钾血症可以通过纠正酸中毒，应用利尿剂，给予葡萄糖、胰岛素治疗或口服降钾树脂，严重时还需要透析治疗。水钠代谢紊乱者需要控制钠盐摄入，但严重低钠血症时需及时补充钠盐、纠正低钠。高血压患者尽量将血压控制在合理范围，透析前慢性肾衰患者血压应该＜130/90mmHg，可以使用钙离子通道阻滞剂、β受体阻滞剂，酌情使用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂； 3、慢性肾衰患者存在明显尿毒症表现且治疗不能缓解时，应该采用透析治疗，常用透析方式包括血液透析和腹膜透析。

儿童突然无尿需及时就诊，原因主要包括尿路结石、尿道感染、膀胱功能障碍、脱水、肾炎、肾病，主要如下： 1、首先明确尿量是逐渐减少还是突然无尿，如果前几次尿量正常且无其它症状，突然无尿，则首先考虑有无泌尿系统结石，如后尿道结石或输尿管结石，此时一般存在哭闹、疼痛表现，有时还会有血尿； 2、每次无法排出小便伴有哭闹，需要考虑有无尿路感染，如膀胱炎、尿道炎，患儿因为怕痛不敢解小便。还可能因为神经肌肉受到损害，膀胱有尿但无法解出，可以查B超帮助诊断； 3、水分不足引起无尿，一般伴有呕吐、腹泻等情况，尿量逐渐减少，但有时突然间出现无尿； 4、肾炎、肾病一般逐渐出现少尿，有时出现突然无尿，一般合并浮肿等表现。

儿童发热尿少最主要原因是容量不足，可以给儿童补充液体。发热时出汗增加、哭闹增加、不显性失水增加，容易引起胃口差，饮水少，有时还会伴呕吐、腹泻，也可引起尿少。此时可以发现儿童嘴巴干、眼眶凹等，可以先补充水分，如果饮水困难或呕吐明显，需要静脉补液。大部分人在液体增加后小便增加，如果依然尿少，需要考虑其它问题。 患者感染病菌引起发热，病菌和毒素同时可引起肾脏损害，此时一般出现水肿、尿液异常，可能存在高血压，应该到医院就诊，进行相应检查，应用利尿剂等治疗。小部分患者是因为膀胱有尿但无法排出，查B超可以发现膀胱较大，可能是尿道结石或膀胱功能、神经功能异常导致尿液在膀胱潴留，此时需要导尿。

蛋白尿是儿童肾脏疾病常见症状，轻者仅在尿常规检查中发现或肉眼见尿中有泡沫；重者会伴有浮肿。蛋白尿长期持续会对身体造成一系列危害，引起渗透性高压，可致肾小球硬化。肾小管重吸收蛋白尿，会造成蛋白尿在肾小管上皮细胞沉积，引起肾小管损害。长期持续大量蛋白尿会对身体造成危害，引起慢性肾脏疾病，部分患儿会进展到终末期肾病。 所以，长期持续蛋白尿应进一步查明原因，积极治疗。

过敏性紫癜肾炎是儿童时期最常见的继发性肾炎之一，30%-50%的过敏性紫癜患儿会发展为过敏性紫癜肾炎。大部分患儿经积极治疗，可以治愈，但是5%左右的患儿会进展到终末期肾病，需要透析、肾移植治疗，病情缓解后，需要长期随访。因为可能会受其他因素影响而复发，需要随访3-5年。 过敏性紫癜肾炎病程程度相差较大，临床类型分为多种，比如急性肾炎型、肾病综合征型等；病理类型又分为多种，比如Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，甚至Ⅵ型。不同病理类型的临床表现、严重程度不同，治疗方案也不同，应根据不同类型进行治疗。

紫癜性肾炎主要表现是尿常规异常，可出现血尿、蛋白尿。尿常规出现少量蛋白尿或尿常规阴性，尿微量蛋白异常，也可以称之为紫癜性肾炎。尿常规、尿微量蛋白、肾功能或者B超可以判断紫癜性肾炎是否痊愈。 紫癜性肾炎还可以出现其他表现，如肾功能异常、肾脏影学改变。紫癜性肾炎痊愈的标准可以通过尿常规检查、尿微量蛋白检查、肾功能检查进行判定。部分患者可以定期复查B超，了解情况。 近期检查正常，不能代表痊愈，因为发热、剧烈运动、感染或者妊娠等多种因素都有可能会导致紫癜性肾炎复发，需要定期复查。

轻度患者，几周可以缓解；重度患儿需要几年；非常严重的患儿，需要终身治疗。常规而论，肾炎常规治疗需要3-6个月，血尿患儿需要一年。病情缓解后，需要随访3-5年，因为很多情况下会发生变化。紫癜性肾炎需要重视，需要长期随访。 过敏性紫癜治疗需要定期查尿常规，复查3-6个月，因为绝大部分过敏性紫癜患儿会在3-6内出现肾炎表现。开始时需要每周查尿常规，后续定期复查。 过敏性紫癜肾炎需要治疗多久要根据临床类型和病理类型决定，不同临床类型、不同病理类型，病情程度、治疗方案差别较大，所以治疗时间相差较大。

儿童血尿的原因有很多种，包括肾脏性和非肾脏源血尿。非肾脏源血尿有结石、尿路感染等；肾性源血尿有肾小球疾病，如肾小球肾炎，肾小管疾病，如间质性肾炎等。 除此以外，还要排除假性血尿，即不是真性血尿，只是尿液颜色红，而小便中没有红细胞，比如吃火龙果可以引起小便颜色改变，但是尿常规正常。其他地方的血液混入尿中，也可引起血尿。 血尿不要紧张，首先要查尿常规，观察有没有红细胞、潜血，然后进一步做相关检查。

儿童24小时尿蛋白定量高有很多原因，多种疾病可以出现蛋白尿，具体如下： 1、肾病综合征：可以有大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量高； 2、IgA肾病：可以有蛋白尿，尿中蛋白质增加，24小时尿蛋白定量增加； 3、急性肾炎：可以有蛋白尿； 4、肾小管疾病：可引起蛋白尿。 24小时尿蛋白定量升高需要进一步检查，明确诱因，比如蛋白分析，判断肾小球性因素，还是肾小管性因素，判断选择性还是非选择性。