丁晓庆

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，随着骨髓纤维组织的增生，不断增多，造血功能逐渐的下降，处于一个骨髓衰竭的状态，临床上出血、感染和贫血的症状，都会逐渐的加重。脾大也会逐渐加重，会出现巨脾，脾长到盆腔，会出现腹胀、腹痛。当出现脾梗死时，会出现剧烈腹痛。骨髓增殖性疾病会随着病情进展，逐渐加重至骨髓衰竭的状态。还有一小部分病人会转化成急性白血病，这样临床表现就会更糟糕。出现感染、贫血、出血，同时还伴有恶性细胞增多，甚至伴有其它脏器的浸润状态。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

常见到的补铁药物有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，硫酸亚铁就是补充铁剂的一种西药，每片含主要成分硫酸亚铁0.3克（相当于铁60毫克）。该药对缺铁性贫血的患者有较好的补铁功效，但过量服用该药也存在副作用，常见副作用包括恶心、呕吐、不思饮食等。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

多发性骨髓瘤是恶性浆细胞疾病最常见疾病，多发性骨髓瘤也被称为骨髓瘤以及浆细胞骨髓瘤。多发性骨髓瘤主要表现为单克隆恶性浆细胞增殖，并分泌大量单克隆免疫球蛋白，造成临床上出现高粘滞血症、肾功能不全、贫血、骨性破坏、高钙血症等表现。多发性骨髓瘤属于恶性疾病，到目前为止，仍无法治愈，在临床上治疗主要以化疗和自体移植为主。随着新药的不断出现，如免疫调节药、靶向治疗等，已经使总生存期明显延长。

骨髓瘤又称为多发性骨髓瘤，属于恶性浆细胞性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传因素及生活环境相关。患者长期暴露在大量射线接触环境下，易造成基因突变，导致恶性血液病，包括骨髓瘤。此外，接触化学毒物、苯制剂等化学制剂，或者经常使用有辐射性的电器，可能都会对染色体、基因造成损伤，出现断裂、突变等情况。在疾病治疗过程中使用的毒性化疗药物或因自身疾病因素，均可引起体内环境的改变，出现抑癌基因突变、功能失衡、癌基因激活等，均可导致骨髓瘤。

造成血小板减少的病因较多，如恶性疾病造成的血小板减少。若引起血小板减少的病因无法根治，血小板减少也无法恢复。血小板减少的治愈标准为血细胞恢复到正常，但是部分疾病即使细胞恢复到正常，也需要药物控制，始终维持用药。部分疾病治疗后若血小板恢复到正常范围，可停止用药，如常见的免疫性血小板减少症，使用糖皮质激素治疗后，其反应率大概在80%以上。 并非所有血小板减少的患者都需要治疗，如ITP出血性疾病，当血小板＞3万以上，且没有出血也没有特别需要提升血小板治疗的情况时，可以观察、不用药，当患者有特殊需求时，可以进行治疗。此外，部分疾病造成的血小板减少无法完全治愈，比如风湿免疫性疾病继发的血小板减少，因风湿免疫性疾病本身无法治愈，所以血小板减少的治愈几率也较小，需根据引起血小板减少的疾病判断治愈率。