黄鹏

在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。 目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。

心内膜垫缺损发病机理为四个心腔中间出现缺损，左边心腔的高压血大量涌入到右边心腔，同时由于瓣膜存在畸形，导致大量反流，加重心脏负担。此时孩子可出现心衰、呼吸功能衰竭、肺动脉高压等症状，继而引起原发或者继发改变。 因此，家长要尽早带孩子去医院就诊，避免错过最佳手术时机。或在术前进行有效针对性的内科治疗，减轻心脏负担，为手术创造良好条件和时机。

房间隔缺损封堵为微创手术，相对外科手术而言，其创伤和住院时间均较短，通常需要住院5-7天。患者在入院以后需完善相关术前检查，未见异常可进行手术。 手术主要在数字血管造影或超声引导下，通过自然血管植入封堵器，所以创面微小，住院时间在5-7天。术后需进行充分评估，包括心脏彩超、心电图、胸片等，此外需指导家属如何进行术后护理、如何服用抗凝药物等，并嘱托家属密切观察下肢活动。

新生儿出现房间隔缺损，需进行个体化治疗。若为单纯的房间隔缺损，进行临床观察即可，因对心脏、机体影响较小，不会造成严重的后果，平时需注意正规随访就诊。 部分患儿的房间隔缺损，作为生命通道，如合并大动脉转位者，血液需要通过房间隔缺损交通，维持血液流通。因此，若存在房间隔缺损过小，需扩大房间隔缺损，维持患者生命。

儿童动脉导管手术，需根据动脉导管在心脏畸形内占据的作用，判断是否需要进行治疗。如复杂、严重的心脏畸形，动脉导管则作为生命通道，此时不可通过手术进行闭合，而是需通过药物，如前列腺素进行泵入，使患者保持较高的前列腺素水平，维持动脉导管开放。此外，可以将支架置入动脉导管内，通过介入治疗保持动脉导管开放。 若为临床常见的单纯动脉导管未闭，则手术时机不同。若患儿＜1岁，则主张外科手术干预，因为患儿血管比较细小，介入手术对血管影响较大，此时可通过小侧切口，游离动脉导管，用丝线或者夹把动脉导管夹闭。若患儿＞1岁，可选择在数字血管造影或超声引导下，经自然腔道血管植入封堵器，堵塞动脉导管。

动脉导管是胎儿主动脉和肺动脉之间的交通支道，胎儿在出生以后，动脉导管则会关闭，形成动脉韧带。若由于某种原因导致在关闭的过程，出现停顿或者受到影响，可造成动脉导管未闭。最常见原因为早产，约30%的早产儿可出现动脉导管未闭。还有内源性前列腺素E1水平低下，或受到影响保持动脉导管开放，此外遗传因素、胚胎形成早期，如风疹病毒感染可导致动脉导管未闭。 多数的动脉导管在出生后会自行闭合，部分未闭合的患者，需通过药物治疗，如口服布洛芬或者阿司匹林，少部分患者需要外科手术干预。对于某些患者而言，动脉导管则为畸形心脏的重要生命通道，此时动脉导管需保持开放形态，所以会出现动脉导管未闭，如大动脉转位、严重主动脉弓缩窄、主动脉弓离断等，此时相应的动脉导管必须保持开放，否则婴儿无法存活。

室间隔缺损手术为较常见的先天性心脏病手术，手术风险需进行个体化分析，如出生体重约在3kg的新生儿，手术风险相对较高。首先新生儿的心肌未成熟，其次对麻醉耐受程度和正常儿童不同。 新生儿对医生手术精细度的要求较高，年龄较合适、体重偏大的儿童，可根据病情选择手术方式，如封堵术或开刀手术，因此手术风险相对会比较轻微。根据目前主流数据显示，新生儿室间隔缺损手术的死亡率可控制在1%以内，而年龄较大的儿童行室间隔缺损手术，风险基本接近于0%。

可复性牙髓炎和不可复性牙髓炎的区别如下：1、可复性牙髓炎：属于牙髓炎早期，多表现为血管充血，当去除刺激性因素及适当治疗后，症状可彻底消除，牙髓可恢复到健康状态；2、不可复性牙髓炎：牙髓炎症较为严重，牙髓常出现坏死和化脓，牙髓已无法恢复，临床仅可通过摘除牙髓来解除病变。

心内膜垫缺损，规范名称为完全性房室间隔缺损，此外还包括心内膜缺损、房室通道畸形、房室管畸形。 完全性房室间隔缺损主要表现为心脏的心房间、心室间缺损，造成心房和心室相互交通，此为严重的畸形。因此当得知孩子有心内部膜垫缺损或者完全性房室间隔缺损时，需引起重视，尽早到相关医院或者专业心内科医生处就诊，避免错过最佳手术时机。

过渡型心内膜垫缺损为心内膜垫缺损的亚型，临床将心内膜垫缺损分为完全型、过渡型或部分型。过渡型心内膜垫缺损和另外两种的区别，主要是过渡型心内膜垫缺损合并比较小的室间隔缺损，室缺造成左向右的分流，对心脏的负担相对较轻。医生需考虑房间隔缺损及瓣膜畸形对心脏造成的影响，因此过渡型相对完全型心内膜垫缺损可能更简单。 但由于发生畸形的部位处于心脏的正中间，所以手术需要面对传导阻滞及远期瓣膜的效果和功能、房间隔缺损的修补等等一系列问题。因此，不能把过渡型心内膜垫缺损当做简单手术，需引起重视，及时就诊处理。