高志刚

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

胆道闭锁不经过任何干预，自然病程，一周岁左右孩子就会失去生命。因为肝硬化会持续进展，可能会表现为脾功能亢进、脾脏肿大，后面会出现大量腹水、腹胀，影响呼吸，大量腹水导致体内电解质紊乱，低钾或者高钾，可能出现突然心跳停止；也可能会出现脾功能亢进、白细胞低、血小板低等；部分患者会出现贫血，若有轻微感染可能会控制不住；还有部分孩子会出现消化道出血，呕血或者大出血，可能会出现生命危险。部分孩子由于肝脏不好，肝胆系统疾病导致肝性脑病，导致患儿最终失去生命。但是早期做诊断明确，可以早期做葛西手术延缓孩子生命，部分黄疸能够消退，再等待后面肝移植挽救生命。

小孩脐疝一般不通过手术干预，95%以上孩子会自愈，小部分需要手术。腹壁发育通过从左上、右上、左下、右下四个方向，向脐部靠拢发育，小部分孩子出生以后出现脐疝，与腹壁没有发育完善有关。随着小孩生长发育，一周岁以内基本会自愈。 但是，小部分孩子超过一周岁还存在脐疝，可能需要手术，但是不会马上手术，会观察到三周岁以上，到三周岁还会出现脐部反复包块，建议手术干预，该年龄段孩子活动量会越来越多，如果没有进行处理，小孩上幼儿园需要跑、跳等各种动作，会导致肠道出来卡住，导致肠道前段坏死的风险，手术时间一般建议三周岁左右。

小儿脐疝是新生儿比较常见的情况，表现为小孩出生脐带脱落以后肚脐出现包块，越哭闹、越屏气，包块越明显，哭闹终止包块缩回去。绝大部分孩子不用任何干预，可以自愈。现在很多地方有民间小土方，用硬币绑住肿块，不建议使用此种方法，因为绝大部分孩子通过腹壁发育，会在一周岁以内自愈，而不是通过干预修复。如果一周岁以上还没好，需要手术修补，95%以上孩子都会在一周岁以内自愈。

甲状舌骨囊肿需要进行手术治疗。如发现颈部囊肿应鉴别囊肿为单纯囊肿或甲状舌骨囊肿。通过检查后高度怀疑为甲状舌骨囊肿，需行进一步鉴别，因部分颈部肿块或甲状腺组织可能为异位甲状腺。 甲状舌骨囊肿患者，需行ECT甲状腺扫描，通过放射性元素判断甲状腺功能。排除异位甲状腺，必须进行手术切除。因甲状舌骨远端开口于舌盲孔位置。如患者未行手术治疗，可导致感染反复出现。感染后需对囊肿进行切排、反复换药、填塞纱布，且伤口较难愈合。因此对于诊断明确患儿，建议未出现感染时行手术治疗，以减患儿心理及身体创伤。

腹痛鉴别诊断较多，总体可包括内科、外科，可涉及各个科室。具体如下： 1、内科疾病：常见如胃炎、胃肠炎、十二指肠溃疡、胃溃疡、肠痉挛、肠道或胆道蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、坏死性肠炎及胰腺炎、肝脓肿、膈下脓肿、上呼吸道感染、扁桃体炎、肺炎甚至胸膜炎、心衰、心包炎、心肌炎等心脏疾病，过敏性疾病或变态反应疾病，包括过敏性紫癜、荨麻疹、哮喘等； 2、外科疾病：包括急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻、卵巢扭转、卵巢囊肿、肠重复畸形等疾病。 腹痛鉴别诊断涵盖小儿外科、小儿内科等各系统疾病，需专业医生正确评估。可以通过影像等辅助检查及正规体格检查判断疾病属性。

小儿胃疼原因较多，具体如下： 1、多由饮食不当、着凉或未规律饮食导致：如空腹时出现胃痛，多由于饥饿导致，此时可以给饮用温水或进食易消化食物，如面包、馒头等。饥饿导致胃酸分泌过多产生的胃痛，胃酸中和后即可缓解； 2、胃部器质性病变：包括急、慢性胃炎，胃溃疡、十二指肠溃疡等疾病，必要时需行超声、胃镜或造影等检查明确病因，并根据具体情况进行治疗。

颈前、颈后或耳前、耳后、枕部出现淋巴结炎，95%以上为颈部淋巴结肿大。只有少数颈部淋巴结炎，由特殊细菌或病毒感染导致。如EB病毒、结核，＜1%患儿由于疾病导致，如血液系统疾病、淋巴瘤。 淋巴结炎患儿，可初步筛查血液检查，排除异常细胞、结核、肿瘤指标异常。如初步筛查未见明显异常，淋巴结未出现增大、疼痛、红肿短期内随访即可。如淋巴结存在进行性增大，需进一步行活检明确诊断。

儿童肠道畸形多数可治愈，且可恢复与常人无异状态。目前多采用微创手术方式治疗。具体如下： 1、以消化道出血表现为主的美克尔憩室或肠重复畸形，如果及时发现病变，手术切除病变部位或局部肠管切除。切除后行肠吻合治疗，患儿肠功能恢复后，预后较好； 2、少数消化道其它畸形，均可以通过手术干预，如通过微创达芬奇机器人，解决患儿疾病同时，避免外观影响。

小儿肛门狭窄属于轻微先天性直肠肛门畸形导致肛门口狭窄，表现为排便困难。此时通过肛门指检可发现患儿肛门口无弹性、口较小，小指尖无法进入，即可诊断为肛门狭窄。 对于此类患儿，只要及时就诊、处理预后较好。如果没有及时处理继发肠扩张，治疗较为困难。因此，建议家长发现患儿排便困难，及时于医院就诊解决问题，患儿预后较好。