高娜

系统性红斑狼疮的诊断，可主要概括为以下几方面： 1、临床症状：皮肤黏膜表现，如口腔溃疡、光过敏、蝶形红斑等，还可能变现为浆膜炎、关节炎、肾脏、血液系统、神经系统受累等；2、实验室检查：最主要为抗核抗体指标，也可参考对狼疮而言较特异抗体，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是否为阳性。此外，补体降低、抗人球蛋白试验即Coombs试验阳性、抗磷脂抗体阳性等也可作判断依据。系统性红斑狼疮需要综合临床表现及实验室检查，必要时可依据肾脏穿刺结果综合判断，避免误诊及漏诊。系统性红斑狼疮诊断，目前主要依据1997年美国风湿病协会(ACR)制定的狼疮分类标准；2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)推出的分类标准；2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病协会(ACR)联合推出的分类标准。

免疫性血管炎指血管壁的自身免疫性炎症导致的疾病，也叫做系统性血管炎，分为原发性和继发性。免疫性血管炎是一类较为复杂的疾病，临床表现多样，需要请专科医生进行仔细诊疗。根据系统性血管炎的分类，主要分为以下几大类：1、累及大血管为主，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；2、累及到中等大小血管的血管炎，包括结节性多动脉炎以及发生在儿童时期的川崎病；3、小血管炎，包括ANCA相关的血管炎，即抗中性粒细胞包浆抗体相关的血管炎，其中又分三个疾病；4、免疫复合物相关的小血管炎，累及到大、中、小血管以及动、静脉的变异性血管炎，包括科根综合征、白塞病；5、单器官的血管炎，比如单发于中枢神经系统、主动脉或累及到皮肤的血管炎；6、与系统性疾病等免疫病相关的血管炎，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；7、与相关病因有关，比如病毒感染，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染，或肿瘤等疾病伴发的血管炎，也叫做模拟血管炎。

手指若出现肿胀、晨僵、疼痛、压痛、畸形等临床表现时，可怀疑患者出现手指风湿。但风湿概念笼统，具体为何种疾病取决于发病轻重缓急、受累关节部位、数目及其它关节受累情况等，具体如下：1、类风湿关节炎：以腕关节、掌指关节及近端指间关节受累为主要表现，存在相应较特异抗体及较特征影像学改变。以甲氨蝶呤为一线治疗，目前亦存在生物制剂、小分子靶向药物等多种选择；2、骨关节炎：较多累及远端指间关节，为中老年人软骨退行性改变疾病。治疗以保护软骨为基础，如氨基葡萄糖、非甾体抗炎药对症处理等；3、脊柱关节炎：可致手指肿痛，如银屑病关节炎，若出现腊肠趾等较特征性改变时，需参考脊柱关节炎的治疗。可使用药物包括甲氨蝶呤、生物制剂及非甾体类抗炎药。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。

风湿热的主要表现具体如下：1、关节炎：主要发生在大关节，包括肩、肘、膝、踝、腕关节，少数可累及其它关节，主要症状为关节突发或反复发生红、肿、热、痛的表现；2、心脏炎：根据解剖结构可累及心包、心肌及心内膜，临床主要表现为活动后胸闷、憋气，以心衰症状较为突出；3、皮下结节：主要发生于关节深面骨性凸起部位，大小约1.5-2.0cm，为无痛性结节；4、环形红斑：可发生于皮肤任何部位，主要累及躯干及四肢；5、小舞蹈病：多见于儿童，也可发生在其它年龄段患者，主要表现为四肢、躯干及面部不自主运动，患儿可出现挤眉弄眼等自主表现，还可能为累及锥体外系的症状。除以上症状外，通常患者在前驱感染A族乙型溶血性链球菌后1-6周，可出现发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状，还可累及肾脏、胃肠道等，表现出相应症状。

痛风性关节炎，主要包括以下几个方面：一、生活方式的干预，最重要的是饮食控制，低嘌呤饮食、戒酒等。同时在心肾功能都允许的情况下，尽量大量饮水，促进尿酸排泄；二、药物治疗：1、如果患者处于疾病的缓解期，主要是降尿酸治疗，药物包括别嘌醇、非布司他以及苯溴马隆等。这些药物各有利弊，如别嘌醇是传统老药，降尿酸的作用比较确切，但是对于极少数患者，有可能会出现比较严重的过敏反应。所以在应用之前，建议检测相关的基因，来明确有没有发生皮疹的风险。非布司他，副作用比较小，但是对于心血管事件的患者来说，要谨慎选择。另外常用的苯溴马隆，是促进尿酸排泄的药物，但是对于有肾脏结石或者泌尿系结石，尤其是尿酸结晶的患者来说，尽量不要选用促进尿酸排泄的药物；2、在急性发作期，选择的是非甾体类抗炎药，如秋水仙碱、糖皮质激素，可以快速抗炎止痛的药物，也有一定的副作用。所以在选择的时候，要权衡利弊，综合判断，选择最适合的药物。

治疗干眼症选择药物要根据干眼症严重程度，进行综合评估。可以到眼科进行OSS(眼表染色)评分以及OSDI(眼部不适发生频率)的评分，给予适当的治疗方案。对于较轻症患者，可以考虑使用局部的润滑膏液，例如聚乙烯醇滴眼液、玻璃酸钠滴眼液等，效果不佳可以加用人工泪液。如果效果较差，可在此基础上加用局部的环孢素以及血清滴眼液等。上述治疗不能缓解干眼的症状，可以再加用局部的激素进行治疗。干眼症也可能为干燥综合征的一部分，也可以是单纯的干眼症，要进行综合的评估，观察有无干燥综合征，进行系统的检查，包括自身抗体和其他脏器的评估。在诊断干燥综合征以后，除了干眼症的局部治疗，还要针对系统进行治疗。如果进行全身性治疗，对局部的干眼症也有一定改善作用。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

系统性红斑狼疮患者血沉水平根据疾病状态存在不同情况，因此并非固定数值。若患者合并感染或处于红斑狼疮疾病活动期，血沉均可增快。血沉水平升高需鉴别为原发病或其它情况引起，因为血沉为不特异性指标，肿瘤、慢性感染、其它结缔组织病及生理情况如月经期、妊娠期，均可引起血沉水平的升高，因此不一定为红斑狼疮疾病引起。若红斑狼疮处于活动水平，可结合其它系统受累情况，如补体水平下降等，综合判断是否存在红斑狼疮活动的表现。血沉水平增高可以使用原发病活动进行解释，因此红斑狼疮血沉增快并非确定数值，不必纠结于数值，无需将水平降至正常作为治疗目标。治疗红斑狼疮需针对系统受累情况，使各个系统功能达到正常水平。