高娜

干燥综合征的发生目前认为与以下几方面因素相关：1、遗传因素：携带易感基因为发生干燥综合征的易患因素。研究发现人类白细胞抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆与干燥综合征发生相关，随技术进步对干燥综合征遗传因素方面有更多发现；2、环境因素：主要与感染相关，如病毒感染，较重要病毒包括EB病毒、逆转录病毒及丙型肝炎病毒等，研究发现病毒与干燥综合征的发生相关；3、性激素水平：干燥综合征通常发生在女性患者，提示雌激素水平升高可能与干燥综合征相关。以上三方面因素共同作用可引起机体免疫紊乱，导致T细胞及B细胞增生、活化，产生大量细胞因子以及自身抗体，造成脏器损伤从而引起一系列临床表现。干燥综合征病因、发病机制较复杂，但目前仍未完全明确。

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

血管炎在较为严重的情况下可以危及生命，血管炎一般指系统性血管炎，分为七大类，比较常见的主要是累及到大血管的大动脉炎，以及累及到小血管的安卡相关性血管炎，上述疾病可引起重要脏器损伤，比如大动脉炎可以累及冠脉，引起冠心病，严重时可出现心肌梗死等危及生命的情况。此外重要脏器，如脑血管、肾动脉等受累，可影响到重要脏器功能，导致生命危险。安卡相关性小血管炎比较常见的包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，也可导致重要脏器损伤，部分病人会出现肺泡出血。如果累及到肾脏，出现肾功能不全，需要透析，严重时可以危及生命。血管炎是一类比较严重的疾病，有轻重缓急之分。部分病人可能累及到脏器的程度比较轻微，比如大动脉炎仅累及到颈动脉，没有造成较为明显的狭窄和器官缺血，可能不会威胁生命。如果累及到比较严重的脏器，或狭窄程度较为严重，导致闭塞，引起缺血，无明显的侧支循环建立时，会危及生命。

硬皮病，即系统性硬化，是自身免疫病中比较复杂、疑难的疾病。发病机制和环境、遗传等因素有关，常见原因如下：1、遗传因素：家庭中有血缘关系人可能会有硬皮病，但散发病例更多。如果有硬皮病的家族病史，则可能发生硬皮病，但是不要过度担忧，因为硬皮病和遗传并非一对一的关系；2、环境因素：长期接触到粉尘的工人，发生硬皮病的风险相对更高；3、其他：博来霉素等药物可以诱发血管纤维化，导致硬皮病。在上述因素的作用下易引起免疫环境紊乱，导致血管炎症，进而出现纤维化，沉积在皮肤或者重要的脏器，从而导致硬皮病。

风湿类风湿疾病概念较笼统，种类较多，如类风湿关节炎，需依据具体病因进行治疗，具体如下：1、类风湿关节炎：目前国际以甲氨蝶呤为一线治疗方案，对于部分禁忌患者，也有其他可选方案，包括生物制剂、小分子靶向药物、免疫制剂，如来氟米特、硫酸羟氯喹，但存在相应不良反应。应用时要进行相关筛查，如结合肿瘤筛查；2、其他疾病：其他结缔组织，如系统性红斑狼病疮、干燥综合征。脊柱关节炎，如强直性脊柱炎、银屑病关节炎。退行性病变，如骨关节炎。代谢相关疾病，如痛风。治疗选择方案不同，如骨关节炎主要给予保护软骨，即氨糖类药物治疗，而严重关节疼痛，可选择非甾体类抗炎药进行抗炎、止痛治疗。

手指若出现肿胀、晨僵、疼痛、压痛、畸形等临床表现时，可怀疑患者出现手指风湿。但风湿概念笼统，具体为何种疾病取决于发病轻重缓急、受累关节部位、数目及其它关节受累情况等，具体如下：1、类风湿关节炎：以腕关节、掌指关节及近端指间关节受累为主要表现，存在相应较特异抗体及较特征影像学改变。以甲氨蝶呤为一线治疗，目前亦存在生物制剂、小分子靶向药物等多种选择；2、骨关节炎：较多累及远端指间关节，为中老年人软骨退行性改变疾病。治疗以保护软骨为基础，如氨基葡萄糖、非甾体抗炎药对症处理等；3、脊柱关节炎：可致手指肿痛，如银屑病关节炎，若出现腊肠趾等较特征性改变时，需参考脊柱关节炎的治疗。可使用药物包括甲氨蝶呤、生物制剂及非甾体类抗炎药。

风湿性疾病形成原因较复杂，主要原因如下：1、遗传背景：如强直性脊柱炎通常存在人体白细胞抗原(HLA-B27)阳性，且具家族聚集倾向；2、环境因素：感染为重要原因，可诱发免疫紊乱，如系统性红斑狼疮，研究称与EB病毒感染相关，虽未表现出急性感染过程，但可诱发一系列免疫紊乱而导致发病；3、激素：风湿性疾病通常累及青年女性，如系统性红斑狼疮男女比例约为1∶9，可见雌激素也参与疾病过程。

风湿病发病部位严重程度主要取决于受累器官情况，任何重要脏器出现损伤达到一定严重程度时均可危及生命，可分为以下情况：1、神经系统：如严重的狼疮脑病(精神神经性狼疮)，可引起癫痫发作；2、呼吸系统：如肺泡出血导致患者出现大量咯血、失血性休克的情况；3、泌尿系统：如部分狼疮肾炎患者出现大量蛋白尿、血尿，在短时间内肾功能可急剧恶化；4、循环系统：如肺动脉高压导致晕厥、休克、咯血症状； 5、血液系统：如血小板减少导致明显出血倾向，可进展为颅内出血或消化道出血，均可危及生命。 因此风湿病较严重部位不可一概而论，任何部位重要脏器均可影响预后。对于风湿病诊断而言，首先需明确疾病诊断，其次需要对疾病活动度和严重程度进行评估。

类风湿性关节炎为慢性进行性加重的自身免疫性疾病，可引起骨侵蚀、骨破坏。最常累及关节为腕关节、掌指关节及近端指间关节，还可累及肩、肘、髋、膝、踝及跖趾关节等，最突出为小关节如手指关节。类风湿性关节炎为结缔组织病，除关节外也可影响神经系统、心血管系统等。诊断类风湿关节炎时，需综合以下临床表现：1、病史采集：了解患者关节肿胀、疼痛、压痛、晨僵，或是否有类风湿结节出现等情况；2、自身抗体检查：是否存在类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、抗角蛋白抗体、抗核周因子是否存在异常；3、影像学检查：如超声检查、X线平片、核磁共振成像结果，是否可见关节狭窄、骨质破坏、关节强直、畸形等情况。

患风湿病的注意事项无法一概而论，风湿病本身属于较笼统和模糊的概念。目前主要将风湿病分为10大类，临床常见包括以系统性红斑狼疮为代表的结缔组织病、骨关节炎等退行性病变、痛风 、假性痛风等与代谢相关疾病、脊柱关节炎等，均为风湿免疫科常见疾病。常见风湿性疾病具体注意事项如下:1、系统性红斑狼疮患者一般应避免日晒，因为过度日晒会导致DNA出现大量断裂片段，引起免疫反应。另外，也应避免使用化学制剂，例如染发剂，会加重患者免疫反应；2、脊柱关节炎患者应强调功能锻炼，例如专门针对脊柱关节炎的运动体操。风湿免疫疾病患者可能会用到激素或免疫抑制剂治疗，对正常免疫力会产生抑制作用，因此治疗时应避免感染；3、存在部分免疫疾病可能会引起肺动脉高压，预后较差。尤其是女性患者应尽量避孕，同时注射疫苗，尤其是灭活疫苗，例如流感疫苗。