韩冰

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点： 1、要避免剧烈活动，避免磕碰； 2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准； 3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患者组织在一起，实际上可以教育这些患者，平常应该注意的事项，同时也把医生的理念向患者进行传输。所以建议得血友病的患者，可以加入到血友病联盟，血友病联盟目前非常活跃，在全国各地都有自己的分支机构，而且都有专家参与其中，所以可以把日常要求，包括生活心得，可以跟病友和专家进行分享，他们会做出更加具体、更加专业的理论指导。

多发性骨髓瘤，按照其免疫球蛋白不同，可以分为五型：IgG、IgM、IgD、IgE、IgA型。还有一种比较常见的是轻链型，则一共是六种。在骨髓瘤是最常见的是IgG型，第二个高发的是IgA，及轻链型。其它类型的骨髓瘤则比较少见。另一些骨髓瘤是双表型的，即同时有IgG和IgA的轻链或IgA的重链，这种比较少见，但是也有。骨髓瘤也有其它分类的方法，但是现在主要是按照免疫球蛋白重链的不同，分成轻链型、不分泌型。另外，如果在外周血中，找不到M蛋白，但在骨髓里面可看到浆细胞的异常增多，也是可以见到，但相对比较少见。

骨髓增生异常综合征患者进行骨髓移植，理论上可以根治。但大多数病人不需要做骨髓移植，因为骨髓移植是个非常高风险的治疗，很多人可能有一定的移植相关死亡率，而且还有排异等情况，经济上也是个很大的负担。但对于高危病人，比如原始细胞很高，年轻患者可以做移植，如果成功了，不排异了，也不复发了，理论上病人就治愈了。但对于大多数病人而言，尤其老年人或者低危患者，使用口服药物治疗，可以得到非常好的疗效，不需要根治，病人只要症状得到改善，可以跟疾病很好的和平共处。所以不强调对MDS病人一定要根治，除非病人是恶性的，必须要想办法根治，要冒的风险和代价很高，这是不得已而为之的情况，其它情况，都可以和平共处，不影响生活质量就可以。

溶血性贫血是由于各种原因导致体内免疫功能失调，对自身红细胞发生攻击，红细胞进入血液循环后在外周血遭到破坏。造成溶血性贫血的原因很多，自身免疫性疾病、肿瘤、感染可导致体内免疫功能失调引起溶血性贫血。确诊后需进行病因学筛查，按照自身免疫性疾病的原则进行治疗。

在人群当中最常见的是汉族人，最常见的血型是A型，B型，AB型和O型。但是这类血型的人可以互相结婚，比如A型的人可以娶B型的人，可称为ABO溶血，他们的孩子会有一定概率出现新生儿溶血性贫血。 因为父母血型不合，如是A型的父亲和O型的母亲，或者是AB型的父亲和O型的母亲，在生育第二胎的时候容易出现溶血，因为第一胎产生致敏，到第二胎有一定概率会出现，但是也并不是所有人都会出现。 但如果有这样的血型组合，可以在产前去咨询妇产科，或者血液科的医生。就本人而言，比如我是A型或者B型，本身不会溶血，因为血型是血液细胞里面的一个红细胞抗原，不会产生溶血。 除非和不同的血在一起，比如输了异型的血，或者是和异型血型的人发生血缘方面的交换，才会出现，自身不会发生溶血。

遗传性球形红细胞增多症是遗传的，因为是个常染体显性遗传病。常染体显性是基因突变在常染色体上，不在性染色体上，而且是显性遗传，只要带着这个基因，就会遗传到后代。所以遗传性球形红细胞增多症是个遗传性疾病，可能会遗传给后代，但是遗传给后代，也只是携带者而已，不一定都发病，但有的人会发病。 球形红细胞增多症也可由别的原因引起，比如自溶贫可以出现球形红细胞、自身免疫性溶血液性贫血，这个就不遗传，因为这是后天获得性疾病。所以要看球形红细胞增多引起的原因，一定要进行鉴别。如果是遗传性球形细胞增多症，有遗传概率，但也不是各个都遗传，因为遗传基因会被正常配偶稀释，稀释掉后可能越来越少。但是后天获得性球形红细胞增多症不遗传。

自体造血干细胞移植相对风险比较小，该治疗本质是个强化疗加上自体造血干细胞移植。因为部分血液系统恶性肿瘤可能身体里残存有恶性肿瘤细胞，需要很强的化疗，才能清除干净，但很强的化疗又不能保证细胞能够及时恢复，会导致并发症，所以会预先把自身造血干细胞储存起来，在完成大剂量化疗后，给他回收自己的造血干细胞，目的是加快干细胞的植入。同时也会给病人安排在洁净仓，让他在血细胞最低时，渡过过感染和出血的难关，由于是自体造血干细胞，所以不会存在免疫原性，不会出现排异、GVHD等情况，所以安全性有保障，一般恢复率能够达到99%以上，还是很高的，但并不是100%，但总体比异基因造血干细胞移植要安全很多。

间质性肺炎的治疗相对复杂，具体方法如下： 1、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。如戒烟、避免接触粉尘环境、避免使用诱发此类疾病的药物； 2、激素治疗：激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延长病情； 3、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想； 4、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。

急性间质性肺炎病情相对严重，口服药物不一定能够缓解病情，建议患者首先到医院就诊，尤其急性加重期的患者应住院治疗，给予静滴药物，特别是激素、抗生素、祛痰药物治疗，在医护观察下、监督下用药。当患者病情稳定、症状缓解，出院之后考虑给予口服药治疗，如N-乙酰半胱氨酸、激素序贯治疗。另外，长期应用激素的患者如病情好转，激素需逐渐减量停药，避免突然停药造成的病情反弹。