陆春玲

CK是血清肌酸激酶的英文缩写，正常参考值是18-198U/L，各医院具体数值可以略有不同，但差距不大。CK增高常见于心肌炎、心梗患者，心内科医生对该数值比较熟悉。但也有一部分病人心脏症状不明显，而CK值明显增高，对于此类病人一定不能遗漏骨骼肌肉病变。进行性肌营养不良的病人CK明显增高，尤其是假肥大型肌营养不良，CK最高可以达到上万，可以比正常值高出数十倍甚至数百倍，最高时心肌酶可达到三万多U/L。 而肢带型肌营养不良CK也有明显增高，大概2000-5000U/L。面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良以及眼咽型肌营养不良等类型，CK可以轻度升高。另外，有些部分病人心肌酶也可以处于正常范围。诊断时还要配合临床表现、肌电图结果，以及肌肉活检、基因检测结论等进行确定，避免漏诊。心脏疾病CK增高多为CK-MB升高，而骨骼肌肉病则以CK-MM增高为主，在此点上可以作为鉴别诊断的根据。

脊髓性肌萎缩症是遗传性疾病，临床表现为进行性、对称性肢体近端为主的肌肉无力和肌肉萎缩，分为四个亚型。婴儿型比较重，成人型最轻，还有中间型和青少年型介于二者中间。本病虽然是遗传病，但可通过基因药物治疗，虽然药物很昂贵，但最起码有药可用。诺西那生钠注射液2019年2月在国内上市，但价格相对比较高，12.5万美金1支，且需终身用药。第一年的费用一般是75万美金，第二年以及以后应该是37.5万美金，所以普通家庭无法承受。还有一种基因药物是Zolgensma，在美国已经上市，定价是每支210万美元，但它的好处是只用一次输液治疗即可，但是该药国内还没有上市，也是比较贵的药物。 因为基因药物现在很难用于普通百姓身上，还有第三种治疗方法即中医中药治疗。中医认为本病是痿证，发病与先天不足、奇精亏虚有关。治疗应用扶元起萎、养荣生肌的办法，应用中医药汤剂辨证论治，还可以应用研制的以参芪强力胶囊、芪龙益气散等为代表的制剂进行治疗。在平常百姓家没有能力应用基因药物时，可以应用上述中药配合理疗以及康复训练等方法，也可以改善患者症状、延长寿命。 另外还要预防或治疗脊髓型肌萎缩的各种并发症，如预防肺部感染以及压疮、营养不良、骨骼畸形等。此外，行动障碍和精神、社会倾向问题，也需要引起注意。如果患者存在呼吸功能不全，还需要应用人工呼吸器，保证其气道通畅，改善呼吸功能、预防肺炎。 综上所述，如果家庭中有此类病人，则可以应用以上方法进行治疗，并根据家庭需要选择相应治疗手段。

脊髓性肌萎缩的症状差异比较大，根据患者起病年龄和临床病程，将脊髓性肌萎缩症由重到轻分了四个类型，四个类型可出现如下症状： 1、Ⅰ型称为婴儿型，在出生后6个月内起病，迅速发展，表现为进行性、对称性四肢肌肉无力、不能独坐。患儿表情肌和眼球运动多为正常，舌肌可以出现纤颤，口咽部肌群无力，导致患儿哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱，另外可以发生误吸。婴儿型患者呼吸肌无力表现突出，多数患儿可于2岁以内死于呼吸衰竭； 2、Ⅱ型又称为中间型，患者多于出生后6-18个月内起病，其进展相比于婴儿型的要慢。但多数患儿在儿童期就已丧失独坐能力，其寿命缩短，但也有一部分病人可以活到成年期； 3、Ⅲ型即青少年型，在出生18个月后起病，早期运动发育比较正常、可以独走。但是随着年龄的增长，可出现四肢肌肉无力，并最终可以丧失独立行走的能力。另外可以伴有肢体肌束颤动、足部畸形，部分患者出现脊柱侧弯、呼吸功能不全等。因此可以影响日常生活，导致患者预期寿命缩短或轻度下降； 4、Ⅳ型为晚发型，也称为成人型。患者早期运动发育比较正常，于成人期起病。通常出现肢体近端无力，进展比较缓慢，预期寿命不缩短，因此这种类型患者的预后比较好。

肌肉萎缩可由许多疾病引起，一部分疾病可以同时伴有肌肉萎缩、肌肉无力以及肌肉疼痛，如脂质沉积性疾病，是因为脂肪代谢异常引起肌肉细胞中的脂质沉积，可导致肌肉萎缩、肌肉酸痛，活动以后症状可加重。 糖原贮积病Ⅴ型除了肌萎缩以外，还会伴有运动后肌肉痛和肌痉挛，比较常见。另外，肌肉疼痛比较明显的疾病部分为神经源性损害，也可同时伴有感觉神经损害，伴有不同程度疼痛，如脊髓损伤以后的后遗症、脊髓空洞症等，均可伴随疼痛。总而言之，一部分肌肉萎缩相关疾病可以伴有肌肉痛和神经痛，一定要加以注意。

做足部、踝关节以及足趾运动，即可锻炼小腿肌肉。如坐位时可以做足部踝关节绕环，勾脚、绷脚等动作，另外还可以做足趾运动。如果呈站立位则可以进行足尖着地行走和足跟着地行走，均可锻炼小腿肌肉。此外还可以进行上下楼锻炼，但老年人上下楼要注意安全，上下楼也可以锻炼小腿肌肉。 小腿肌肉萎缩分为三个肌群，分别是前群、外侧群以及后群。前群肌肉包括胫骨前肌和拇长伸肌和趾长伸肌，可以完成伸踝关节，也就是勾脚动作，并且可以使足内翻以及伸趾。而外侧肌群主要是腓骨长肌和腓骨短肌，是使足外翻的肌肉。后群肌肉分为浅层和深层，浅层肌群的作用主要是屈小腿和抬脚趾、抬脚跟；而深层肌肉支配足趾区，可完成屈趾和足内翻。

鱼际肌肉萎缩的治疗需明确原因，选择最合适的方法治疗，不能一概而论。 鱼际肌可分为大鱼际肌和小鱼际肌，如果鱼际肌出现萎缩多与支配这几块肌肉的神经损害有关。大鱼际肌肉接受正中神经和尺神经深支的支配，所以正中神经和尺神经的损害可以导致大鱼际肌萎缩；小鱼际肌只接受尺神经深支的支配，当尺神经损害时，则可以导致小鱼际肌的萎缩。此外，外伤等因素也可以引起鱼际肌的萎缩，因此要注意鉴别。 神经损害导致的鱼际肌萎缩，其治疗主要是治疗神经损害。除应用营养神经的药物以外，还需要认真寻找神经损害的原因，如因颈椎病、肘管综合征，还是胸廓出口综合征、外伤等，需要认真鉴别，并进行针对性治疗。中医可以辨证应用活血通络的中药治疗，如以桂龙通络胶囊为代表的药物进行治疗，可以减轻症状。另外有些患者存在明显手术指征时，则需要手术治疗。

脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动细胞变性导致的肌无力和肌萎缩疾病，属于常染色体隐性遗传病，也属于罕见病范畴。本病临床表现差异比较大，根据患者起病年龄和临床病程，可将脊髓性肌萎缩症分为四个类型，即婴儿型、中间型、青少年型和成人型。 该病共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性、弥漫性麻痹和肌萎缩。通常患者智力没有障碍，感觉相对比较正常。该病婴儿型最重，可出现四肢无力、软瘫、呼吸肌无力，两岁之内的患儿多死于呼吸衰竭。成人型表现为早期运动发育比较正常，成人后才起病，呈进行性加重的四肢近端无力，但发展比较慢，预期寿命一般不缩短。中间型和青少年型介于婴儿型和成人型之间，中间型症状与婴儿型比较接近，而少年型相对影响寿命比较少。

发现肌肉萎缩通常首先需判断是由肌肉病变，还是神经病变引起，进行初步定位。然后再判断是哪几块肌肉或哪几条神经损害，之后再判断病变性质。发生左肩肌肉萎缩的原因，主要有以下几方面： 1、双侧肩部肌萎缩要考虑遗传病以及系统性疾病导致，如果单纯左肩肌肉萎缩，临床上多见于各种原因导致的神经损害，如颈椎病、颈部椎间盘，或骨质增生压迫神经根，可以导致肩部肌肉萎缩； 2、臂丛神经损害也是导致肩部肌肉萎缩的常见疾病，尤其是慢性疾病导致的损害比较多见； 3、局部牵拉，如肩部牵拉、肩部外伤，以及局部组织水肿、压迫等，也可以引起左肩肌肉萎缩； 4、还有患者长期患有肩周炎，即五十肩、肩凝等，长期不愈也可以导致肩部肌肉萎缩。 因此如果存在左肩肌肉萎缩，一定要详细检查，认真分析得出正确诊断，并给出合理治疗方案。

一般情况下发病率都是针对某种特定疾病而言，所以肌肉萎缩的发病率并不是很好回答。但可以列举几个比较难治的疾病，以肌肉萎缩和肌肉无力为主要表现的疾病发病率提供参考。 渐冻症发病率是10万人当中有2-4个人发病，即2/10万-4/10万，而渐冻人就是运动神经元病。杜氏型进行性肌营养不良，发病率是每3500个出生男孩当中有一个发病，因此发病率相对比较高。另外，腓骨肌萎缩症发病率是4/10万左右。上述疾病都是罕见病，发病率都在2/10万-10/10万之间。所以肌肉萎缩相关疾病并非多发病和常见病，发病率一般都比较低。如果存在类似表现，一定要及时就医，找专业医生诊治，避免延误治疗。

肌肉萎缩可由许多疾病引起，引起肌肉萎缩的疾病不同，症状表现不同，护理方法不同，具体如下： 1、如存在呼吸肌萎缩、呼吸困难，需进行气道护理，保持气道通畅，注意排痰，防止窒息； 2、如果是肢体肌萎缩导致的瘫痪，则要注意多翻身，防止褥疮发生； 3、如果是吞咽肌肉萎缩，往往可导致患者吞咽困难，需要注意防止吞咽呛咳。严重的患者可以进行鼻饲饮食，保证营养供应； 4、护理一定要因人而异、因病制宜，患者还需要注意营养均衡，保证营养充足，避免摔倒，并注意保暖，避免感冒。居室还要通风、多晒太阳，保持患者情绪良好，对疾病恢复都有好处。 曾有运动神经元病的患者，有人可因为护理不当3-5年去世，但也有的患者8-10年后仍然存活。因此除了治疗因素以外，家庭护理也是非常重要的因素，所以病人及家属一定要加以注意。