路智红

急性肾盂肾炎应尽早使用抗生素进行抗感染治疗，尽可能使用抗生素之前留取尿液标本进行尿培养检测，以提高尿培养化验阳性率，明确感染细菌种类后可以根据药敏结果选用敏感抗生素进行治疗。膀胱刺激症状明显的患儿可以使用碳酸氢钠碱化尿液。急性肾盂肾炎患儿大多全身症状较明显，可以出现高热、纳差，此时需要多饮水、给予易消化的清淡饮食、勤排尿，并注意监测体温，适时口服退热药防止高热惊厥。 反复发生急性肾盂肾炎的儿童需要进行泌尿系B超、排泄性膀胱尿路造影、核素扫描，以排除先天性泌尿系畸形，同时估计肾损害进展情况。如果存在膀胱输尿管反流等高危因素，需要预防性使用抗生素治疗，必要时进行手术治疗。

临床肾功能检查的项目主要包括血尿素氮、血肌酐、尿酸、β2-微球蛋白，血清中尿素是人体蛋白质的代谢产物，主要经过肾小球滤过，随尿液排出，具体如下： 1、肾小球滤过率降低时，血液中的尿素浓度增加，因此通过测定尿素可以明确肾小球的滤过功能； 2、血清肌酐浓度在一定程度上能够准确反映肾小球滤过功能的损害程度，肾小球滤过率降低到一定程度以后，血肌酐急剧上升，临床常用肌酐清除率估计肾小球滤过率； 3、尿酸是体内嘌呤代谢的终末产物，主要经过肾脏排泄。各种急慢性肾盂肾炎都可以使血清尿酸升高，此外痛风也可出现血清尿酸的升高； 4、血液中β2-微球蛋白绝大部分在近端肾小管被重吸收，评估肾小球滤过功能方面比血肌酐更加灵敏。 如果肾功能检查指标出现异常，需要提高警惕，及早发现可能存在的肾脏疾病。

正常人24小时尿液中总白蛋白量＜30mg，如果24小时尿液中白蛋白总量达到30-300mg，则称为尿微量白蛋白升高。留尿较困难的儿童还可以采用随机尿微量白蛋白与肌酐的比值，如果比值在30-300mg/g，可以诊断为尿微量白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种重要的蛋白质，正常情况下，尿液中只会出现极少量白蛋白，尿液中微量白蛋白升高提示肾脏损伤和蛋白漏出。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾损伤的检测指标，同样是慢性肾脏病诊断的重要指标。此外，在尿微量蛋白检测中含有β2-微球蛋白、α1-微球蛋白、视黄醇结合蛋白这些低分子量的蛋白，不同的单位、不同的测量方法，得到的正常值不同，需要以检测机构的参考值为准。低分子量蛋白是肾小管性的蛋白尿的标志，主要用于评估是否存在肾小管损伤。

Alport综合征根据突变基因的不同存在多种遗传方式，不同遗传方式发病概率不同。COL4A5基因突变引起Alport综合征，下一代发病概率为50%，COL4A3或COL4A4基因突变引起Alport综合征，下一代患病风险是25%，约80%Alport综合征都是由COL4A5基因突变引起。COL4A5基因位于X染色体，是以X连锁显性遗传方式进行遗传，显性是指只要出现就会产生症状，因此下一代有50%概率发病，50%的概率属于正常。 因为男性只有1条X染色体，因此COL4A5基因的1个拷贝变异足以引起肾功能衰竭和其它严重临床症状，如眼睛和听力异常。女性存在2条X染色体，如果只有COL4A5基因的1个拷贝异常，可能症状相对较轻。COL4A5基因是X连锁遗传，因此患病父亲不会把突变基因遗传给儿子。还有大约15%的病例是由于COL4A3或COL4A4基因突变引起，一般是以常染色体隐性遗传方式进行遗传。患者父母各自携带1个突变基因拷贝，父母不发病，每个子女患病风险是25%，有50%的概率是携带者，还有25%的概率正常。

肾炎性水肿和肾病性水肿统称为肾性水肿，区别具体如下： 1、肾炎性水肿：主要见于急性肾小球肾炎，是由于肾小球滤过率显著下降，但肾小管对水钠重吸收正常，导致机体水和钠排出减少，在体内大量潴留，引起全身性水肿，患儿表现为血容量增加、高血压，此类水肿为非凹陷性水肿，严重者可以出现充血性心衰、高血压脑病和急性肾功能衰竭； 2、肾病性水肿：主要见于各种原发或继发肾病综合征，主要是由于血液中大量蛋白从尿液中丢失，引起低蛋白血症。血浆中蛋白对维持血管内外水平衡较为重要，蛋白降低时毛细血管渗透压降低，液体大量进入到组织间隙形成水肿，液体较容易在组织疏松部位进行沉积，主要为凹陷性水肿。

儿童多囊肾无法自愈。目前深入研究发现，多囊肾属于遗传性肾脏病，是基因突变所致，同时相关多个突变基因已经被发现，因此自愈可能性较小。但随着现代医学的进步以及基因治疗的快速发展和深入研究，基因病可能通过医学手段被攻克。 在没有出现基因水平的根治性治疗前，可以通过药物缓解疼痛、改善患者生活质量，通过多种手段保护肾功能，延缓疾病进展到终末肾的速度。饮食方面可以限制钠盐摄入，另外，控制血压、减少感染和外伤导致的囊肿出血、感染风险。较大囊肿还可以采取手术减压的方法缓解对周围正常组织的压迫。目前已经有多种在研究和临床试验阶段可以抑制囊肿生长的药物，能够减慢囊肿增大的速度，延缓肾功能下降。家长需要带患儿定期到门诊复查尿常规和肾功能B超，监测肾脏囊肿变化，积极治疗出血和感染等并发症，最大限度地延缓多囊肾的进展。

急性肾衰竭原因较复杂，根据急性肾衰竭的病因和发生部位分为肾前性、肾性和肾后性肾衰竭，具体如下： 1、肾前性：主要指任何原因导致肾脏缺血，从而导致肾脏损伤，如大量失血、失液、低血压、心衰等情况； 2、肾后性：如尿液流出不畅、尿路梗阻导致肾脏损伤，常见于泌尿系结石、肿瘤、输尿管狭窄或神经源性膀胱等； 3、肾性：各种原因导致肾脏受损，如肾小球疾病、肾小管疾病及肾脏血管疾病等，任何原因导致以上部位出现病变都称为肾性因素。 通过查找病因，尽可能找到可逆性因素，如肾脏缺血或肾后梗阻，解除此类因素后可促进肾功能衰竭尽快恢复。

儿童肾病早期可能会出现以下症状： 1、眼睑浮肿：以晨起较为明显，中午、下午好转，甚至可以完全消退。肾脏对水的排泄和调节功能受到损害，因此患儿容易发生水钠潴留，过多水停留在体内疏松组织如眼睑，因此出现眼睑浮肿； 2、尿泡沫增多：引起泡沫尿的原因较多，但如果泡沫较小、密集、互相连接且长时间不消散，需要警惕是否存在蛋白尿，可以到医院化验尿常规进一步明确； 3、尿量改变：如果尿量突然减少或增加需要提高警惕。 肾脏病作为人类的隐形杀手，一般症状不明显或不容易被觉察到，因此建议每年给儿童体检时化验尿常规，可早期发现肾脏异常。

IgA肾病治疗原则主要是通过减少蛋白尿、控制高血压、防治感染来保护肾功能，延缓疾病进展。医生会根据患者的临床表现、实验室检查和病理改变轻重制定个体化治疗方案，主要治疗方法包括使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，如马来酸依那普利或缬沙坦，通过使用药物降压、降尿蛋白来保护肾功能。此外，还可以使用肾上腺皮质激素和多种免疫抑制剂，部分指南推荐使用鱼油、抗凝药物以及扁桃体切除等治疗。 IgA肾病是一种慢性肾小球肾炎，病程长且容易反复发作，因此家长需要积极配合，遵医嘱用药，避免随意停药，并且定期复诊。由于感染会诱发和加重IgA肾病，因此积极寻找并且治疗可能存在的感染灶对减轻IgA肾病患者的血尿或蛋白尿水平较为重要。此外，适度地锻炼身体、避免劳累、注意个人卫生以及预防感染也是重要的治疗手段。如果反复出现肉眼血尿等症状时，不要乱用药，及早到医院就诊进行检查和相应治疗。

肾炎急性期注意事项如下： 1、建议充分休息，在尿色恢复正常、浮肿消退前，需要尽量卧床休息，避免过度劳累； 2、饮食方面建议选择低盐、清淡易消化、优质蛋白质饮食，避免食用过咸的食物，以免加重机体水钠潴留，不利于水肿和高血压控制； 3、定期进行血压监测，如果血压升高，需要使用药物控制血压； 4、记录每天尿量、尿色及眼睑和双下肢浮肿情况，就诊时带到医院让医生充分了解病情； 5、如果出现尿量改变、水肿加重、头晕、恶心、胸闷等病情变化时，需要及时告知医生，医生会制定相应治疗方案。存在感染者需要使用抗生素积极抗感染治疗，不建议使用肾毒性药物配合治疗，不随意减停药物，定期复查尿常规和肾功能。 综上，通过充分休息、清淡饮食、密切监测、合理用药、定期复查，大部分肾炎都能得到较好控制。