赵舟

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣关闭不全是由于各种原因引起的三尖瓣器质性病变或三尖瓣功能性关闭不全。在我国，三尖瓣关闭不全最主要的病因是继发于风湿性左心瓣膜的改变，另外感染、退行性或粘液性病变、静脉使用毒品、外伤以及医源性的原因也可以引起三尖瓣的关闭不全。三尖瓣狭窄，或狭窄合并有关闭不全，一般为风湿性疾病所致，很少孤立发病，往往和二尖瓣病变同时存在。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣关闭不全需要进行外科干预，主要的手术类型包括主动脉瓣人工瓣膜置换和主动脉瓣成形手术两种。不论是瓣膜置换还是成形，都需要在全麻体外循环下进行上述手术。如果主动脉瓣叶毁损严重，无法进行修复和成形，则需要进行瓣膜置换。目前人工瓣膜分为人工机械瓣膜和生物瓣膜两种，其中生物瓣膜费用相对昂贵。所以主动脉瓣关闭不全的手术治疗费用主要取决于两点：第一，具体的手术术式；第二，患者在整个的围手术期康复是否顺利。一般而言，进行主动脉瓣瓣叶成形和修复手术费用相对低廉，但难度较高，有可能需瓣膜置换。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。一般来讲，单纯室间隔缺损自愈的可能性比较大，尤其是婴儿期。有研究显示，多数膜周部的小的室间隔缺损，在一岁时仍可自行闭合，在随后的幼儿以及学龄前期仍有部分患儿自愈，进入学龄期后则难以自愈。另外，超声观察显示，如果室间隔缺损直径小于五毫米，这类人群容易出现自愈。另外室间隔缺损是否可以自愈，还取决于室间隔缺损的部位，一般来讲，肌部的缺损和膜周部的缺损自愈的机会比较高，而干下型的室间隔缺损则很少自愈。因此，是否室间隔缺损可以自愈，不但取决于室间隔缺损的大小，还取决于室间隔缺损的位置。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
当二尖瓣出现狭窄时，左心房的血无法顺利的到达左心室，会导致左心房压力逐渐增高，进入左室的血流量减少，心排量下降，随着二尖瓣狭窄的程度越来越重，可以增加肺循环的阻力，导致间质性肺水肿和肺动脉高压，左心房压力慢慢增高，最后可以引起左心房平滑肌肥厚，导致心房纤颤。当患者出现房颤时，心排量进一步的减少，心房纤颤最严重的并发症是左心耳和左心房的血栓形成，这时便会引起体循环栓塞的潜在风险。因此，一旦发生心房纤颤，是早期手术的主要指征。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣位于左心室和主动脉之间，主动脉瓣关闭不全可以使已射入主动脉的血反流回左室，慢性的主动脉瓣关闭不全在左心室功能可以代偿的阶段，患者可以毫无任何症状，但严重的主动脉瓣关闭不全患者常有心悸，胸部有冲撞感或心尖搏动感。当慢性的主动脉瓣关闭不全，左心室功能失代偿阶段时，患者常常会出现体力活动后的疲乏、倦怠、劳累性的呼吸困难等。当严重的左心功能减退，可以出现明显的活动后乏力、呼吸困难，甚至是端坐呼吸和夜间性阵发性呼吸困难等左心衰竭的表现。尤其部分人群可因严重的主动脉瓣关闭不全、左心功能损害，可有心绞痛症状的发生，这可能与主动脉舒张压低，冠状动脉灌注压不够，以及室壁张力增加，心肌耗氧增加有关。如果是急性主动脉瓣关闭不全，主要的表现是急性的左心衰竭和肺水肿。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣关闭不全的治疗包括内科治疗和外科手术治疗。对于轻度三尖瓣关闭不全，可以通过内科的保守治疗来缓解患者的症状，但是对于中、重度的三尖瓣关闭不全，无论任何原因所导致的，当内科治疗无效时均考虑外科手术。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
在说二尖瓣狭窄之前，首先说说什么是二尖瓣，二尖瓣位于人体心脏左心房和左心室之间，如同一个单向的阀门，保证血流由左心房向左心室单向流动。任何原因导致二尖瓣瓣叶或瓣下结构损害，开启困难，即导致了二尖瓣的狭窄。正常人体，成人二尖瓣的瓣口面积是4到6平方厘米，当出现二尖瓣狭窄，实际开瓣面积小于1.5平方厘米时，患者即出现了相应的临床症状。目前导致成人二尖瓣狭窄主要的病因包括风湿性改变、退行性改变等。二尖瓣狭窄的特征性症状是劳力性呼吸困难，部分患者甚至有咯血的表现。如果二尖瓣狭窄主要是由于瓣膜交界粘连，瓣叶及瓣下结构基本完好，可以通过经皮球囊二尖瓣成形术来解决二尖瓣狭窄，但如果瓣叶严重纤维化和钙化，难以恢复瓣膜的正常形态和功能，这时候只能选择瓣膜置换手术。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
首先，我们要明确二尖瓣瓣环钙化的原因，对于中国人群，二尖瓣瓣环出现钙化可能最主要的是由于风湿性心脏病所导致的二尖瓣的问题。因此，如果二尖瓣瓣环钙化合并有二尖瓣狭窄或关闭不全，达到外科手术指征时，应积极进行手术干预。如果单纯的为二尖瓣瓣环钙化，而瓣叶功能良好，不存在狭窄或关闭不全，可以定期复查超声心动图来进行观察。轻度甚至中度，但无手术指征时，可以进行内科保守治疗，定期复查超声。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
单纯的房间隔缺损的患者，有研究显示，自然闭合主要发生在出生后的第一年内，概率在14%到22%不等，出生后的第二年则极少发生。也有研究显示，大约有三分之一的房间隔缺损的患者会在2到8岁时自然闭合。一般来讲，缺损越小，自然闭合的几率越大。