谌启辉

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

根据肺动脉高压患者是否同时患有先心病，其存活时间不同。患有先心病者，其存活时间较长，此类患者心脏结构存在缺损，右心室的血流梗阻可通过左心室缓解，只要通过减少活动，并在靶向药物的治疗下，可达30-40岁左右；未患有先心病者，其心脏内部无畸形，存活时间较短，大致为2-3年左右。因此，对于合并有先心病的肺动脉高压患者一定要及时到医院就诊，及时治疗。

肺动脉高压患者应注意以下几点： 1、明确诊断是否患有肺动脉高压； 2、确诊后应及时到专科医院进行治疗，如先心病患者，若仍处于动力性肺高压期间，应及时手术，若未合并先心病者，应及早使用靶向药物治疗； 3、注意预防感冒，预防生病，禁忌过量运动，避免因过量运动引发猝死； 4、避免前往高海拔地区，若无法避免，应携带氧气瓶，且避免乘坐飞机； 5、女性患者避免妊娠。

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。