董岿然

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肾母细胞瘤的治疗是综合性治疗，化疗是非常重要的手段。目前绝大多数肾母细胞瘤的患者对化疗药物非常敏感，综合化疗以后，肿瘤缩小程度非常明显，但仍然强调综合性治疗，需要化疗、手术、术后化疗，甚至于根据分期以及手术情况还可能需要加以放疗，属于完整的治疗策略。 单纯化疗治愈肾母细胞瘤并不可靠，虽然可以使较大的肿瘤变小，但大量坏死组织中还可能存在个别具有活性的肿瘤细胞残留，如果停止化疗，细胞仍然可能造成肿瘤复发。所以治疗仍然强调规范性，综合性治疗，期间需要不断对患儿进行肿瘤治疗的评估，定期随访，从而达到比较好的治疗目的。所以必须进行化疗，但化疗并不是唯一的治疗因素。

儿童肾母细胞瘤的肠鸣音可以听清楚，因为肿瘤是发生在肾脏的结构内部，一般位于后腹膜的一侧，不存在腹腔内。虽然肠道本身会因为肿瘤的影响有一定推移，如肿瘤很大将其推移在一边，会对肠道有所影响。 但是肿瘤本身对肠道运动不构成影响，应该可以闻及肠鸣音。若引起肠道梗阻的症状，可以出现肠鸣音亢进。所以儿童肾母细胞瘤都应该可以听得到肠鸣音，一般对于进食、排便并没有太大的影响。

儿童肾母细胞瘤的总体治愈率现在非常高，可以达到80%以上。Ⅰ期、Ⅱ期治愈率能够达到90%以上，Ⅲ期治愈率基本在70%以上，Ⅳ期治愈率在60%以上。所以该病可以治愈，患者需要积极与医生和护士配合完成整个治疗计划。 治疗计划是综合性的治疗计划，包括术前化疗、手术、术后化疗或者是放疗，也需要对患儿不断地进行评估和分期。不同分期，不同病理类型，选择的化疗方案不同，所以不需要再事先确定化疗方案，治疗期间会有不断的评估，过程中也需要有一定耐心。但是一定要规范治疗，积极与医护人员进行配合，才能达到比较好的治疗效果。

Ⅰ期的肾母细胞瘤是比较早的分期，往往肿瘤已经局限在肾脏内。以目前的治疗手段，Ⅰ期肾母细胞瘤治愈率非常高，总体治愈率已经在94%-95%以上，当然要求进行综合性的治疗，不是单纯通过手术或者是化疗解决问题。现在还是综合治疗，一般需要有新辅助的化疗，即术前化疗，2-4个疗程以后再进行手术，手术以后再根据病理情况判断是否需要后续的化疗或者放疗。 Ⅰ期肿瘤现在已经缩短整体化疗的强度和时间，在获得比较好的治疗效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿今后生长发育和长期的生存打下比较良好的基础。所以Ⅰ期的肾母细胞瘤治愈率非常高，可以进行积极的治疗，同时遵循综合治疗的原则，可以达到非常好的疗效。

儿童肾母细胞瘤病检到中危，往往提示分化程度较好，有些胎儿型或者是胚芽型，恶性程度虽然比较高，但是对化疗反应比较好。另外，如果是渐变或者较为特殊，比如透明细胞的类型，危害程度会比较大，恶性程度会比较高，治愈率比较低。 总体而言，病检中危是属于一种比较好的病理学类型，对化疗反应比较好，治疗效果比较理想。以往将肾母细胞瘤简单划分为可治型、预后良好型或者预后不良型，现在按危度进行分组，即低危、中危、高危，进一步将患儿进行更明确的分组，保证在达到比较好的疗效同时，降低治疗毒副作用，起到比较好的效果。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，重要的治疗手段是化疗，也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。 所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。 在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

肾母细胞瘤与胚胎的发育有一定联系，所以好发年龄往往比较小，大部分在6岁以前，尤其是5岁以前的孩子容易发生肾母细胞瘤，当然极少数也可以出现在较大年龄的儿童，甚至于成人。发病原因是细胞胚胎生长过程中在组织内中残留，长期的静止，如果条件成熟时则会被激活，进行肿瘤性的生长，所以少数也可以发生于成年人，但是多数患儿年龄在5-6岁之前。 儿童的肾脏由于在出生的时候并没有完全成熟，所以有一些会并称为肾源性肾盂，一般3个月后会迅速的成熟，成为正常肾脏的一部分，完善肾脏的浓缩稀释功能。如果在此过程中发生细胞意外增殖的情况，容易出现肾母细胞瘤，其为已知的病因。而基因上的突变问题也确实存在，在肾母细胞瘤发现有WT-1等基因直接相关，这些基因的突变也会造成肾母细胞瘤发病。所以总体而言，肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，发病时间一般都比较早，属于儿童常见的肾脏的恶性肿瘤。