胡军

讲解医师：胡军  （主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属梨园医院内分泌科
糖尿病无论是男性还是女性，它的症状都是相同的，所以男性的早期症状是什么？跟女性是一样的，典型的症状就是多饮、多食、多尿、消瘦，这叫三多一少。不典型的症状就是视物的模糊、乏力、疲劳，有时候出现泌尿系的感染，比如尿频、尿急、尿痛，再就是说有的是伤口一不小心把脚划破了、把手划破了，伤口难以愈合。再就是有时候解小便的时候一不小心滴到地上，怎么地上是黏的？那也是因为尿糖高的原因。所以它早期的症状无非就是跟糖尿病其它的症状是一样的，没有什么特别的区别。

低钾指血清钾离子浓度低于标准值3.5mmol/L，只要保证正常进食一般人的机体不会缺钾。很多重症肌无力患者都会出现低钾的情况，主要有以下两种原因： 1、摄入不足：如果重症肌无力患者存在咽喉肌无力则会出现咀嚼无力、吞咽困难等表现，较长时间的进食量少，摄入钾不足则会导致低钾； 2、流失过多：肌无力患者服用的部分药物会导致钾的流失，比如肌无力患者经常服用胆碱酯酶抑制剂，其副作用是呕吐和腹泻，而呕吐、腹泻会直接造成钾丢失过多，最终造成血钾含量降低；服用糖皮质激素可以促进排钾，排钾过多也会导致低钾血症。 低钾可以通过口服或者静点药物的方式进行治疗，也可以通过食物等调理方式进行改善，比如多吃新鲜水果、蔬菜，橙子、橘子、香蕉、土豆等含钾离子比较多的食物。而具体如何治疗，患者要根据自身情况以及检查结果，听取医生的建议进行治疗。

有种典型的低血钾性肌无力疾病称为低钾性周期性麻痹，患者主要表现为肌无力和发作性软瘫，会在受凉或者饱餐碳水化合物、夜间以及劳累以后发作，受累肌肉常常以四肢最为常见。四肢肌肉无力表现为手臂不能正常抬起，下肢无法正常行走，容易跌倒。无力症状常常突然出现，在患者休息一段时间以后即可出现好转，过一段时间以后又会反复发作。其发作有一定的周期，所以称为周期性麻痹。 一旦患有周期性麻痹，患者需要尽早到医院进行抽血化验，检查体内血钾水平。若血钾水平偏低，则需及时给予补充。患者可口服氯化钾片，或静脉点滴注射液，饮食也可以多食用含钾离子较高的食品，比如香蕉、橘子、新鲜蔬菜等。 钾是维持人体生命活动中必不可少的元素，因此钾离子在人体中需要维持在恒定的正常范围。当钾离子低于正常值则称为低钾血症，病人可以出现肢体困乏无力、食欲减退、腹胀，通过化验电解质即可得出明确诊断。而很多种疾病均可以出现低血钾性肌无力，比如甲状腺功能亢进、长期服用利尿剂、长期服用激素的患者。

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

肌无力有轻、中、重度之分，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢的无力，患者仅存在眼睑下垂、四肢活动无力症状，日常生活会受到影响。即便症状十分严重，也只是卧床不起，只要没有影响到生命中枢则无生命危险。 重度肌无力可以影响到全身，肌无力程度相对广泛，包括延髓支配的肌肉症状以及呼吸肌无力症状。患者会出现咀嚼、吞咽困难，若出现呛咳、窒息则会危及生命。如果累及到呼吸肌则会引起呼吸功能障碍，出现呼吸衰竭较为棘手，此时则需要紧急救治。 典型重症肌无力的全身型、ⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型最终都可以发展为肌无力危象，即患者出现呼吸衰竭。肌无力危象患者如果治疗不及时，死亡率较高。其它运动神经元病，比如急性吉兰-巴雷综合征、进行性肌营养不良后期会导致患者的呼吸肌萎缩，也会引起呼吸衰竭而危及生命。随着目前机械通气技术、免疫疗法层出不穷、治疗方法的不断创新，重症肌无力危象患者的死亡率已经明显下降。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。

诊断为肌无力综合征意味着患者存在潜在肿瘤，所以首先应该治疗原发病。针对原发肿瘤治疗可以使神经系统症状得到改善，尤其是小细胞肺癌。若发现原发性占位，患者应该进行病因治疗，比如进行手术、深部放疗和化疗等方法可缓解肿瘤症状，并且可能同时会改善肌无力导致的神经系统症状。 手术切除肺癌即使对原发病无益，但也常常可以改善肌无力症状。如果没有合并肿瘤的证据，则应该加强随访，通常需要随访三年以上，定期复查。也可能存在肿瘤体积过小，临床影像学并不能发现肿瘤的情况。肌无力综合征的药物治疗包括以下几个方面： 1、症状方面的治疗，可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶可以增加神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，但是这药目前国内没有，因此常常选用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明来代替；而胆碱酯酶抑制剂通常效果不佳，仅对个别患者有效果。 2、如果上述治疗无效，可以考虑启动免疫治疗，可应用免疫抑制剂、血浆置换或者免疫球蛋白冲击治疗；与其它类型的神经系统副肿瘤综合征不同，血浆置换和免疫抑制剂治疗存在一定的治疗效果； 3、目前采用中药联合靶向单抗免疫疗法治疗有效，患者肌力可以完全或者部分恢复，且预后良好。

肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病，由于致病抗体直接抑制神经末梢突触前膜的钙通道，从而导致肌无力症状。肌无力综合征是少见疾病，临床报道发病率是百万分之0.84。但是在报道以后的5年之内，发病率又逐年上升，可能与患者提高了对本病的认识有关。 对于肌无力综合征最初的描述是一位50岁以上的男性患者，表现为副肿瘤形式的疾病，而这类患者的发病年龄大多在60岁左右，65%的患者是男性。而非肿瘤相关肌无力综合征可见于任何年龄，发病第一个高峰期在35岁左右，另一个个高峰期是60岁左右。非肿瘤相关肌无力综合征患者的年龄和性别分布类似于重症肌无力，且与遗传相关。所以如果成年男性出现四肢无力的症状，需除外肌无力综合征，可于专科医院进行诊治。

肌无力综合征患者症状是下肢重于上肢，近端重于远端，常表现为行走压步态或者摇摆步态，合并有四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期用力收缩以后恢复。肌无力综合征症状出现的顺序通常是先出现下肢无力、自主神经功能障碍、上肢无力、脑神经支配的肌无力，个别患者还会有肌痛和肌强直等症状。 肌无力综合征的症状总结如下： 1、首发症状常表现在起立、上楼或者步行困难，而肩部肌肉症状较晚发生； 2、脑神经支配的肌肉，比如眼外肌和咽喉肌受累时，患者可以出现上眼睑下垂、复视、构音障碍和吞咽困难，但以上症状较为少见，受累程度也较轻； 3、约62%患者起病先从下肢无力开始，约18%患者存在肌痛或者肌强直； 4、呼吸肌力弱，此时患者需要人工呼吸，但并不常见； 5、约半数以上的患者可以出现自主神经症状，最常见症状是唾液分泌减少引起的口干，还会有阳痿、便秘、排尿困难以及汗液减少、体位性低血压、瞳孔反射异常等症状。 肌无力综合征多发生在50-70岁的男性，男女发病比例为5:1，是亚急性起病。病程进展可有不同，通常是在发现肿瘤前的数月至数年出现肌无力和肌肉疲劳。受累肌群分布与重症肌无力不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带肌、下肢肌以及肩胛带肌症状尤为明显。

半数肌无力综合征患者与肿瘤相关，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳状态，患肌短暂用力收缩以后，肌力反而会增强，持续收缩后呈病态疲劳状态。根据患者的临床症状、遗传、血清标志物可以将肌无力综合征分为以下两大类： 1、小细胞肺癌相关性肌无力综合征：小细胞肺癌相关性肌无力综合征除与肺癌有关以外，还与其它肿瘤有关，例如前列腺癌、胸腺瘤等； 2、非肿瘤性肌无力综合征：非肿瘤性相关肌无力综合征患者多伴有其它自身免疫性疾病，比如甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及红斑狼疮等。所以如果怀疑是肌无力综合征患者，首先要进行影像学检查排除肿瘤。 肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病。肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜、乙酰胆碱释放部位以及电压门控钙通道，会阻止钙离子的传递，造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少，减少神经肌肉接头处的传递。