胡军

讲解医师：胡军  （主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属梨园医院内分泌科
糖尿病周围神经病变是指长期高血糖的状态，导致了神经系统的周围神经的系统改变。周围神经是指什么？比如感觉到疼痛，这是周围神经的一种表现，感觉到像蚂蚁一样在爬，这也是周围神经的表现，所以最后常常出现了这样一些改变，就是周围神经的病变。糖尿病出现了周围神经病变以后就会导致这样一些功能障碍，就是刚才说的疼痛、麻木，像蚂蚁一样的在上面爬，有的像火烧一样的感觉，这都是出现了周围神经病变。出现了周围神经病变，在医疗方面它有一个诊断的方法叫周围神经筛查，做一些相关的检查，就能判断是哪一种神经病变。

讲解医师：胡军  （主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属梨园医院内分泌科
糖尿病无论是男性还是女性，它的症状都是相同的，所以男性的早期症状是什么？跟女性是一样的，典型的症状就是多饮、多食、多尿、消瘦，这叫三多一少。不典型的症状就是视物的模糊、乏力、疲劳，有时候出现泌尿系的感染，比如尿频、尿急、尿痛，再就是说有的是伤口一不小心把脚划破了、把手划破了，伤口难以愈合。再就是有时候解小便的时候一不小心滴到地上，怎么地上是黏的？那也是因为尿糖高的原因。所以它早期的症状无非就是跟糖尿病其它的症状是一样的，没有什么特别的区别。

第三届中国重症肌无力大会上发布2018年重症肌无力患者生存报告，该报告显示我国近2/3的患者是在19-53岁的黄金年龄发病，直接影响到患者生存状况。报告显示25%的患者是在20岁之前首次出现重症肌无力症状；50%以上的患者在30岁之前首次出现重症肌无力症状；95%以上患者是在60岁之前首次出现症状。 接近2/3的受访者发病年龄集中在19-53岁，而该年龄段正是结束学生生活，开始走向社会、成家立业的黄金时期；还有组数据显示重症肌无力有两个发病高峰期，女性发病高峰期在20-30岁，男性发病高峰期在50-60岁。重症肌无力可以发生在各个年龄段，从新生儿到老年人均可发病，男女均可发病。 重症肌无力发病率大概为百万分之10-20，患病率为百万分之100-200，患病率是发病率的15倍，且两者呈上升趋势。儿童重症肌无力主要是眼肌型，而成人重症肌无力多数会发展到全身型，因此及早诊断、治疗可以明显影响肌无力患者的预后。

重症肌无力在不同患者身上可以选择性地侵犯不同的骨骼肌，临床表现主要是骨骼肌无力，重症肌无力的临床症状具体如下： 1、以眼外肌无力最为常见：眼外肌无力的临床表现是眼睑下垂、复视、斜视，甚至会导致眼球活动障碍； 2、影响上肢肌肉无力：患者出现抬臂无力，或者患者梳头、穿衣服、刷牙动作做起来非常困难； 3、出现颈部肌肉无力：患者会出现抬头困难，经常处于低头状态； 4、影响延髓：出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳； 5、影响呼吸肌：患者会出现呼吸困难，呼吸肌无力症状，如咳痰无力、呼吸气短，或者端坐呼吸、大口喘气，患者的症状比较严重； 6、影响下肢：患者会出现蹲起困难、行走无力、易跌倒，甚至出现登高困难、上楼梯困难。 不同患者重症肌无力所受累的肌群不同，有的患者仅影响到眼外肌，临床表现为眼睑下垂。而有的患者有选择性地影响到全身，出现全身的肌肉无力症状。因此对于不同的肌群受累情况，临床上的治疗方案有所不同。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。

重症肌无力是种终身性疾病，也是可治疗性疾病。对于眼肌型重症肌无力患者，10%-20%可以自愈，20%-30%病人局限在眼肌型，但眼肌型也可以向全身型转化。大多数认为在三年之内向全身型转化比例是30%-80%，约2/3患者在两年内可达到疾病最严重的地步，约20%患者在发病一年内即可出现肌无力危象。 经过免疫治疗以后，症状完全缓解的几率可达10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%，部分改善率是68%-87%。随着医疗和生存条件改善，重症肌无力的生存率得到提高，死亡率已明显降低。20年前患者的死亡率在20%以上，而现在的死亡率仅仅为5%。经过20多年的研究，很大一部分患者早期经过正确治疗即可达到临床痊愈，而药物可以逐渐减量、停药，可以做到使患者不复发或者少复发。

诊断为肌无力综合征意味着患者存在潜在肿瘤，所以首先应该治疗原发病。针对原发肿瘤治疗可以使神经系统症状得到改善，尤其是小细胞肺癌。若发现原发性占位，患者应该进行病因治疗，比如进行手术、深部放疗和化疗等方法可缓解肿瘤症状，并且可能同时会改善肌无力导致的神经系统症状。 手术切除肺癌即使对原发病无益，但也常常可以改善肌无力症状。如果没有合并肿瘤的证据，则应该加强随访，通常需要随访三年以上，定期复查。也可能存在肿瘤体积过小，临床影像学并不能发现肿瘤的情况。肌无力综合征的药物治疗包括以下几个方面： 1、症状方面的治疗，可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶可以增加神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，但是这药目前国内没有，因此常常选用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明来代替；而胆碱酯酶抑制剂通常效果不佳，仅对个别患者有效果。 2、如果上述治疗无效，可以考虑启动免疫治疗，可应用免疫抑制剂、血浆置换或者免疫球蛋白冲击治疗；与其它类型的神经系统副肿瘤综合征不同，血浆置换和免疫抑制剂治疗存在一定的治疗效果； 3、目前采用中药联合靶向单抗免疫疗法治疗有效，患者肌力可以完全或者部分恢复，且预后良好。