肖云彬

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

肺动脉高压的原因为支气管、肺部发育不良，或先天性心脏病，甚至部分儿童因打呼噜，睡眠呼吸暂停导致，重要的是针对病因治疗，具体如下： 1、解除呼吸道梗阻，治疗先天性心脏病； 2、根据肺动脉高压的情况，进行运动性康复训练，避免儿童到高海拔地区，因低氧会加重肺血管收缩； 3、积极预防感染，儿童出现呼吸道感染时，一定要及时到医院治疗； 4、心理治疗，因肺动脉高压对家长及年龄较大儿童的心理会有影响，一定要进行较好的心理支持，让其树立对疾病治疗的信心和积极性，使其愿意去面对，愿意接受正规治疗； 5、如果肺动脉高压较重，会根据情况进行药物干预治疗。

新生儿肺动脉高压是出生后的肺血管阻力持续性增高，导致循环发生障碍，可以看到心房水平，或者动脉导管水平出现异常。血液从右向左分流，如右心房、右心室、肺动脉称为右，左边是从左心房、左心室，以及主动脉这一边。因此右心房血液向左心房分流，肺动脉的血液向主动脉分流。肺动脉、右心房、右心室流的是静脉血，出现右向左分流时，患儿会出现严重的低氧血症，而且会有发绀的症状。 儿童出生后，因有肺炎或胎粪吸入，引起儿童肺血管对外界的适应不良，没有较好的舒张。胎儿在宫内时长期慢性缺氧、肺血管发育差，肺血管肌肉层较厚，此时会较严重，相对上一种情况预后较差。肺发育不全，特别是先天性膈上或者肺动脉阻塞，胎儿会引起一叶肺，甚至一侧肺的发育不良，这种情况下，儿童整个肺循环阻力会较高，儿童的预后较差。

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。