王明悦

天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。 最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置； 增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

家族性慢性良性天疱疮不同于传统意义的自身免疫性天疱疮，两者发病机制、病程特点及治疗方式均有显著区别。家族性慢性良性天疱疮是基因遗传病，由细胞内ATP酶出现突变引起功能缺乏，导致高尔基体内钙离子相对减少，细胞间粘附出现棘层松解现象，其临床表现类似于天疱疮，在间擦位置出现少量潮湿糜烂面的松弛性水疱。另外，应进行对症治疗，需保持局部环境干燥，若出现感染或异味应及时使用抗生素软膏，甚至口服抗生素制剂，皮肤磨削术可将发病程度降至最低。

落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别，主要包括： 1、首先控制疾病，根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型，然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗，必要时可联合免疫抑制剂； 2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多，细菌增殖可引起感染，需及时进行抗感染治疗； 3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症，除高蛋白饮食治疗外，输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。