王宏胜

急性髓系白血病M3型的疗效在目前所有儿童急性白血病中最好，5年以上的长期无病生存率可达到90%左右。但是非M3型的疗效不如儿童急性淋巴细胞白血病，只有60%左右。不能达到长期缓解的患儿，可能会面临着复发或者治疗相关的死亡问题。 在临床治疗中，急性髓系白血病患儿的化疗强度相对比较大，但随着治疗方案的改进，特别是靶向治疗药物和造血干细胞移植技术的不断提高，儿童急性髓系白血病的疗效有望在后期得到进一步提高。

M2是急性髓系白血病的一种亚型，称为急性原粒细胞性白血病部分分化型，按照形态学分为M2a和M2b。M2b除M2的形态学特征以外，还有特殊的染色体异位。M2a患者按照儿童急性髓系白血病的诊断和治疗，分为低危组、中危组和高危组，分组的标准与初发时白细胞数目和特殊的细胞遗传学、分子生物学相关。 所以在治疗以前，需要进行完整的实验室检查，包括骨髓检查，有助于更好地进行临床分组，选择合适的治疗方案。

儿童急性髓系白血病除M3型以外，每个中心、医院的治疗方案不完全相同。儿童急性髓系白血病化疗方案的设计包括诱导治疗、巩固治疗和根治性强化治疗，部分治疗中心可能会有小剂量的维持性化疗，具体如下： 1、诱导治疗：常用的药物有去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷、依托泊苷，部分方案会使用高三尖杉酯碱； 2、巩固治疗：一般选用原有的有效诱导方案，再巩固1-2个疗程，然后进入根治性、强化性化疗方案； 3、强化方案：通常会采用含中大剂量阿糖胞苷的化疗方案，所以急性髓系白血病的治疗方案比较强烈。 急性早幼粒细胞性白血病的治疗以全反式维甲酸和升级的靶向治疗为主，只有少数患者可能用到化疗，所以相对而言M3型患者预后最好。

儿童急性髓系白血病和其他急性白血病的临床症状类似，常见症状如下： 1、发热、贫血； 2、皮肤黏膜出血、鼻流血、牙龈出血； 3、肝脾淋巴结肿大，甚至骨关节疼痛等； 4、髓外肿块，因在病理检查下泛绿色，称为绿色瘤； 5、急性髓系白血病M3型容易合并弥散性血管内凝血，可能会出现严重出血； 6、少数患者有皮肤、中枢或者睾丸浸润，从而出现头痛、呕吐，甚至睾丸肿大等临床表现。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以影响全身多个脏器，临床上最常受累的部位是骨骼，会出现骨质破坏、眼睛突出、中耳炎等，还可发生牙齿异常。同时皮肤、黏膜也经常受累，出现脂溢性皮炎、消化道溃疡，还可出现牙龈口腔炎、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大，甚至贫血、血小板减少等。 部分患者还会出现垂体和下丘脑的病变，引起尿崩症、生长发育迟缓、性功能发育迟滞，同时伴有全身症状，比如发热、消瘦、嗜睡、激惹等。心包积液在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的比例比较低，相对比较少见，但也可能是该病的临床表现之一。除此以外，个别患者可出现中枢浸润、眼部病变、胆道闭锁和上腔静脉综合征等。如果考虑到有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性，应及时到专科医院进行进一步的检查和治疗。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的护理措施如下： 1、避免剧烈运动：累及骨骼系统，可导致骨质破坏，特别是长骨和椎骨病变最常见。如果骨质病变较明显，应避免进行剧烈运动，特别是椎骨病变。如果发生骨折，会引起严重后果，比如瘫痪，所以在日常护理时要注意保护，避免骨折的发生； 2、皮肤护理：部分小婴儿会伴有皮肤损害，需要进行皮肤护理，避免破损皮肤发生感染； 3、预防感染：在化疗期间如果免疫功能下降，需要注意预防感染。化疗期间应常规服用复方SMZ，预防卡氏肺囊虫肺炎。平时避免到人多的地方，防止交叉感染，在骨髓抑制期间要注意保护性隔离； 4、及时就诊：如果发生病情加重或者感染发热等并发症的情况，应及时到医院就诊。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因目前不明确，曾被认为是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。但目前较多研究发现，在朗格汉斯组织细胞增生症患者的病理组织中发现有BRAF-V600E基因突变，突变率可以达到50%以上。没有BRAF突变基因的患者病理组织标本中，可发现MAP激酶、PI3K/AKT等信号通路异常，参与疾病的形成。 因此朗格汉斯组织细胞增生症可能是一种髓系肿瘤性疾病，但是相关研究还在不断进行中，随着研究进展，关于本病的病因可能会逐渐清晰。