李进

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈病，首先我们知道它是跟遗传相关的变性疾病，是基因突变之后导致神经细胞出现变性，它的功能丧失了，它们控制不了，就会出现不能控制的类似于舞蹈的症状，这是亨廷顿舞蹈症。目前没有特效药，这是我非常遗憾的告诉大家。在国内外有很多学者正在非常努力的去研究这些药物，但是目前有证据显示的特效药物是没有的，所以治疗亨廷顿舞蹈病更多的还是对症治疗，也就是说如果你有很多这种舞蹈的表现力，控制不了，大大影响你的生活，我们会用一些药物可以让你把舞蹈停下来，让你安静下来，静止下来，这就是它的对症治疗。或者说你有认知功能下降，比如有些记忆力受损，可以给你用促智药物让你的记忆力有所恢复，这主要是关于亨廷顿舞蹈症的治疗。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
首先知道舞蹈症其实也分很多种，有感染引起的小舞蹈症；大舞蹈症，我们叫亨廷顿舞蹈症由遗传引起，但是这两种疾病一种疾病预后比较好，一种疾病预后不太好，也就是它没有特殊的疗效方式。但是我们要说的一点是这两种疾病都不太影响患者的寿命，也就是说它最多的影响还是运动功能，我没法控制运动或者说它会让智力衰退，甚至发展成痴呆，但是它本身是不影响寿命，它不像心脏病，不像脑中风，它可以直接让呼吸、心跳停止，寿命减少，但是不管是大舞蹈症，还是小舞蹈症，它本身对寿命是影响是不太大的。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的治疗，我们也希望找到亨廷顿舞蹈症的特殊治疗方法，就像治疗高血压，治疗糖尿病一样，吃药就能把病控制住，但实际上来说，目前国内外的一些最新研究表明，没有特效的药物，我们做了很多的临床实验，包括动物试验、药物试验，都证明了没有哪一种特效药可以吃上去就能够把它控制住或者治好的，所以我们更多的还是采取综合治疗。比如我们的对症治疗，也就是我有舞蹈症，舞蹈过多，我们可以用镇静药让你的舞蹈停下来；比如你有精神症状，精神行为异常，有认知功能下降我们都可以吃药，让你恢复一些或者可以控制疾病的进展速度，也就是就像我们在高速公路上开车，我们是没有回头路的，但是我们可以踩刹车让它走慢一点，我们可以开到140码，同样我们也可以开到40码，我们可以用药物让你把病开到40码，让它进展的慢一些。当然我们还有康复治疗，包括康复锻炼，包括饮食治疗，包括情绪治疗，所以我们更多的还是多学科协作，神经内科、心理科、康复科、营养科，包括您跟自己的配合，也就是医生很重要，但是自己病人的本身，还有家属的配合也同样重要，最终我们达到综合治疗、综合康复的目的。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
我们这里要谈到亨廷顿舞蹈症这个病，它是一个运动障碍疾病，也就是它会大大的影响运动能力，当它把你的运动能力破坏很多之后，您可能就没法生活自理，这时就要谈到护理这一块，在没有特殊的药物治疗办法的情况下，在运动生活不能自理的情况下，更多的还是要加强护理，所以有句老话叫三分治疗，七分养。如果护理得当，亨廷顿舞蹈症的患者他的寿命可能也不会受太大影响。护理主要针对于有两个方面：第一个是亨廷顿舞蹈症会破坏运动功能，使你的运动过多，也就是说手脚会乱动，护理时一定要注意患者行走，他会很容易跌倒，因为他的手脚乱动就会跌倒，要防跌倒措施，旁边一定要有保护的人。在家里时一定要保护好患者，把一些容易撞伤的地方，比如说墙角，玻璃方面，最好能贴上胶布或者软垫，因为患者它会经常手舞足蹈，他的手会撞到玻璃或者墙角会受伤，甚至头也会撞伤，这是第一个关于运动方面的护理。第二个当他的运动能力丧失到最终的时候，虽说舞蹈症是运动过多，但是在晚期的病人，他最终也会完全卧床，卧床期的病人，护理要非常小心，比如要定期翻身，防止压疮的发生，比如要防止呛咳，如果说他吃饭喝水呛到了，可能会造成肺部的感染，比如他的营养状况，因为患者最后进食也会很困难，我们要注意他的营养保护，不要出现营养不良。在第二个方面，们要注意的是亨廷顿舞蹈症，它除了舞蹈的动作以外，还会影响它的认知功能，甚至精神症状，所以患者最后可能会发展成痴呆或者类似于精神病的症状，所以一定要防止他走失，也就是出门时跟他一起，防止他走丢，要在他身上装一些卡片，卡片上面写上他的个人信息，姓名、地址、联系方式。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的检查，首先要知道这是什么样的病，它是跟遗传相关的基因突变导致的神经系统变性疾病，所以我们确诊的方法其实就有两种。第一种是病理检查，也就是把怀疑病变的组织拿去做病检，这是在国外非常流行的，在国内由于种种原因可能很难实现，所以现在更多的还是作为基因检查，基因检查现在已经发展到二代测序，它是可以很明确的发现您哪一个基因位点出现突变，你有类似于亨廷顿舞蹈症的症状，加上基因位点突变刚好符合亨廷顿舞蹈症的基因突变，就可以确诊。当然有些地方，一些地区或者有些因为费用原因，也没法做基因或者病理检查，更多的还是临床症状和临床体征，还有病史的询问以及还有一些，比如认知功能评测，还有一些其他的电生理检查，包括头颅影像，也就是我们会给你做头颅核磁共振，看你大脑到底是不是有病变，进行综合的判断，跟您确诊亨廷顿舞蹈症。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
为什么要谈到舞蹈症和帕金森的区别？这两者听名字来看都不是一类疾病，但是因为它们都是锥体外系疾病。什么叫锥体外系？锥体外系是我们神经系统的一个组成部分，椎体外系出现问题，您在控制您的运动的时候就会出现问题，比如我想让我的手静止下来我控制不了，我想让我的手动起来拿一个东西做一件事情，做一个任务我也控制不了，所以锥体外系主要是控制运动的。它们两者最大的不同点在于帕金森氏运动减少，也就是说我想动动不起来，我的运动迟缓，运动很少；而舞蹈症它的是运动过多，也就是我现在不想动，但是手脚非要动，乱动，我控制不了，我想让它停下来，我想让它动的少点，我也控制不了。所以它们俩最大区别一个是运动过多，一个是运动过少。

心包炎是否手术需根据患者有手术适应症进行。缩窄性心包炎如果较局限，病人也没有较多临床症状，如果是结核引起，只要抗结核病进行治疗即可。 如果是心包炎，已经出现有临床症状，病人肝颈静脉都回流受阻，肝颈静脉怒张、肝区大，下肢浮肿也较厉害，等于整个心脏受限制较明显，此时内科药物调理有一定局限性，起不到较强的效果，需要做心包剥脱手术，去除、限制心脏血液回流，包括上下腔部位和左室心包增厚情况、流出道等部位。不是所有的病人患者都需要手术，对于上述这部分患者，需要进行心包剥脱手术，有一定的手术适应症和范围。

肛瘘是肛门直肠瘘的简称，其为在肛门直肠周围的脓肿溃破或切口引流后的病变。肛瘘是发病率较高的肛肠疾病，它的出现会给患者造成非常严重的伤害，所以要引起高度重视，及时进行手术治疗。肛瘘挂线是较常见的手术方式，且治疗效果较不错，这个方法主要用于高位肛瘘，是用丝线结扎瘘管壁，缓慢打开瘘管，从而在肛瘘疾病治疗中发挥着一定作用，可以保持肛门完整性，起到一定保护作用，不会影响肛门功能。 一般情况下，肛瘘挂线脱落前不会有什么明显症状。有一些患者可能会在掉线前一两天感觉肛门疼痛、不适感，这是因挂线切割组织产生的神经刺激性反应。还有一些患者可能在掉线前会有针扎样疼痛，此时需考虑是否有其它问题，应到医院进行肛门镜检查，确定有无其它并发症发生。在恢复中，还要注意坚持坐浴，最好每天坐浴1-2次，且在坐浴时要注意牵拉挂线，一方面有利于促进引流，另一方面有利于挂线脱落。一般肛瘘挂线脱落后，伤口一般很快会愈合，只要平时做好换药和清洗工作，没有发炎情况，脱落后2周左右即可慢慢愈合。所以需保持伤口清洁卫生，如果出现发炎情况，应及时到医院就诊。

肛瘘是肛门直肠瘘简称，其为在肛门直肠周围的脓肿溃破或切口引流后的病变。一般有内口和外口，中间以管道相连。肛瘘一旦发生，只能通过手术治疗。手术治疗主要是切开引流，把瘘管破坏切除，同时也可以根据情况切除内口及外口，将伤口完全敞开，达到比较好的治疗效果。但如果肛瘘处于发作期，合并感染时，身体比较弱，不能进行手术治疗，也可以在感染灶表面做小切口，将脓液引出，从而缓解症状，控制病情进一步发展，这种手术效果立竿见影，但是为暂时缓解，日后待感染完全控制后还要进行根治性手术治疗。 如果肛瘘位置较高，影响括约肌，因括约肌在排便过程中发挥非常重要的作用，故手术不可以影响排便功能，所以可以采用置管或挂线引流，既解决肛瘘问题，又避免损伤括约肌。对肛瘘可以做切开，在临床过程中非常常见，90%以上低位肛瘘通过这种方法可以得到有效治疗。另外还有一些方法，如填塞栓塞等。手术方法很多，但基本原则相同，需将肛瘘内口、外口和中间瘘管进行有效手术切除，达到较好的临床效果，则可治愈。对于较重的复杂肛瘘，如肛瘘有多个外口，多个内口，不是一个瘘管，处理相对较棘手，可能需多次手术治疗，才能达到较好的治疗效果。

痔疮是比较常见的肛肠科的疾病，而外痔是其中比较常见的一种类型，出现外痔以后会让患者出现疼痛难忍的症状，对于病情比较严重的外痔应该采取手术治疗，并且在手术之后需要做好相关的护理工作，才能尽快的恢复。具体而言外痔手术之后应该判断伤口的愈合程度，以及患者的身体素质。手术之后的护理也非常重要，一定要注意做个人卫生，保持肛门部的清洁卫生。一般情况下处理得当需要20天左右时间就可以恢复。 一般情况下做完手术以后，要在医院观察3-5天，出院以后可能1-2周，因为水肿可能会有不适的症状，一般情况下过了这个时期，这些症状就可以明显减轻。每个人的体质不同，具体恢复的时间也不定，但是只要积极做好相关的护理，保持比较良好的生活习惯，恢复非常快。