李晓锋

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者后天性因素导致肺动脉瓣瓣口狭窄，交界粘连，引起在心脏收缩期右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过手术治疗或者介入治疗能够使肺动脉瓣狭窄得到有效救治。目前通过介入治疗肺动脉瓣狭窄费用大概需要4万元左右。通过外科手术治疗一般都是病情比较重，或者患儿比较小，不适合做球囊扩张。这部分患儿由于病情比较重，因此花费相对较大，一般需要花费6-8万元，部分病情很重患儿则需要花费更多。所以肺动脉瓣狭窄患儿，手术花费根据病情轻重不一，和患儿围手术期恢复是否顺利而有差别。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。