张旌

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

先天性心脏病病因非常多，大概有100多种，有简单先天性心脏病，还有复杂先天性心脏病。简单的先天性心脏病早期没有任何症状，可能是孩子在出生查体时发现有心脏杂音，做超声发现有房间隔缺损或者室间隔缺损。这些孩子在一岁以内没有太明显的症状，有些孩子表现为反复肺炎，有些孩子表现为喝奶时会有气促，呼吸快等表现。 有些复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症有明显紫绀，孩子出生后表现为口唇青紫，与正常孩子明显不一样，会引起家长或医生警惕，做心脏超声可以确诊。还有更加复杂的先天性心脏病，甚至在出生就有明显紫绀，甚至喂养困难，还有猝死风险。这些复杂的先天性心脏病确诊一定要早，所以在有条件的医院或者大城市出生的孩子，要有严格的查体，能听出心脏杂音，提示先天性心脏病，或者测量血氧饱和度，观察孩子状态，有经验的医生在新生儿期能给新生儿诊断有无先天性心脏病。

严重先天性心脏病也分很多种，比如大动脉转位，这种孩子如果出生发现大动脉转位，早期发现，早期治疗，手术效果非常好，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。还有单心室的病人，发现可能不早，如果确诊比较早，制定合适手术方案，分期做手术，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。对于严重先天性心脏病，个人观点一定要早确诊，不能拖到孩子没有办法治疗再做手术，那就晚了。早发现是对孩子确诊和治疗非常关键的因素。 现在大的城市和有经验的医院都开展胎儿超声检查，所以有些严重先天性心脏病在母体内胎儿期间能够确诊，这也对未来制定手术方案提前做好准备。这样，在孩子出生后，可以给孩子制定非常严谨的治疗方案，帮助孩子度过新生儿期。具体治疗方案，每种病都不一样，需要根据具体的病情制定。

小儿先天性心脏病房间隔缺损是非常常见的先天性心脏病，手术效果非常好，一般成功率在99%以上。但是再好的效果也因为是心脏病手术，会涉及到心脏常见并发症，比如在手术早期，因为体外循环对心脏造成的影响，心脏在术后早期一个礼拜处于康复过程，可能出现室性心律失常，房性心律失常，有些孩子还可能出现术后脑梗，这些并发症虽然有，但并不是很常见。 因为孩子有房间隔缺损，出入量要非常严格地限制，否则非常容易出现心包积液，尤其是手术早期要严格限水，严格服药，孩子出院以后，迟发性的心包积液也非常常见，这部分孩子家长一定要特别注意控制孩子的入量和出量。这种情况医生和护士都会反复与家长交代，只要家长重视这些问题，会避免大部分的并发症出现。还有术后一定要积极复查，如果积极复查，再配合控制出入量和严格服药，大部分孩子恢复效果都非常好。

三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂，这个病分为四个类型，ABCD四种分型： 1、A型：是最轻的一种，可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察，先不考虑做手术，有的孩子在长期随访中，也没有出现任何症状； 2、临床中常见的是B型和C型，这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重，所以会引起非常严重的三尖瓣反流，但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上，有明显的房化心室，这类孩子建议早期手术； 3、最严重的是D型，严格来说三尖瓣几乎完全缺失，有非常巨大的房化心室，这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。 三瓣下移畸形，病因比较复杂，目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病，更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，而且是先天性心脏病中比较简单的，手术效果比较好，能够达到99%以上的成功率。要根据孩子房间隔缺损的大小、部位以及造成的三尖瓣反流程度、肺动脉高压的程度来评估孩子。如果孩子出生就发现房间隔缺损在5mm以内，建议对孩子密切随访，让孩子长大。有的孩子长到1岁，房间隔缺损有自愈合的可能。 如果房间隔缺损比较大，有1cm左右的孩子，在1岁左右愈合可能性非常小，建议孩子手术。一般最佳的手术时间在孩子1-2岁，可以在孩子没有出现其它并发症情况下解决问题，选择胸骨正中切口或者右侧腋下小切口做手术。如果孩子＞15kg，孩子年龄＞2-3岁，对于合适的房间隔缺损，还可以选择做介入治疗。

先天性心脏病是先天性的因素引起，先天性因素与孩子基因有关系。其实先天性心脏病有很多种，10%是有明确的基因突变，也称为基因病，但先天性心脏病成因非常复杂，除了自身基因以外，还与环境因素有非常大的关系。是否受到射线的影响，还有与孩子妈妈在怀孕期间是否服用产生畸形的药物有关系。 目前科学技术验证发现，只有10%的先天性心脏病能够明确找到相对应的基因突变，而其它先天性心脏病目前还没有确定的病因。另外90%的天性心脏病，更多的是环境因素和基因突变联合造成的结果。很多家长如果想明确知道先天性心脏病是如何引起，建议孩子父母、孩子先做基因筛查，把明确基因病变筛查出来。如果筛查结果没有明确基因突变，可能是环境因素，再加上基因因素共同作用的结果。

动脉导管未闭是另外一种非常常见的先天性心脏病，在胎儿期，孩子动脉导管应该开放，才能维持孩子循环。当孩子出生后，孩子哭闹后，肺循环有血液，动脉导管应该自行闭合。在孩子出生一个月以内，大部分孩子动脉导管都会闭合，但如果时候持续开放，可以用吸氧或者用特别药物，促进孩子动脉导管闭合，这种方法如果还不管用，考虑是否做手术。 早产儿的动脉导管可能会持续开放，而且导管都比较粗，造成大量左向右分流，引起心脏扩张、二尖瓣反流。这种孩子还会引起反复肺炎，而且患肺炎很难愈合，这种情况下建议早手术。建议出生后3-6个月做外科手术做、动脉导管缝扎切断缝合的手术。手术切口在左外侧，如果动脉导管只有2-3mm，可以等到1-2岁继续观察，如果还没有愈合，考虑做外科手术或者做介入封堵手术。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，也属于先天性心脏病中比较简单的类型。房间隔缺损的手术方案有多种多样，主要看房间隔缺损的大小、位置以及造成左向右分流的量。如果房间隔缺损＜5mm，出生以后发现，可以密切随访，先不用着急做手术。因为这部分孩子有的在一岁以内能愈合，如果一岁以内没有愈合，房间隔缺损在5mm以内，不太主张做外科手术，可以考虑做介入封堵手术。如果房间隔缺损在1cm左右，造成左向右分流量比较大，造成肺动脉高压、三尖瓣反流。建议这类孩子早做手术，最佳手术时间在一岁左右，考虑做右侧小切口，这样手术效果好、伤口美观。 如果房间隔缺损非常大，接近单心房的水平，如果孩子反复肺炎，有三尖瓣大量反流，甚至心功能不全。这种孩子建议手术的时间要提前，可以考虑在六个月到一岁之间来做手术。

房间隔缺损是现在心脏病里最常见的类型之一，手术效果非常好，一般可以考虑做外科手术或者做介入封堵手术，都对应不同的手术指征。小的孩子，比如1-2岁以内的孩子，房间隔缺损比较大，而且位置偏心，周围没有适合的边缘，这种情况下不太适合做介入封堵，可以考虑做外科手术。传统外科手术采用正中切口，还可以采用右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以给孩子提供非常美观的手术切口，而且手术效果也非常好，死亡率只有千分之零点几，并发症也很少，手术后孩子恢复与正常孩子没有太大区别。 对于大的孩子，比如2-3岁以上，如果的房间隔缺损不是很大，而且位置处于正中位置，在上腔、下腔和主动脉侧都有边缘，可以考虑做介入封堵手术，效果非常好。因此对于手术方式选择，要根据孩子具体超声的诊断，孩子房缺类型和部位制定方案，另外还要征求家长意见。因为心脏外科手术和介入封堵手术各有各优势，有很多情况下可能家长意见和医生意见结合起来，才能给孩子制定非常完美的治疗策略。