张卓莉

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫系统发生功能紊乱所导致的疾病，所以到目前为止没有有效方法能够预防其发生。其得病的主要原因是在基因或遗传易感性基础上，受到了外界因素诱导，最终自身免疫系统发生紊乱。 在诱导自身免疫系统发生紊乱的因素上多可以预防，如说紫外线暴晒、病毒感染、毒物接触等，是目前可以证实和红斑狼疮发病相关风险因素。若家族有比较多的人患有自身免疫性疾病，应避免紫外线暴晒等因素，也许即可避免免疫系统紊乱而导致的红斑狼疮发生。

系统性红斑狼疮因为自身免疫紊乱，几乎可以累及到全身各器官系统，如比较重症的狼疮肾炎、狼疮神经精神系统表现，累及到心脏或累及到肠系膜等，多是比较重要的器官，所以有可能危及生命，患者需要送到医院里在病房接受治疗。 系统性红斑狼疮是一种慢性自身炎症性疾病，但是在自身免疫性疾病里复发是非常急的，所以在临床过程中一定要注意定期随访、按时服药，避免复发，因为一旦复发，就有可能出现重症并发症。另外，及时治疗，避免发生严重的并发症，系统性红斑狼疮可得到有效的控制。系统性红斑狼疮总体上到目前治疗效果还是好的，规律、规范治疗，患者可以在几十年时间里和正常人相同，但是不及时、不正确的治疗有可能导致严重并发症甚至死亡。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
风湿性关节炎其实是一种感染发生了以后所引起的关节炎，这种关节炎往往是因为呼吸道感染，比如像扁桃体发炎，是因为发生了链球菌感染到机体以后，引起身体发生了免疫反应。这个时候侵犯到关节，所以就会引起关节的症状。在风湿免疫专业领域里常常称这种病为急性风湿热，也就是大家在日常生活中有时候会称风湿性关节炎。这种关节炎主要是表现在大关节出现红肿、疼痛，出现在膝关节、肩关节、踝关节相对比较多，不是很固定，是游走性的，可以今天在这个关节，过两天在另外一个关节。大家在谈到的风湿性关节炎的时候，有的时候往往和类风湿关节炎混为一谈。我们刚才谈了风湿性关节炎，也就是急性风湿热关节炎的一些表现。类风湿关节炎是完全不同的一种疾病，它是一种自身免疫性紊乱的疾病，主要表现是在小关节，是对称性的，而且是一个慢性、持续性的关节的红、肿、热、痛，通常不具有游走性，大家在生活中要注意区分。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
目前在临床上诊断类风湿关节通常使用的标准，是2010年美国和欧洲风湿病学会联合推出的分类标准。在这个分类标准里头重要的一点，确定类风湿关节炎首先要有关节肿胀，同时又没有原因能够解释关节的肿胀。如果进行X光片检查，没有典型的类风湿关节炎的骨破坏的影像改变，在这三个前提情况下，这个关节炎就有可能是类风湿关节炎。\n随后会对关节进行全面的检查，当受累的关节数越多，对于类风湿关节诊断的权重越大。同时血沉或C-反应蛋白增高或说类风湿因子和CCP这两个抗体是阳性，尤其是比较强的阳性，同时病程超过六周的这种情况下，会根据这几点对病人进行一个评分。当有关节炎的病人的总评分超过6分，或者是以上的时候，类风湿关节炎的诊断基本上是成立的，这是类风湿关节炎的分类标准。临床上风湿科医生在诊断类风湿关节炎的时候，有些病人比较早期不符合分类标准，也有可能会诊断为类风湿关节炎。所以如果大家怀疑自己有风湿免疫性疾病，或类风湿关节炎的时候，建议大家到风湿免疫科门诊就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
类风湿关节是一种自身免疫性疾病，当机体发生了免疫紊乱以后，就可能攻击到关节内的滑膜。滑膜组织的发炎会侵蚀骨头，最终就导致骨头的破坏、关节的畸形，所以类风湿关节炎是一种致残性的疾病。2006年中国残疾人的调查显示，类风湿关节炎是中国女性病人残疾的首位原因，也就是在中国女性病人中，最主要的致残的原因是类风湿关节炎。\n类风湿关节炎的治疗主要是依赖于药物，尤其是甲氨蝶呤、来氟米特等等这些传统的改变病情抗风湿药，以及最近的20年上市的生物制剂，比如肿瘤坏死因子拮抗及白介素6拮抗剂。还有一些小分子靶向的药物JAK抑制剂，像托法替布、巴瑞替尼等等的这些药物。有了这些药物，类风湿关节炎治疗得到了很好的改善。\n同时这些年也在强调类风湿关节炎病人要早期诊断、早期治疗，要朝着完全清除炎症的目标治疗，所以有了更好的治疗策略，有了更多可以选择的治疗药物，目前类风湿关节病人的预后已经得到了极大的改善。只要大家早期诊断、规律随诊、按时服药，类风湿关节炎可以不发生残疾，不发生骨质的破坏，更不像过去常常讲的类风湿关节炎病人的寿命会缩短。目前，类风湿关节炎的治疗极大地改善了患者的预后，病人可以长期和正常人一样生活。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

干燥综合征是一种自身免疫紊乱以后引起的全身性炎症性疾病，这种炎症和平常感冒发烧以后的炎症不一样，是自身免疫紊乱以后所发生的炎症，但只要有炎症的过程，就有可能会引起发烧，所以干燥综合征其实有可能会引起发烧，有时是低烧、中等度发烧，甚至引起高热的可能性都存在。 干燥综合征引起发烧的情况并不是特别多，一旦干燥综合征的病人出现发烧，要考虑其它可能性，如有没有合并感染或其它疾病的可能，在排除了感冒等外源性原因所引起的发热后，就要考虑和干燥综合征有关系，如果干燥综合征的病人出现了发烧，往往提示干燥综合征活动，需要给予干燥综合征更积极的治疗，甚至在羟氯喹的基础上有可能需要联合糖皮质激素来治疗。