张伟令

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
根据黄疸的类型不同，治疗方法也是不同的。生理性黄疸是新生儿正常的生理现象，可以通过早吃奶、多吃奶、充足的日光照射等促进黄疸的消退。如果超过生理性黄疸的时间或者黄疸退而复现，都需要治疗了，可以选用药物及光疗，药物如茵栀黄口服液，该药在属于传统...

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
湿热是指湿热蕴结体内，脏腑经络运行受阻，可见全身湿热症状的病理变化。症见头身困重，发热多在午后明显，且身热不扬，并不因出汗而减轻，舌苔黄腻、脉数。针对此症状，药物治疗上宜选用具有祛除肝胆湿热功效的茵栀黄口服液，该药由茵陈、栀子、黄芩、金银...

复发的横纹肌肉瘤预后不太理想，其治疗需要多种手段结合，部分需要予以个体化治疗方案，甚至联合靶向及免疫治疗。 影响预后的因素包括肿瘤复发部位、原发肿瘤治疗结束到复发的间隔时间、治疗原发肿瘤是否做过放疗。因此，胚胎性横纹肌肉瘤完全缓解后仍需规范化监测随访，一旦发现复发需规范化疗治疗，达到再次完全缓解。 如果患者初诊时肿瘤长在预后不良的位置，包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、盆腔、会阴、肝脏，且无法完全切除，或患儿在初诊时肿瘤发生远处转移，复发概率更高。常见复发部位包括肿瘤原发部位、转移部位肺、骨、骨髓等。 横纹肌肉瘤是一种最常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位。横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤，胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，是横纹肌肉瘤中最常见类型。胚胎性横纹肌肉瘤较其它分型预后较好，但也有复发可能。胚胎期横纹肌肉瘤复发通常在治疗后3年内发生，在达到5年无事件生存的胚胎性横纹肌肉瘤患者中，复发非常罕见。

横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。治疗横纹肌肉瘤需结合多种治疗方法，如手术、放疗以及化疗等。除定期医院进行治疗外，日常生活中的注意事项涉及到小儿横纹肌肉瘤的日常护理。小儿横纹肌肉瘤的护理措施如下： 1、调整作息； 2、适量运动； 3、均衡营养； 4、治疗期间，避免聚众及不洁饮食； 5、保管好患儿的就诊及治疗记录； 6、眼部或口腔放疗者进行眼科或口腔科随诊； 7、肿瘤侵袭四肢者，观察四肢发育情况。 横纹肌肉瘤患儿应遵医嘱完成相应治疗，保持良好的生活习惯，治疗结束后定期随访，需要监测疾病复发及远期不良反应。

横纹肌肉瘤发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。根据美国癌症研究中心NCI的数据报道，横纹肌肉瘤在儿童中的发病率为4.5/1000000。 不同病理分型的横纹肌肉瘤有性别和人种发病差异，如胚胎横纹肌肉瘤在男性中发病率更高，而间变性横纹肌肉瘤在黑人中发病率较高于其它人种。不同病理分型的发病年龄也有所差异，胚胎性横纹肌肉瘤多见于8岁前儿童，平均年龄为6岁。腺泡状横纹肌肉瘤见于青春期男性，平均年龄为12岁。间变性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，占儿童肿瘤的6.5%。横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢以及泌尿生殖器官。横纹肌肉瘤对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需肿瘤内科、外科、放疗等多学科联合治疗。横纹肌肉瘤常见于儿童及青少年，也有极少数病例发生于成人，10岁以下的儿童占总病例的50%左右。

横纹肌肉瘤的发病与染色体或者基因异常有一定关系，但不是传染性疾病，不会传染给其它人群。 横纹肌肉瘤的病因尚未明确，有学者认为这些异常可能是由染色体或者基因异常引起，但这只能解释极少数病例，大多数仍没有找到明确的发病原因。 目前已知某些特定基因或染色体与横纹肌肉瘤发病有关，如部分胚胎性横纹肌肉瘤存在着11号染色体杂合缺失，部分腺泡状横纹肌肉瘤中存在染色体易位，分别形成相应的融合基因PAX3或PAX7。另外，有些遗传疾病和先天综合征也与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关，但需注意这些遗传或先天风险非常罕见，并不意味一定会患上横纹肌肉瘤。 小儿横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的一种恶性肿瘤，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。横纹肌肉瘤是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，属于小圆蓝细胞肿瘤，肿瘤由小细胞组成，有大的、圆的、深染的细胞核，镜下可见骨骼肌排列，免疫组化显示存在Desmin、Myogenin、Myoglobin、Actin等骨骼肌标志。按病理组织类型可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。

恶性横纹肌肉瘤完全缓解5年以上即可认为临床治愈，尤其对于低危组恶性横纹肌肉瘤，在给予规范化疗的综合治疗后，治愈率较高。 临床治愈率与患儿年龄、原发肿瘤位置、肿瘤大小、肿瘤类型等多种因素密切相关。根据美国横纹肌肉瘤研究组的研究表示，1岁以下及10岁或以上的患儿5年生存率为76%，1-9岁的患儿5年生存率为87%。对于不同部位原发横纹肌肉瘤的5年生存率分别为眼眶部位95%，头颈部浅表区域78%，颅脑、脑膜旁区域74%，泌尿生殖器官89%，膀胱或前列腺81%，四肢为74%，躯干、腹部或会阴67%。 恶性横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。横纹肌肉瘤临床表现为原发部位的无痛性或痛性肿块，晚期容易出现远处转移，包括肺、肝、骨、骨髓、脑等。目前经过手术、化疗、放疗等综合治疗手段，横纹肌肉瘤的5年生存率可达到70%以上。而且不同危险度分组的生存率有所不同，5年生存率低危组为70%-90%，中危组为50%-70%，高危组为20%-30%。儿童横纹肌肉瘤通常比成人横纹肌肉瘤预后更好，1-9岁儿童预后最佳。

儿童横纹肌肉瘤的发病机制尚未明确，考虑为遗传与环境两大因素所致，与父母的关系仍需要进一步研究明确。 横纹肌肉瘤是由发育异常的早期肌肉细胞发展而来，目前确切的发病原因仍不明确，但有学者认为可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。目前已知某些特定基因或染色体和横纹肌肉瘤发病有关，比如部分胚胎性横纹肌肉瘤存在11号染色体杂合缺失，部分腺泡状横纹肌肉瘤中存在染色体易位，比如2和13、1和13染色体形成相应的融合基因PAX3和PAX7。 另外，有些遗传疾病和先天综合征，如利弗劳梅尼癌症易感综合征、Ⅰ型神经纤维瘤病、贝威综合征等与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关，但需注意这只能解释极少数病例。

胚胎横纹肌肉瘤在治疗方面需结合多种治疗方法，如手术、放疗以及化疗。横纹肌肉瘤各期均需化疗，根据危险度分组采用不同程度的化疗。化疗在胚胎性横纹肌肉瘤的治疗中占非常重要的地位。 有研究表明，胚胎性横纹肌肉瘤多数对长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、伊立替康等化疗药物较为敏感，但最终的化疗效果需根据具体个体差异而异。 横纹肌肉瘤是一种最常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。世界卫生组织将横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变型横纹肌肉瘤，其中胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，通常发生于头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位。5岁以下的横纹肌肉瘤儿童此型居多，胚胎性是横纹肌肉瘤中预后最好的类型。

横纹肌肉瘤预后跟年龄、原发肿瘤位置、肿瘤大小、肿瘤类型密切相关，所以对于晚期横纹肌肉瘤，在家庭条件允许的条件下不要轻言放弃，经过积极治疗，有希望好转。随着靶向药物在软组织肉瘤中的应用，给晚期横纹肌肉瘤带来了新希望，因此横纹肌肉瘤需要给予规范、综合治疗，改善预后。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童的软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈、四肢、泌尿生殖器官，可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤临床表现为原发部位无痛性或者痛性肿块，晚期容易出现远处转移，包括肺、肝、骨、骨髓、脑等。 横纹肌肉瘤如果发展到晚期，可以通过目前的手术、化疗、放疗等综合治疗手段治疗，5年生存率可达到70%以上，而且不同危险度分组的生存率也有所不同，5年生存率低危组为70%-90%，中危组在50%-70%，高危组在20%-30%。