孟杰

特发性血小板减少性紫癜，一般起病比较隐匿，表现为散在皮肤出血点以及其他较轻出血症状，比如鼻衄、牙龈出血，而紫癜和瘀斑可以出现在任何部位的皮肤和黏膜，但主要常见于下肢以及上肢远端。血小板减少症患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数量在20-50×10^9/L之间，会出现轻度外伤出血，少数是自发性出血，比如瘀点，瘀斑等。当血小板计数＜20×10^9/L，就有严重出血风险，而血小板数量＜10×10^9/L之后，可能出现颅内自发性出血。血小板减少症的患者查体通常没有脾大，而少数患者可有轻度脾大，可能也与病毒感染相关。对于急性儿童发病的血小板减少症，一般在发病前的1-3周会有呼吸道感染病史，少数会在预防接种后起病，比较急，表现为爆发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然间出现广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至于大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱，胃肠道及泌尿系出血并不多见，不到1%的患儿有发生颅内出血而危及生命，如患者出现头痛、恶心、呕吐，要高度警惕颅内出血的可能，大多数患者可以自行缓解，少数患者迁延不愈，会转为慢性血小板减少症。

目前认为，特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多造成的血小板减少。其发病原因尚不完全清晰，发病机制也没有完全阐明，对于儿童血小板减少症的患者，其发病可能与病毒感染密切相关，其中就包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒以及风疹病毒和肝炎病毒。通常这类患儿会在病毒感染后的第2-21天发病，而对于育龄期女性，慢性ITP的发病率高于男性，妊娠期容易复发，这也提示了雌激素可能参与了血小板减少症的发病。

骨髓增生异常综合征是一种起源于造血细胞系干细胞或者多能造血干细胞的异常克隆性疾病，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓细胞白血病，临床表现为造血细胞在质量和数量上出现不同程度的异常变化。骨髓增生异常综合征属于极少见病，我国目前没有全国性的发病率统计，在上个世纪80年代，天津地区统计显示，在10万人口中大概有0.23人发病，这个数据和国外差距是比较大的，目前在美国、德国、日本的统计数据显示，一般发病率在2.1/100000-4.1/100000。

骨髓增生异常综合征的治疗，选择主要有单纯支持治疗以及刺激正常残存造血干细胞、总细胞治疗和改善病态造血干细胞造血效率，根除病态造血克隆，并恢复正常造血。对于IPSS低危组和中危-1患者，特别是高龄老年人，输注血细胞抗感染，去铁以及应用细胞因子是其主要阶段，并不是所有的骨髓增生异常综合征病人都需要做化疗。临床科室工作中重要的是讲究对病人因人而异，我们会根据病人的身体状态以及疾病分期，对疾病的耐受性来做出具体治疗方案，治疗过程中也会观察病人病情变化，来随时调整治疗策略。

骨髓增生异常综合征是一种抑制性、后天性克隆性疾病，临床上主要表现为贫血、感染、出血症状。骨髓多呈现为增生活跃或者明显活跃，三系造血细胞有明显的病态造血情况，可以转化为急性髓细胞白血病。对于2A以及RS病人出血是比较轻的，而REB和EBT患者出血比较明显，时常发生有自发性内脏性出血，尤其是颅脑出血，是骨髓增生异常综合征患者死亡的主要原因。而感染，尤其是败血症长期是骨髓增生异常综合征终末期的并发症，也是患者死亡的主要原因。根据IPSS评分，我们将患者预后分为低危组、中危-1、中危-2以及高危组，相对应的中危生存期分别在5.7年到0.4年之间，大约有25%的患者可以转化为急性髓系白血病。科学治疗是治愈以及缓解延长骨髓异常综合征患者寿命，提高生活质量的唯一途径。

很多病人都会关心做治疗的时候应该吃什么，吃什么最有营养。我们给出的建议就是注意合理搭配，选择一些容易消化吸收的蛋白质食物，适当摄取一些补血食物，避免辛辣刺激食品。在饮食调理方面加强营养，饮食以易消化以及营养丰富的软食为主，给予高蛋白、高热量、高维生素、容易消化、没有刺激的饮食，鼓励患者少食多餐，避免过硬油炸食物。日常护理方面注意保暖，避免感冒，注意个人卫生以及饮食安全，定期更换内衣，保持皮肤、口腔、肛周的清洁，注意三餐后漱口，便后坐浴，充分休息，适当活动，卧室要定时通风，保持空气清新，少去人群比较拥挤的地方，出门要记得戴口罩。最重要的是要保持积极乐观的情绪，增强战胜疾病的信心，坚持用药，定期复查，学会自我观察，如出现贫血加重、出血、发烧这些情况要及时到医院就诊。

再生障碍性贫血和白血病在临床上都会表现为头晕、乏力、面色苍白、活动后气短等贫血表现，也会有感染以及不同程度的出血情况，但从本质上这两种是完全不同的。 再生障碍性贫血是由多种原因导致的造血干细胞数量以及功能障碍所引起的一种贫血，又称骨髓造血功能衰竭症，而慢性再生障碍性贫血的治疗有效率是非常高的。 对于急性白血病和慢性白血病患者，属于造血系统的恶性肿瘤，是骨髓、肝、脾等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可以进入血液循环系统，并进入到全身各组织脏器内。临床上可以见到有不同程度的贫血、出血、感染、发热以及肝脾淋巴结浸润。 其特征是白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无节制性的增生，浸润全身各个组织以及脏器，产生不同的症状，周围血液血细胞有数量和质量的变化。

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则主要是针对病因，治疗方针是个体化治疗方案。一般来说，对于血小板计数＞50×10^9/L的病人，没有明显出血倾向，可以定期观察。而对于血小板计数在20-50×10^9/L之间的患者，则需要根据患者的临床表现以及出血程度风险来制定治疗，而血小板少于20×10^9/L的病人通常需要住院治疗。常用治疗手段有药物性治疗，比如一线治疗里边有糖皮质激素，对于重症有大出血高度风险的病人，可以使用大剂量丙种球蛋白。目前刺激血小板生成的药物比如血小板生成素、罗米司亭也在临床上广泛应用，而硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱在临床上的应用越来越少。手术治疗方面主要用于对于激素和丙种球蛋白治疗无效，病情发展较快，反复发作的病人，可以考虑做切皮治疗。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。