孙琦

法洛四联症的根治手术包括室缺修补、右心室流出道的肌肉疏通，右心室和肺动脉扩大。手术以后所面临的问题，主要跟手术相关： 1、心室水平是否存在残余的分流，如果残余比较大的分流，单发直径超过3mm，可能会造成右心室的容量负荷增加，造成右心室功能衰竭状况； 2、如果右心室的流出道和肺动脉的疏通不够彻底，有可能导致残留梗阻，造成右心室后负荷增加，造成相关的临床问题； 3、即便不存在残余分流和残余梗阻两类比较严重的手术后的问题，也会因为存在于不同程度的肺动脉瓣反流而造成右心室功能长期的容量负荷增加。 所以法洛四联症手术以后和室缺、房缺这类简单的先天性心脏病根治术后的过程不完全一样，法洛四联症的孩子手术以后，要做到长期、定时随访。

先天性心脏病的患儿，手术以后的随访是因为小孩会有不停的生长发育，体格会发生变化，即便没有非常严重的残余问题，也需要随访到成人年龄，到接近上高中的年龄，体格和体重基本定型。对于法洛四联症，仅仅随访到成年还是不够的。因为存在有肺动脉瓣的反流，甚至在成年以后或者中年期逐渐发生右心功能不全。所以，法洛四联症的随访要特别注意，即便在18岁之后，不能到儿童医院来随访，也要到成人的医院进行继续随访。随访的重点内容是看右心室功能情况。通过B超检查也可以了解右心室功能，有需要的情况下，甚至有部分病人需要进行核磁共振检查，来了解右心室收缩、舒张功能是否发生问题。出现明显腹水、下肢浮肿或者肝脏肿大等右心功能衰竭，有一部分病人需要及时干预，进行肺动脉瓣置换，甚至发生严重心功能衰竭，可能考虑其它诸如心脏移植等手术方式。

室间隔缺损所导致的临床症状有非常大的差异。如非常小的室间隔缺损，如果位于膜周部位，本身导致心内分流量非常少，也不会引起肺动脉压力增高，这类限制性室缺不需要手术干预。肌部肌肉发育不良造成的肌部室间隔缺损，如果单发直径不超过3mm，也不一定需要手术干预。但是，对于比较大、导致心内大分流的室缺，无论位于什么位置，如果引起肺动脉压力增高，影响生长发育，这类室缺有手术干预的指征。另外，还有比较明确的需要手术干预的手术指征，位于大动脉下方，如肺动脉瓣下室缺，这种室缺紧邻着主动脉的右冠瓣，长期存在心内分流会造成邻近右冠瓣脱垂，甚至造成反流。对于这类肺动脉瓣下室缺，建议尽早手术治疗，主要原因是避免引起相邻主动脉瓣的反流和脱垂。

法洛四联症是一种复杂的青紫型先心病。手术有一定风险，风险性取决于法洛四联症的疾病严重程度、肺血管发育情况，以及适合采用哪种手术方式。对于出生以后，就发生严重的青紫或者反复缺氧发作，需要比较早的进行姑息手术治疗的患儿，风险最大。无论进行右侧改良的B-T分流手术，进行体血管、肺血管的分流手术，还是将右心室流出道通过补片进行疏通、不修补室间隔缺损的两类姑息手术，手术以后的风险都非常大。因为牵扯到体循环和肺循环血量之间的平衡，所以手术以后的管理以及患儿的康复过程比较曲折，甚至有一定的死亡率。对于肺血管发育比较好的患儿，能够进行根治手术的孩子也同样存在风险。手术当中因为要进行右心室的切口，疏通右心室肥厚的肌肉，对于右心功能都是比较大的创伤。所以，即便能够进行根治手术，没有残余分流或者残余梗阻，也是对右心室功能创伤非常大的手术。由于手术过程当中，可能存在冠状动脉分布畸形，影响手术效果，也增加法洛四联症手术风险。