孙玉明

烟雾病是逐渐进展的，血管闭塞以后会逐渐恶化，目前没有好的办法预防，重点是要及早发现和治疗。建议平常体检时注意检查脑血管，如果发现血管异常，可以进一步诊治。警惕早期症状，例如轻偏瘫、说话不利索、癫痫发作、头痛等，一定要及时去医院就医，进行CT和磁共振检查，以排除烟雾病。

烟雾病的症状表现主要有两类：第一类是缺血性症状，称为缺血性烟雾病，表现为患者出现偏瘫、失语、癫痫、头痛；第二类是脑出血症状，表现为患者出现突发的头痛，伴有恶心、呕吐。其中，小儿患者主要以脑缺血为主，成年患者主要以脑出血为主。

症状轻的烟雾病患者，不影响生活质量情况下可以继续观察，应用内科药物保守治疗。一般情况下，烟雾病发病后如果不积极治疗，会逐渐进展恶化，发作频次逐渐增加。如果病情较重，建议尽早手术治疗，避免病情恶化后引起后遗症的出现。

一般情况下颅咽管瘤是良性肿瘤，如果第一次手术找对了正规医院，找对正规大夫，手术完整切除，效果应该非常好。所以针对颅咽管瘤手术，第一次手术非常重要。第一次手术一般来说肿瘤与周围边界粘连不是很重，比较容易找到边界，容易进行全切。有个别颅咽管瘤和周围组织粘连比较紧，与大血管、大神经粘得非常紧，很难全切，只能残留一部分，做到大部分切除。理论上讲大部分切除，远期肿瘤还要复发，因为颅咽管瘤比较特殊，目前最有效的方法是手术治疗，包括术后放疗和化疗都无效，伽马刀也无效。所以颅咽管瘤还是以手术切除为主，争取第一次手术把肿瘤给切除干净。如果确实术中特殊情况，如出血或肿瘤包绕血管，或肿瘤和周围重要结构粘连很紧，无法全切只能部分切除或大部分切除。该情况下，术后要远期随访病人，隔3个月，半年或1年复查磁共振，看肿瘤有无复发，有复发要及时治疗。

手术后1个月还发烧，一定要除外颅内感染。颅内感染包括两个方面：1、细菌性感染；2、病毒性感染。确定细菌性感染和病毒性感染通过做腰穿就可以进行诊断。做腰椎穿刺化验脑脊液就可以确定，该发热是否为脑脊液产生了变化，是否为颅内感染，在排除了颅内感染前提下，要考虑中枢性发热。因为颅咽管瘤手术部位与下丘脑关系非常密切，所以术后有可能出现下丘脑功能障碍，出现体温调节的变化。患者体温会随着外界温度变化而变化，属于中枢性发热，一般不用过于担心，经过一段时间调养以后会慢慢好转起来。但是术后1月发热一定要排除颅内感染。这两种类型的发热治疗方法完全不一样，如果是细菌感染或病毒感染发热，需要用抗生素或抗病毒药物来治疗，如果是中枢性发热不需要用特殊药物治疗，只需要脑功能慢慢恢复就可以。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，相对边界比较清楚。第一次手术如果把握好机会，一般都能进行全切，全切掉以后基本上肿瘤不会复发。但是有特殊情况，即颅咽管瘤发生部位是从垂体柄起源。垂体柄是非常重要的结构，有好多手术者在术中切肿瘤时，垂体柄结构比较重要予以保留，保留下来以后，部分患者就会术后出现复发问题，相当于肿瘤根没有切掉，所以肿瘤还会再继续复发。术中肿瘤体积比较大，虽然边界比较清楚但体积非常大，在脑子的间隙到处钻，所以有时会遗漏，肿瘤残留等，该肿瘤也会复发。颅咽管瘤生长特性比较特殊，只要1个细胞或1-2个细胞脱落在周围脑组织，就会种植转移，就会继续生长。所以颅咽管瘤现在切除提倡薄膜切除，即薄膜内把肿瘤切除，尽量不要破坏肿瘤薄膜，做到边界很清楚的全切，这样肿瘤不容易复发。总之颅咽管瘤手术，一定要找对医院，找对大夫，该问题非常重要。

颅咽管瘤离下丘脑非常近，所以手术中或手术后会出现下丘脑损伤症状，术后会出现高热。该类高热一般无汗，病人体温非常高但是没有出汗，称为中枢性发热。该发热和一般细菌性感染或病毒性感染出现的发热不一样。该发热是体温调节中枢的问题，周围环境温度高，本身体温也会跟着高，外边环境温度低，体温又跟着低，类似于冷血动物的表现。该情况不必太担心，一般围手术期会出现该情况。经过一段时间调养以后，下丘脑功能慢慢恢复，该症状会逐渐好转。若出现发热，一定要先排除细菌感染或病毒感染，排除感染性发热才能考虑中枢性发热。中枢性发热一般对症处理就可以，家属或患者不必过于紧张，经过一段时间休养或脑功能恢复以后，血管瘤会慢慢好转。该类发热主要是对症处理，如果高热不出汗，注意保暖，一般用物理降温就可以，用退热止痛药恐怕不太管用，所以一般用物理降温就可以。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤，生长较缓慢。如果早期得到诊断治疗，基本不会影响寿命。曾见过两例恶性颅咽管瘤，颅咽管瘤成长非常快，病理结构为恶性成长，非常罕见也做了相关报道。总体来说，颅咽管瘤还是良性肿瘤居多，所以大家不用担心，如果发现颅咽管瘤要及早诊断、及早治疗，会得到很好的效果，而且患者寿命会明显延长。如果发现肿瘤以后不治疗，任由其生长，寿命可能会受到影响。所以不管是颅咽管瘤还是其他任何疾病，要早发现、早诊断、早治疗。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是有些部位比较特殊，会引起视力下降，有内分泌功能障碍，头痛、恶心、呕吐的表现。所以颅咽管有以上症状，要及早去医院就诊，做头颅CT或磁共振检查，发现颅内病变。如果确诊为颅咽管瘤，建议到正规医院神经外科就诊，及时治疗。

脑囊肿一般指蛛网膜囊肿，蛛网膜囊肿是一种先天性病变。一般情况下囊肿如果没有症状，不需要特殊治疗，只需要随访就可以。隔半年后或隔1年后复查头颅CT，或复查头颅核磁共振便可以。有个别病人，极少数病人的蛛网膜囊肿，有张力即明显向外压迫脑组织，还有人会引起癫痫发作，部分患者会出现头痛、恶心、呕吐的表现。该情况下的囊肿需要进行治疗，治疗以外科治疗为主，治疗方法也比较多。常见方法如下： 1、蛛网膜囊肿腹腔分流术，即把囊肿积液分流到腹腔去，或分流到脑池去； 2、做开颅手术把蛛网膜囊壁切掉，切掉以后囊肿相当于破掉，就不会再产生； 3、通过内镜方法也是如今创伤比较小的方法，叫神经内镜。该方法创伤很小，打开以后可以把囊肿壁切掉一部分，然后把周围脑池打通，打通以后囊肿就会消失，患者症状就会缓解。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的分型主要按临床来分，主要分两大类：第一大类是出血性烟雾病，以脑出血为主要表现，临床表现为突然的头痛、伴有恶心呕吐，随之有意识丧失，这个情况下，家属一般能及时发现，并赶紧送去医院。如果做CT或磁共振发现是脑出血，基本上就可以确定是烟雾病，尤其是年轻的患者。年轻的患者做CT发现是脑室出血的情况，基本可以考虑是烟雾病。还有一种临床表现是缺血性烟雾病，以缺血为主，缺血发作以后会出现发作性肢体偏瘫、无力、失语发作，有的患者表现为癫痫发作。这些症状会反复发作，有时候一年发作数次，有时候一天发作数次，每个人情况都不太一样。确定烟雾病的临床表现比较复杂，有时候症状比较隐蔽，不容易引起注意。从临床表现来看，以确定烟雾病为主，缺血性烟雾病临床表现是偏多的，出血性烟雾病是少数的。