孙玉明

儿童型烟雾病，一般自愈较困难。临床发现少数患者可以自愈，多为发病后采取药物治疗得到好转。通常患者觉得症状不重，不影响上学，会选择随访，不去治疗，但是一定要注意病情变化。尤其远期来看，患者长大后，缺血症状可能进一步加重，如果病情加重，需要去医院积极治疗。

烟雾病会逐渐进展恶化，如果不加以治疗的话，病情很难达到自愈。一旦发现应该积极治疗，不要期望自愈。对于轻症患者，如果不治疗，病情会反复发作，且会逐渐恶化；对于重症患者，必须经过外科治疗达到较好的治疗效果。

烟雾病由日本学者发现和命名，是一种缺血性的脑血管病，表现为患者颅底血管进行性闭塞，闭塞以后自身产生代偿性血管，做造影检查时片子显示为像烟雾状增生，所以称为烟雾病。烟雾病发病率较高，以日本、东亚地区国家较多，病情会不断进展，所以需要积极治疗。

烟雾病的治疗方法包括： 1、内科治疗：缺血性烟雾病应用扩血管药物，如果脑出血可应用脱水药物降颅压，然后用止血药物，内科治疗效果不太理想； 2、外科治疗：应用较多，方法分为：一是直接吻合术，把供应颈外动脉系统的血供引到颅内；二是间接吻合术，例如颞肌贴敷术、血管贴敷术等，把颅外血管引到颅内间接吻合；三是综合治疗，结合直接吻合术和间接吻合术，治疗效果好，是目前主流方法。

烟雾病是逐渐进展的，血管闭塞以后会逐渐恶化，目前没有好的办法预防，重点是要及早发现和治疗。建议平常体检时注意检查脑血管，如果发现血管异常，可以进一步诊治。警惕早期症状，例如轻偏瘫、说话不利索、癫痫发作、头痛等，一定要及时去医院就医，进行CT和磁共振检查，以排除烟雾病。

烟雾病的症状表现主要有两类：第一类是缺血性症状，称为缺血性烟雾病，表现为患者出现偏瘫、失语、癫痫、头痛；第二类是脑出血症状，表现为患者出现突发的头痛，伴有恶心、呕吐。其中，小儿患者主要以脑缺血为主，成年患者主要以脑出血为主。

一般情况下颅咽管瘤是良性肿瘤，如果第一次手术找对了正规医院，找对正规大夫，手术完整切除，效果应该非常好。所以针对颅咽管瘤手术，第一次手术非常重要。第一次手术一般来说肿瘤与周围边界粘连不是很重，比较容易找到边界，容易进行全切。有个别颅咽管瘤和周围组织粘连比较紧，与大血管、大神经粘得非常紧，很难全切，只能残留一部分，做到大部分切除。理论上讲大部分切除，远期肿瘤还要复发，因为颅咽管瘤比较特殊，目前最有效的方法是手术治疗，包括术后放疗和化疗都无效，伽马刀也无效。所以颅咽管瘤还是以手术切除为主，争取第一次手术把肿瘤给切除干净。如果确实术中特殊情况，如出血或肿瘤包绕血管，或肿瘤和周围重要结构粘连很紧，无法全切只能部分切除或大部分切除。该情况下，术后要远期随访病人，隔3个月，半年或1年复查磁共振，看肿瘤有无复发，有复发要及时治疗。

手术后1个月还发烧，一定要除外颅内感染。颅内感染包括两个方面：1、细菌性感染；2、病毒性感染。确定细菌性感染和病毒性感染通过做腰穿就可以进行诊断。做腰椎穿刺化验脑脊液就可以确定，该发热是否为脑脊液产生了变化，是否为颅内感染，在排除了颅内感染前提下，要考虑中枢性发热。因为颅咽管瘤手术部位与下丘脑关系非常密切，所以术后有可能出现下丘脑功能障碍，出现体温调节的变化。患者体温会随着外界温度变化而变化，属于中枢性发热，一般不用过于担心，经过一段时间调养以后会慢慢好转起来。但是术后1月发热一定要排除颅内感染。这两种类型的发热治疗方法完全不一样，如果是细菌感染或病毒感染发热，需要用抗生素或抗病毒药物来治疗，如果是中枢性发热不需要用特殊药物治疗，只需要脑功能慢慢恢复就可以。

颅咽管瘤离下丘脑非常近，所以手术中或手术后会出现下丘脑损伤症状，术后会出现高热。该类高热一般无汗，病人体温非常高但是没有出汗，称为中枢性发热。该发热和一般细菌性感染或病毒性感染出现的发热不一样。该发热是体温调节中枢的问题，周围环境温度高，本身体温也会跟着高，外边环境温度低，体温又跟着低，类似于冷血动物的表现。该情况不必太担心，一般围手术期会出现该情况。经过一段时间调养以后，下丘脑功能慢慢恢复，该症状会逐渐好转。若出现发热，一定要先排除细菌感染或病毒感染，排除感染性发热才能考虑中枢性发热。中枢性发热一般对症处理就可以，家属或患者不必过于紧张，经过一段时间休养或脑功能恢复以后，血管瘤会慢慢好转。该类发热主要是对症处理，如果高热不出汗，注意保暖，一般用物理降温就可以，用退热止痛药恐怕不太管用，所以一般用物理降温就可以。

颅咽管瘤忌食辛辣刺激性食物如辣椒、生姜、大蒜等，还有油腻、过咸的食物也要尽量少吃。减少酸性食物的摄入包括甜点、鸡肉、猪肉等食物，尽量避免食用可以使血糖快速升高的食物如白糖、红糖、蜂蜜、巧克力、奶糖等类食物。颅咽管瘤要多吃细软、容易消化的食物如米粥、面粥、鸡汤等，饮食要以高蛋白、高热量为主，蔬菜、果汁要多吃。总之食物尽量保持清淡，多吃含钾食物，多吃碱性食物包括蔬菜、葡萄、海带汤、香蕉、苹果、卷心菜等，要注意合理均衡饮食。颅咽管瘤忌口不是绝对忌口，忌口辛辣食物、酸性食物都是相对，不是一点不能吃，是可以吃一点但量不要特别大。要以清淡饮食、细软好消化的饮食为主。颅咽管瘤本身术后血糖容易发生变化，所以要注意调控好血糖，该问题非常重要。