吉训琦

临床上很少用到假性粒细胞减少症诊断，假性粒细胞减少症指检查血常规时发现外周血粒细胞减少，但实际上病人外周血中总粒细胞数仍然正常。造成假性粒细胞减少原因是外周血中粒细胞分布异常引起及大量粒细胞转移到外周边缘聚集于血管壁上而循环池中粒细胞相对减少所致。 诊断假性中性粒细胞减少症可通过血常规、骨髓检查、运动试验以及肾上腺素试验等协助诊断。假性粒细胞减少一般无明显临床症状，病人合并感染时可能出现发热、咳嗽、腹泻等伴随症状，此时需要积极抗感染治疗。

白血病可表现为鼻出血，但鼻出血不一定是白血病。 小孩鼻出血原因很多，大体分为局部因素和全身因素。儿童鼻出血一般是局部因素引起，比如挖鼻、用力打喷嚏，以及鼻外伤引起鼻骨、鼻中隔骨折等，引起鼻腔黏膜血管损伤。各种鼻腔、鼻窦炎症也可以引起鼻黏膜血管损伤、出血。 引起鼻出血全身性疾病很多，比如急性发热性疾病，如流感、麻疹等，因发热时导致鼻黏膜充血、肿胀，局部黏膜干燥致毛细血管破裂出血。此外血小板减少、凝血功能异常疾病，如血友病、血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，都可以出现鼻出血。

白血病是血液系统恶性肿瘤，到目前为止其发病原因还不清楚，大体推测可能与病毒感染、电离辐射、化学药物以及遗传因素等有关。因此，预防白血病发生应尽可能避免上述危险因素，比如避免接触过多X射线以及其它有害放射线，避免长期接触有毒化工材料，新装修房子经过专业检测公司检测，室内空气有害物质不超标后再入住。 而儿童平时应少接触热塑性塑料玩具，同时还要养成良好生活习惯，保证充足睡眠、加强锻炼，以增强抵抗力，避免病毒感染，在一定程度上可预防白血病发生。

急性髓系白血病是白血病一种类型，是恶性肿瘤性疾病。如果原发病未能治愈，白血病细胞将浸润破坏人体器官，可导致多脏器功能衰竭、死亡。除疾病本身可造成病人死亡，在病人治疗过程中也可能出现死亡情况，主要是因为病人在治疗过程中需要用强化疗，化疗以后可出现严重的骨髓抑制，容易合并感染、凝血功能障碍等。 化疗过程中病人死亡最常见原因是感染和出血。最常见的感染部位是肺部感染、肠道感染以及中枢感染等。病人一旦出现感染，容易出现败血症、脓毒血症，导致多器官功能衰竭而死亡。另外部分病人因凝血功能障碍而出现严重脑出血、脑疝、严重消化道出血、出血性休克等，导致死亡。

急性髓系白血病是血液系统恶性疾病，临床上分为M0-M7共八个类型，其中M3即急性早幼粒细胞白血病是其中的特殊类型，M3治疗效果好，病人治愈率达90%以上，治疗药物主要是全反式维A酸和砷剂，药物价格也不昂贵，所以M3治疗总费用并不高。 其它类型的急性髓系白血病目前治疗仍以化疗为主，治疗药物包括罗红霉素、依托泊苷、阿糖胞苷等。治疗大体分为诱导缓解和巩固治疗两大阶段，病人在治疗前会进行详细治疗前检查，再根据具体情况制定具体方案。发病时某些融合基因阳性病人可以使用靶向药物治疗，如伊马替尼、索拉非尼等药物。通过化疗治疗效果欠佳的病人需要进一步进行造血干细胞移植。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

肾上腺髓质肿瘤起源于嗜铬细胞，因此称为嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞可合成儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等物质，从而会导致一系列内分泌功能异常的临床表现。80%儿童可表现为持续性或阵发性动脉高压，而且对常规抗高血压药物耐药。儿茶酚胺过多症状体征包括头痛、心悸、焦虑不安、震颤、视力障碍等，上述症状反复发作后，患者将逐渐出现明显疲倦、衰竭等表现。 约1/3患儿可出现血糖升高、多饮多尿、低血压。肾上腺髓质肿瘤还有其它少见症状，如腹泻、低钾血症等。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。 肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。

急性T淋巴细胞白血病患者通过化疗有50%-60%的概率可以治愈；部分病人通过化疗无法治愈，可以进行骨髓造血干细胞移植。急性T淋巴细胞白血病是急性淋巴细胞白血病一种类型，属于中危组或高危组，通常根据具体危险度选择不同治疗方案。治疗方案中包括多种化疗药物如罗红霉素、环磷酰胺、地塞米松、左旋门冬酰胺酶等。 且此类患者容易合并中枢神经系统白血病，因此在治疗过程中需多次进行鞘内注射，预防中枢神经系统白血病，按不同危险度治疗总疗程为2-3年。