黄泼泼

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝脏衰竭是肝功能明显受到损害，和声功能、怀孕功能、肝脏解毒功能、新陈代谢功能都已经失去原有的情况。对于肝衰竭的患者，要根据患者的身体情况，肝脏具体的损害，可以通过人工肝、肝移植进行治疗。如果有条件的人，肝脏已经出现衰竭，可以考虑进行肝移植手术。可以进行人工肝体外毒物排除、过滤、减轻肝脏的负担，通过保肝能不能让肝脏的功能恢复。还要明确是什么原因引起肝功能衰竭，然后针对病因需要进行治疗。

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝肾如果发生衰竭，目前的治疗可以有人工肝，或者是人工肾进行毒素的循环、血液净化。所以如果是肝衰竭的病人，毒素代谢不完全，或者有肾衰竭的病人，可以考虑行人工肝或者人工肾治疗。有条件的患者，可以考虑行肝移植或者肾移植。所以，如果发现上述情况，毒素比较严重，损伤了机体的其它脏器或者器官，应当考虑行人工肝或者人工肾。如果有合适的肝源，或者肾源，可以考虑行肝移植，或者肾移植，进行治疗。

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝豆状核变性伴发的精神障碍怎么治疗？首先要知道肝豆状核变性是一个常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。它的临床表现就是进行性加重的锥体外系的症状和肝硬化精神症状。如果发现有精神障碍，一定是铜的代谢发生了明显的异常。所以如果发生了精神障碍，首先要饮食上多注意，尤其是低铜饮食。每日的食物中的含铜量不应超过1mg，就是平时饮食上不能吃动物内脏、鱼、虾、海鲜和坚果这些含铜量高的食物。然后可以应用药物性治疗，比如可以应用二巯基丙醇、二巯丁二酸，还有青霉胺、依地酸二钠钙，还有一些新的制剂药物，进行对症的治疗，所以出现症状及时的治疗。如果不及时准确的处理，可能某些患者的预后会比较差一些。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
小儿肝豆状核病变是常染色体隐性遗传，是遗传病，特别是对铜代谢障碍的遗传性疾病。患有肝豆状核变性，饮食要少吃含铜量较高食物，如动物内脏、坚果类、含糖量较高食物，要少吃或尽量不吃，因为该病对铜代谢发生异常。如果感觉病变较重，可口服药物进行干预。肝豆状核变性是遗传性疾病，饮食多注意，不要食用含铜量较高食物，以免病情加重。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
首先要明确肝豆状核变性，它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上多表现为进行性加重的锥体外系症状，包括肝硬化，精神症状的改变。所以如果发现了自己患有肝豆状核变性，饮食上多注意少吃含铜量比较高的食物，尤其是动物的肝脏，还有海鲜产品，坚果，这些含铜量比较高的食物。如果发现症状比较明显的，可以用药物治疗，进行药物的干预。肝豆状核变性的患者，如果出现了并发症，往往会提示病情加重。如果得不到及时准确的就诊，患者预后较无并发症的患者，相对来说会差很多。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
小儿肝豆状核变性是怎么回事？小儿的肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性的酮代谢的异常疾病。其异常的机制目前还是不明的，往往好多专家教授认为是因为胆道的排泄减少，铜蓝蛋白的合成障碍，或者是溶酶体缺陷，或者是一些金属硫蛋白基因，或者是一些调节基因的异常引起的。所以它是遗传性的常染色体隐性的、遗传性酮代谢异常疾病。往往会出现一些临床表现，比如震颤、扭转痉挛、精神障碍或者是肝脾肿大、腹水等。中医也有一些病因学、一些发病机制，主要是先天气禀赋不足，导致酮类积聚引起的。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝豆状核变性怎么办？首先，肝豆状核变性又称威尔逊病，它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，临床表现多为进行性的锥体外系的症状，可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。它的治疗主要是低铜饮食。每日总食物含铜量不应超过1ml。不要进食动物的内脏，包括海鲜和坚果，这些含铜量比较高的食物都要禁食，可以进行药物的治疗。应用二巯基丙醇，或者二巯丁二酸，或者依地酸二钠钙等药物进行干预。其主要还是低铜饮食，不要吃含铜量比较高的食物，或者是动物的内脏。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝豆状核变性能治好吗，首先要知道肝豆状核病变是什么病，它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，主要是遗传性的铜代谢障碍引起肝硬化或者以基底节为主的脑部变性的病变。目前在治疗方面主要是少吃含铜量高的食物，一定要低铜饮食。每天食物中的铜含量不能超过1mg，特别是动物的内脏或者是海鲜产品、坚果，其中铜的含量相对比较高，所以尽量不要食用。如果体内含铜量比较高，而且症状比较明显的可以进行药物的治疗。目前应用最多的就是二巯基丙醇或者青霉素钠和依地酸二钠钙及新的药物制剂，最主要的还是要低铜饮食，配合药物的治疗。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝豆状核变性能活多久，首先要知道肝豆状核变性是什么病，肝豆状核变性又被称为威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可以表现为进行性加重的锥体外系统症状、肝硬化和精神症状，肝豆状核变性主要是铜代谢异常，所以只要做到低铜饮食，往往可以抑制病情的进展。肝豆状核病人如果出现并发症，常会导致病情非常严重，不能及时或者准确的处理，患者会较没有并发症的患者要差，最终能活多久，只要注意低铜饮食，对生命没有很明显的影响，但一定要预防，家庭成员对血清铜蓝蛋白或者是血清里面的铜离子和其他方式铜检测进行及时检查，给予尽早的治疗。如果发现家族有这种疾病或者携带这种基因的不要近亲结婚。应当注意如果发现有这种基因的携带，如果为纯合子应当及时终止妊娠。

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
发生肝衰竭的患儿，应该是肝功能损害是比较重的，肝脏的功能是紊乱的。肝衰竭的患儿如果有合适的肝源，应该首选是肝移植。还有可以行人工肝进行解毒的作用，将血液中的毒素通过人工肝都排泄掉。有合适的肝源，最好还是进行肝移植，这样患儿的生存期可以得到明显的改善，甚至达到治愈的目的。首先还要明确是什么原因引起的肝衰竭，进行综合的治疗。在等待肝源的时候可以行人工肝的治疗，将体内的毒素通过人工肝进行排泄。以上内容仅供参，具体用药、治疗指导请以医生面诊为准。