王东

门静脉高压症是指各种原因导致的以门静脉压力升高为特点的综合征，一系列疾病都可以导致，而不只是其中某一种。门静脉高压症在我国大多数是由于肝硬化导致的，乙肝病毒感染、丙肝病毒感染都可以导致肝硬化，肝硬化会继发门静脉高压症。另外长期饮酒出现的酒精性肝硬化、南方血吸虫病也会导致门静脉高压症，某些胰腺疾病或者一些先天性的代谢性疾病也会引发门静脉高压症。门静脉高压症的临床表现以门静脉压力升高，继发出现食道胃底静脉曲张，脾大、脾功能亢进、腹水为临床特点。因此门静脉高压症到现在为止仍然是严重威胁到我国人民身体健康的疾病，要非常重视。

门静脉高压症虽然属于一种良性疾病，但是其进展和并发症非常严重。门静脉高压症最严重的一个合并症就是由于压力过高导致的食道胃底静脉曲张破裂出血，病人会表现出呕血、便血，严重者会出现失血性休克，甚至由于一次出血而导致死亡，这是门静脉高压症非常严重的一个合并症。门静脉高压症患者还会出现腹水，早期的腹水可以通过药物控制，但是严重的、顽固性的腹水会出现继发的感染、肾功能衰竭，甚至是全身的脏器衰竭。门静脉高压症患者还会出现脾大和脾功能亢进，表现为白细胞、血小板减少，甚至是贫血。门静脉高压症的病人会容易出现自发性的出血以及容易感染。另外门静脉高压症往往是在肝硬化基础上出现的，因此伴随着肝硬化的加重，病人也会出现肝功能失代偿或者是肝功能衰竭的表现，出现黄疸、肝昏迷等并发症，病人的凝血功能也比较差，容易出现自发性出血。因此门静脉高压症是一个非常严重的疾病。

肝后型门静脉高压症常见的病因包括布加综合征、肝小静脉闭塞病、缩窄性心包炎、右心功能衰竭，以及下腔静脉或者右心房肿瘤。肝后型门静脉高压症指肝静脉出现梗阻、闭塞，可能合并下腔静脉梗阻。引起肝后型门静脉高压症常见的病因是布加综合征，是由先天性或后天性原因导致较大的肝静脉分支出现瓣膜或者梗阻。肝后型门静脉高压症除了出现门静脉高压表现，还合并下腔静脉高压，表现为明显的腹壁曲张、腹水，肝后型门静脉高压症还有药物原因，药物引起肝小静脉闭塞，肝脏血液流出受阻，从而导致肝静脉压力明显升高。肝后型门静脉高压症可以见于缩窄性心包炎、右心功能衰竭，因为右心房内压力升高，将压力传导到肝脏，从而引起肝脏的明显肿大、淤血。

出现黄疸的原因包括血液系统疾病、肝脏疾病、胆道梗阻疾病等，黄疸主要是由于血液当中胆红素水平异常升高所致，无论是胆红素生成过多，还是胆红素的代谢转化障碍，以及胆红素排出受阻，都会引起黄疸的出现。具体原因如下：1、血液系统疾病：主要是由于溶血导致红细胞被过量破坏，而引起胆红素生成过多；2、肝脏疾病：由于严重的肝脏受损，无论是慢性肝病导致的肝硬化，还是严重的急性肝功能受损，甚至是肝功能衰竭都会出现胆红素的异常升高；3、胆道梗阻：主要是由于结石、炎症、异物、肿瘤引起胆道的闭塞，胆汁无法正常进入到肠道，继而出现胆汁反流。伴随胆汁反流，进入到血液当中的胆红素也会引起黄疸的发生。某些先天性因素，像先天性胆红素代谢障碍或者新生儿生理性黄疸，也会由于某些原因不明或者某些代谢酶的缺乏表现为黄疸。

黄疸偏高的临床意义是提示胆红素代谢、转化、排泄出现问题，可能是先天性胆红素代谢障碍，称为生理性黄疸。但需结合相应影像学检查、既往临床病史、动态观察，才能确认导致胆红素偏高的具体原因。部分年轻人体检时发现胆红素轻微升高，但没有不适症状，也没有慢性肝病，同时不存在不良饮食和生活习惯，则往往是先天性或生理性胆红素代谢异常，不需要特别关注。引起胆红素病理性升高的常见疾病包括血液系统的溶血性疾病，如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症，引起红细胞过多破坏时，可造成间接胆红素升高为主的黄疸。此外，慢性肝病、急性肝损伤，包括肝炎、病毒感染、药物性肝损伤及过量饮酒引起的酒精性肝病、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等，均可引起肝脏疾病相关胆红素升高。胆管结石、胆管炎、胆管肿瘤等引起胆道梗阻时，可同时出现胆红素升高和胆管扩张。

腹水的治疗主要包括针对引起腹水的病因治疗，以及针对腹水相应的临床症状进行对症治疗，具体如下：1、对因治疗：导致腹水的病因包括肝性腹水、肾病引起的腹水、心源性腹水、肿瘤引起的癌性腹水等，而针对导致腹水的病因包括抗病毒治疗病毒性肝炎，针对肝硬化采取的介入治疗、保肝治疗，根据肾脏、心脏或者其他原因导致的腹水，也要进行原发性疾病的治疗；2、对症治疗：腹水根据量的多少，可以分为少量腹水、中等量腹水、大量腹水、顽固性腹水。少量腹水可以没有明显的腹胀不适症状，中到大量腹水，患者则由于腹腔内液体的积聚，表现为明显的腹胀、腹部坠胀感，甚至合并有感染导致腹痛。少到中量腹水可以通过药物进行利尿治疗，同时补充身体必要的电解质，低蛋白血症患者可以输注白蛋白。大量到顽固性腹水，如果合并有腹腔感染，患者可以表现为明显的腹痛、腹胀、发热，可以通过腹腔穿刺、引流把腹水放到体外，缓解症状。

一般针对低蛋白血症导致的肝性腹水，白蛋白有消退腹水的作用。肝病特别是肝硬化晚期，患者常出现腹水，一般与肝脏合成白蛋白能力下降有关，也可能是肝硬化门静脉高压症、血管通透性增高、水钠潴留引起。所以补充白蛋白的同时建议使用利尿药物，同时控制食物当中过多盐分摄入，避免出现水钠潴留。对于合并有肾功能受损、肝肾综合征的患者，可应用血管活性药物，有利于腹水消退。对于非低蛋白血症导致的腹水，补充白蛋白可能未必能达到消退腹水的目的，如癌性腹水、肾性腹水、心源性腹水，还有腹腔内感染或腹腔内出现胆汁瘘、胰瘘、乳糜漏等，需针对不同病因采取相应治疗。

肝癌靶向药物不是止痛药物，并无止痛效果。但是若靶向药物治疗有效，肿瘤缩小或得到控制，肿瘤相关疼痛症状能得到一定缓解。目前靶向药物，主要是指抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂。对于晚期肝癌，已经批准上市的靶向药物，有进口和国产两种不同选择。靶向药物对于不同患者，反应率或疗效存在差异。靶向药物分一线、二线治疗，若肝癌患者对一种靶向药物出现耐药，可以换用其他靶向药物。靶向药物可以与其他抗肿瘤治疗联合，包括介入治疗、放疗、化疗，或局部消融以及外科手术后，某些高复发风险的肝癌患者，均可使用靶向药物控制肿瘤生长。

肝癌晚期靶向药物治疗主要是指针对肿瘤新生血管形成的抗血管靶向药物治疗，靶向药物通常可阻断肿瘤生长新生血管，比如抑制VEGF、FGF2等信号通路，可抑制肿瘤新生血管形成，切断肿瘤营养，继而对肿瘤生长起到抑制作用。现在靶向药物种类较多，有进口靶向药物，也有国产靶向药物；有一线治疗晚期肝癌靶向药物，也有在一线治疗失败后使用的二线靶向治疗药物。靶向药物可和免疫治疗、全身化疗联合使用，也可和局部治疗联合，包括介入、放疗、消融以及外科手术等，目的是抑制肿瘤生长、延缓肿瘤复发及转化为可手术切除的肝癌。通过靶向和联合免疫治疗，现在对于晚期肝癌的治疗效果已得到明显改善。

肝癌病人输注白蛋白，只是提示存在低蛋白血症、腹水，需要补充胶体渗透压，有利于改善腹水症状，使腹水消退。输注白蛋白和肝硬化的发展程度有一定相关性，但是和病人预期寿命并没有直接相关性。因为较多肝癌患者合并比较严重的肝硬化，包括进行外科手术后的肝癌患者也会出现肝性腹水，此时需补充白蛋白。同时给予利尿治疗，腹水消退后，肝功能逐渐好转，白蛋白不需要长时间使用。患者预后与肿瘤及肝脏功能密切相关，如果肝硬化患者通过对症治疗病情稳定，可以长时间存活。肿瘤没有复发、转移，甚至有治愈可能。如果是晚期肝癌，或者已经出现肝功能衰竭，包括凝血功能障碍、黄疸，甚至出现肝性脑病，则预后较差。所以判断肿瘤患者预后要根据检测结果，以及病人体力、精神状态等多种指标而定。