刘爱华

系统性红斑狼疮是全身多脏器受累的自身免疫性疾病，在风湿免疫属于非常重要的疾病，主要累及的人群是育龄期的妇女，属于高发人群。由于目前对该种疾病研究的逐步逐步深入，新的药物也是逐渐应用在临床上，能够很好的收到临床效果，目前系统性红斑狼疮远期预后比较乐观，但是该病是一个终生性的疾病，虽然部分患者经过长时间的治疗，病情稳定以后能够停药，长期的维持缓解，但是并不代表其能够治愈，而是5年缓解、10年缓解甚至30年缓解。最早做的流调，30年缓解率达到70%-80%，还是非常乐观的临床缓解率，但是从根本上讲系统性红斑狼疮不能治愈。

结缔组织病是指累及到关节、肌肉、肌腱、韧带、血管、神经等结缔组织的所有疾病，其它名字包括风湿类的疾病或免疫性的疾病，所以结缔组织病或风湿免疫病，其实概念有很大一部分重叠，此类疾病的疾病谱非常广泛，分类上包括将近200多种疾病，包括骨性关节炎，属于退行性为主的疾病，还包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿、系统性血管炎类自身免疫性的疾病，所以结缔组织病，目前临床上可能提到相对较少，只是笼统的概念。

结缔组织病患者一般可以生小孩，但有前提条件，具体如下：1、结缔组织病是全身多系统疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎等一系列疾病，都与免疫系统的异常有密切关系，所以在妊娠时要保证上述疾病控制在稳定状态，这时才建议患者进行正常的妊娠、受孕；2、应用的药物要对胎儿没有致畸作用，治疗结缔组织病时常用的药物，包括生物制剂以及免疫抑制剂，有一定的致畸作用，所以需要停掉相关药物3个月以上，甚至在2年以上，患者才可以妊娠以及生产；3、有些结缔组织病，如系统性红斑狼疮，患者妊娠时病情会逐渐变化，这时需要密切监测系统性红斑狼疮的活动情况，必要时及时终止妊娠或给予相关治疗；4、结缔组织病通常与遗传因素有关，所以胎儿出生后得结缔组织病的可能性会增加，所以在妊娠前建议找专科医生咨询相关事宜。

结蹄组织病和遗传有密切关系，不同结缔组织病的遗传强度并不完全相同，具体如下：1、狭义结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等具有一定遗传倾向，结缔组织病患者体内存在易感基因，但是遗传只在这些疾病的发病方面起到一定作用，患者并不一定会发病，所以不要过于担心。狭义结缔组织病发生除与遗传有关以外，还与环境因素、病菌感染、自身免疫功能有直接关系；2、广义结缔组织病：与遗传关系非常密切，是一种遗传性结缔组织病，由于先天性缺陷使结缔组织当中的成分，如胶原、弹性蛋白或糖、氨基葡聚糖等生物合成或降解发生异常，而导致疾病发生。所以结缔组织病与遗传有密切关系，但应根据具体疾病具体分析。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

类风湿是风湿免疫科中常见的一种毁损性关节炎，主要累及小关节，如果不治疗可以导致关节骨质破坏、关节畸形。类风湿关节炎可能会导致淋巴结肿大，具体有以下原因：1、淋巴系统受累：类风湿关节炎可导致全身多脏器受累，其中血液、淋巴系统受累比较常见。类风湿关节炎患者发生淋巴结肿大的几率为20%-30%，主要是由于类风湿关节炎患者血液、淋巴系统受累，导致大颗粒淋巴细胞增生，肝、脾及淋巴结肿大，类风湿关节炎患者发生淋巴瘤的风险也会增加；2、反应增生性淋巴结炎：反应增生性淋巴结炎可出现在类风湿关节炎患者中，导致淋巴结肿大。如果类风湿关节炎患者发现不明原因的淋巴结肿大，不伴有疼痛，周围粘连，要及时到医院就诊明确原因，必要时需要进行淋巴结活检，对于早期诊断淋巴瘤有帮助。

痛风关节炎急性发作期患者应以摄入低嘌呤含量食物为主，避免摄入中嘌呤、高嘌呤的食物，主要包括豆类、肉类、海鲜、动物内脏等。同时无论是急性期或缓解期患者，均不建议饮用酒精类以及含果糖类饮料。根据痛风关节炎的病程不同，所建议的饮食不同，具体如下：1、痛风关节炎急性发作：每天嘌呤摄入量应控制在150mg以内，通常只能选择牛奶、鸡蛋、精制米面、新鲜的蔬菜和水果等；2、痛风间歇期：应该严格控制高嘌呤食物的摄入，比如动物内脏、生蚝等带壳的海鲜、浓肉汤，在痛风关节炎患者日常生活中均需避免摄入，但可以指导患者适当进食中嘌呤含量的食品，比如豆类。对于痛风患者而言，饮食管理可以有效控制患者的血尿酸水平，达到降低血尿酸的目的。

痛风关节炎患者不能吃的食物，根据痛风关节炎的具体疾病时期，而有所区别，常见分期如下：1、急性期：豆类、肉类、鱼类均不建议进食；2、间歇期以及缓解期：仅不建议吃高嘌呤食物，包括鸭肉、马肉、牛肝、猪肝、猪肠、牛肉、羊颈肉，以及海鳗、生蚝、秋刀鱼、沙丁鱼等海产品。在素菜中，发芽的豆类，比如绿豆芽、黄豆芽、芦笋、麦芽等，以及含有酵母粉的食物，均属于高嘌呤食物。其中麦芽、豆芽、豆苗，每100g食材中嘌呤含量可以达到500mg以上，所以痛风性关节炎的患者要尽量避免食用。