刘爱华

肾型过敏性紫癜患者的基础症状，也就是皮肤的紫癜，多是出现于下肢小腿处，除皮肤病变外，还会有肾脏相关的表现。因为过敏性紫癜是一种肾小球毛细血管的炎症反应，会出现血尿、蛋白尿以及管型尿，具体如下：1、血尿：可以是肉眼血尿，即眼睛看到尿的颜色发红，也有镜下血尿，红细胞数量较少，需要拿显微镜将尿液浓缩后，发现红细胞有所增加；2、蛋白尿：小便时尿里的泡沫增加；3、管型尿：同时患者也会出现下肢的浮肿，或者晨起后眼睑部、颜面部的浮肿；4、其他：部分患者会有高血压或出现肾功能减退，肾型过敏性紫癜的儿童患者，病程通常都可逆，在2周左右可以自我恢复，而对青少年，甚至成年患者，如果出现肾性过敏性紫癜，有10%-20%患者，可能会对肾功能造成长久性损伤。另外，除肾炎或肾功能不全的表现外，部分患者还会出现过敏性紫癜合并的其他症状，如关节疼或腹痛等临床表现。

混合性结缔组织病不能治愈。混合性结缔组织病是一种在患者血清中含有很高滴度的抗核抗体，同时有U1RNP自身抗体存在的临床综合征。临床上患者可以具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿关节炎等疾病症状的组合，不具备确诊具体某一个疾病的条件，所以称为混合性结缔组织病。目前混合性结缔组织病缺乏治愈手段，要根据患者的具体表现以及抗体情况，选择治疗方案，所以混合性结缔组织病的治疗是个体化治疗。混合性结缔组织病可以终生呈混合疾病状态，部分患者随着病情发展，可能在病情后期逐渐向某一个疾病发展，例如向系统性红斑狼疮或者系统性硬化病发展，预后比较好，10年生存率能够达到80%以上，但是不可治愈。

混合性结缔组织病指具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎疾病的混合表现，又不符合某一具体疾病分类标准的疾病，患者血清中有高滴度的斑点型抗核抗体以及高滴度的U1RNP抗体阳性。混合性结缔组织病没有根治方法，主要以药物治疗为主，临床上使用的药物包括以下几种：1、非甾体抗炎药：例如阿司匹林、吲哚美辛、双氯芬酸；2、抗疟药：如羟氯喹；3、其他：糖皮质激素、免疫抑制剂是临床上常用于治疗混合性结缔组织病的药物。临床医生会根据患者的临床表现选择不同的治疗方案，如果仅是关节方面的表现，如关节肿胀、疼痛，可选用非甾体抗炎药以及免疫抑制剂进行治疗。如果有其他系统损害，会根据患者的具体情况选择激素治疗。

系统性红斑狼疮是全身多脏器受累的自身免疫性疾病，临床表现可以多种多样，可以出现皮疹、脱发、口腔溃疡、胸腔积液、间质性肺炎、蛋白尿、血尿、关节炎等，所以如果有关节炎的情况下，患者会有关节肿胀、关节疼痛情况。患者可有口腔溃疡，一般的红斑狼疮的口腔溃疡是一种无痛性的口腔溃疡，但是如果合并感染，该类溃疡表现疼痛明显。如果肺部受累可能会有胸腔积液，少量的胸腔积液在呼吸时，也可以引起呼吸时胸疼。 系统性红斑狼疮本身的病变基础为血管炎，全身都可以受到累及，如果累及到胃肠道，可以引起胃肠道消化道出血或者胃痛、牵涉痛等情况。所以系统性红斑狼疮可以引起疼痛，具体是何种部位疼或者疼痛的方式，需要观察受累的脏器和部位决定。

系统性红斑狼疮是全身多脏器受累的自身免疫性疾病，在风湿免疫属于非常重要的疾病，主要累及的人群是育龄期的妇女，属于高发人群。由于目前对该种疾病研究的逐步逐步深入，新的药物也是逐渐应用在临床上，能够很好的收到临床效果，目前系统性红斑狼疮远期预后比较乐观，但是该病是一个终生性的疾病，虽然部分患者经过长时间的治疗，病情稳定以后能够停药，长期的维持缓解，但是并不代表其能够治愈，而是5年缓解、10年缓解甚至30年缓解。最早做的流调，30年缓解率达到70%-80%，还是非常乐观的临床缓解率，但是从根本上讲系统性红斑狼疮不能治愈。

结缔组织病是指累及到关节、肌肉、肌腱、韧带、血管、神经等结缔组织的所有疾病，其它名字包括风湿类的疾病或免疫性的疾病，所以结缔组织病或风湿免疫病，其实概念有很大一部分重叠，此类疾病的疾病谱非常广泛，分类上包括将近200多种疾病，包括骨性关节炎，属于退行性为主的疾病，还包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿、系统性血管炎类自身免疫性的疾病，所以结缔组织病，目前临床上可能提到相对较少，只是笼统的概念。

结缔组织病这个疾病，概念非常广，国外是结缔组织病或者风湿性疾病，涵盖的范围大概包括200多种疾病，这些疾病又具体细化成不同的类，退行性疾病，比如骨性关节炎退行性疾病，另外还有炎症性疾病，比如痛风性关节炎，自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，以及干燥综合征、系统性血管炎等疾病。每个疾病都有各自不同的特点，很多疾病终生携带。这个病只要是确诊以后，就会一直伴随患者。 治疗是否需要终生服药，此问题完全因人而异，因为每个疾病不同，比如骨性关节炎是退行性的结缔组织病，此类疾病有时不需要长期治疗。另外，类风湿关节炎或者干燥综合征疾病，理论上也需要长期治疗，但是有可能患者在疾病长期稳定时，可以给予中断治疗或者治疗中断的假期，然后密切随诊、检查患者是否存在病情活动的情况。所以患者是否终生服药，完全根据疾病具体情况，以及患者治疗病情稳定情况决定。

结缔组织病患者一般可以生小孩，但有前提条件，具体如下：1、结缔组织病是全身多系统疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎等一系列疾病，都与免疫系统的异常有密切关系，所以在妊娠时要保证上述疾病控制在稳定状态，这时才建议患者进行正常的妊娠、受孕；2、应用的药物要对胎儿没有致畸作用，治疗结缔组织病时常用的药物，包括生物制剂以及免疫抑制剂，有一定的致畸作用，所以需要停掉相关药物3个月以上，甚至在2年以上，患者才可以妊娠以及生产；3、有些结缔组织病，如系统性红斑狼疮，患者妊娠时病情会逐渐变化，这时需要密切监测系统性红斑狼疮的活动情况，必要时及时终止妊娠或给予相关治疗；4、结缔组织病通常与遗传因素有关，所以胎儿出生后得结缔组织病的可能性会增加，所以在妊娠前建议找专科医生咨询相关事宜。

结缔组织病患者寿命长短，无明确时间。因为结缔组织病并非单一疾病，而是一组疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、强直性脊柱炎等疾病都属于结缔组织病。不同结缔组织病病情严重程度不同，对机体损伤程度不同，对患者寿命影响不能一概而论。此外，不同结缔组织病患者对治疗的反应以及脏器受累程度也不同。例如系统性红斑狼疮，部分患者仅皮肤受累，此时可能只用羟氯喹或外用药物即可，对寿命无较大影响。对于出现肾衰、狼疮脑病者，寿命可出现明显影响，甚至部分患者10年或20年后死亡。另外对于某些系统性硬化症患者，如果出现肺动脉高压或肾脏危象，也会严重影响寿命。所以对于节结缔组织病患者寿命情况，无法明确判断。

结蹄组织病和遗传有密切关系，不同结缔组织病的遗传强度并不完全相同，具体如下：1、狭义结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等具有一定遗传倾向，结缔组织病患者体内存在易感基因，但是遗传只在这些疾病的发病方面起到一定作用，患者并不一定会发病，所以不要过于担心。狭义结缔组织病发生除与遗传有关以外，还与环境因素、病菌感染、自身免疫功能有直接关系；2、广义结缔组织病：与遗传关系非常密切，是一种遗传性结缔组织病，由于先天性缺陷使结缔组织当中的成分，如胶原、弹性蛋白或糖、氨基葡聚糖等生物合成或降解发生异常，而导致疾病发生。所以结缔组织病与遗传有密切关系，但应根据具体疾病具体分析。