刘爱华

过敏性紫癜是一种血管炎性疾病，多数患者在出现过敏性紫癜前1-3周，可能会出现全身不适、低热、乏力，以及呼吸道感染，比如咽痛、流鼻涕等前驱症状。随后可能会出现典型的临床表现，例如皮肤紫癜是最常见的过敏性紫癜的临床表现，主要表现为皮肤有针尖大小的紫癜，而且局限在四肢，包括胳膊、腿，尤其以下肢还有臀部多见，躯干部受到累及的情况相对较少。过敏性紫癜的皮疹常分批出现，在2周左右的时间皮疹会消退，之后又会出现新皮疹，而且这些皮疹呈对称性分布，同时伴有皮肤水肿。另外紫癜的大小不等，初期是深红色，不易褪色，数量较多，融合成一大片，数日之内会变成紫色、黄褐色或浅黄色。上述基本都是过敏性紫癜初期的症状，但是也有部分患者会出现尿常规异常，以及腹痛等需要特别关注的临床症状。

过敏性紫癜患者的初期症状通常是不典型的临床症状，患者在发病前1-3周会出现全身不适、低热、乏力以及上呼吸道感染的表现，比如嗓子疼、流鼻涕等症状。随后患者会出现比较典型的临床症状，例如过敏性紫癜患者常出现皮肤紫癜，表现为四肢部位，尤其是下肢以及臀部，出现针尖样紫癜样皮疹，而且皮疹在躯干部位少见。紫癜会成批出现，呈对称性分布，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜为深红色，压之不褪色，可以融合成片，数天内会变成紫色、黄褐色、浅黄色，7-14天可以逐渐地消失。部分患者也可以出现其他表现，比如腹型患者，可以出现腹痛、恶心、呕吐、消化道出血、大便潜血阳性等情况。肾型患者可以出现尿泡沫增多、血尿，关节型患者可以出现关节肿胀以及关节疼痛等临床表现。如果过敏性紫癜患者出现皮肤紫癜，需要尽早到医院进行诊治，防止严重脏器受累情况的出现。

腹型过敏性紫癜患者，病情严重程度差别较大，有些患者只出现轻度腹痛等临床症状，而没有严重的小肠出血、穿孔等情况出现。过敏性紫癜是血管炎，腹型过敏性紫癜主要侵及消化道黏膜、腹膜脏层的毛细血管等。受到血管炎的累及，病人会出现腹痛、呕吐、腹泻，甚至大便潜血等临床症状。大部分的过敏性紫癜腹型的患者出现腹痛的临床症状表现为阵发性绞痛，在肚脐周围，如下腹或者全腹，均可以出现。较严重的腹型过敏性紫癜的患者，可以出现肠套叠，引起肠道梗阻，甚至肠道壁的坏死以及肠穿孔。由于血管炎的病变，也可以导致出血性小肠炎，患者病情相对比较严重，有时需要进行外科手术的治疗。对于腹型过敏性紫癜的患者，需要密切监测腹部症状，如果出现严重并发症时，需要积极给予处理。

对于过敏性紫癜患者，如果出现肾脏损伤，大部分患者可以治愈，少部分患者会遗留肾功能减退的情况。肾型过敏性紫癜在皮肤型紫癜的基础之上，肾小球毛细血管的炎症可导致血尿、蛋白尿、管型尿等，部分患者会出现水肿、高血压以及肾功能减退等临床表现。肾损伤多出现在皮肤紫癜出现后2-4周，大部分患者能够完全恢复，尤其在儿童患者中，恢复程度较高。对于少年或者成人，大概有10%-20%的患者会演化为慢性肾炎，留有肾功能不全的表现。对于过敏性紫癜导致肾脏损伤的患者，需要尽早发现肾损伤情况，给予积极相关的治疗，减少后期出现遗留的肾损伤情况。患者需密切监测肾功能、尿常规等情况，避免后期出现遗留的蛋白尿、肾炎以及肾功能不全等情况。

针对过敏性紫癜的治疗是综合性的治疗，且根据病情的不同情况选择不同的药物。所以针对过敏性紫癜的首选药，需要判断患者的病情，选择适合患者的药物，即针对具体情况制定个体化的治疗方案，具体如下：1、抗组胺药：如过敏性紫癜只是单纯的皮肤表现为紫癜，这时让患者休息，用抗组胺药如扑尔敏，可起到治疗的作用；2、糖皮质激素：如果患者有腹部胃肠道受累，甚至有肾脏受累时，就是腹型过敏性紫癜或肾型过敏性紫癜，这时可能应用糖皮质激素进行治疗；3、免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等药物；4、非甾体抗炎类药物：有些过敏性紫癜的患者会出现关节的症状，如关节的肿胀、疼痛。如果出现上述症状，首选的治疗是非甾体抗炎类药物。总之，建议过敏性紫癜的患者，按照医生的指导，进行药物的治疗。

肾型过敏性紫癜患者的基础症状，也就是皮肤的紫癜，多是出现于下肢小腿处，除皮肤病变外，还会有肾脏相关的表现。因为过敏性紫癜是一种肾小球毛细血管的炎症反应，会出现血尿、蛋白尿以及管型尿，具体如下：1、血尿：可以是肉眼血尿，即眼睛看到尿的颜色发红，也有镜下血尿，红细胞数量较少，需要拿显微镜将尿液浓缩后，发现红细胞有所增加；2、蛋白尿：小便时尿里的泡沫增加；3、管型尿：同时患者也会出现下肢的浮肿，或者晨起后眼睑部、颜面部的浮肿；4、其他：部分患者会有高血压或出现肾功能减退，肾型过敏性紫癜的儿童患者，病程通常都可逆，在2周左右可以自我恢复，而对青少年，甚至成年患者，如果出现肾性过敏性紫癜，有10%-20%患者，可能会对肾功能造成长久性损伤。另外，除肾炎或肾功能不全的表现外，部分患者还会出现过敏性紫癜合并的其他症状，如关节疼或腹痛等临床表现。

成人斯蒂尔病主要表现高热、白细胞升高、关节肿痛、皮疹等临床表现，在血液里比较特异性化验指标是血清铁蛋白的明显升高。 对于该类患者如果复发，有可能出现体温再一次升高，同时可能伴有皮疹、淋巴结肿大、白细胞升高，或者铁蛋白的升高伴有炎症指标的升高，比如血沉、C-反蛋白等明显的升高，但是该疾病的诊断具有一定难度，需要排除其它的很多的疾病，包括淋巴瘤、感染等。判断为复发还是斯蒂尔病，其它的疾病可能每次在表现出以上症状时，都要进行排查。

混合性结缔组织病不能治愈。混合性结缔组织病是一种在患者血清中含有很高滴度的抗核抗体，同时有U1RNP自身抗体存在的临床综合征。临床上患者可以具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿关节炎等疾病症状的组合，不具备确诊具体某一个疾病的条件，所以称为混合性结缔组织病。目前混合性结缔组织病缺乏治愈手段，要根据患者的具体表现以及抗体情况，选择治疗方案，所以混合性结缔组织病的治疗是个体化治疗。混合性结缔组织病可以终生呈混合疾病状态，部分患者随着病情发展，可能在病情后期逐渐向某一个疾病发展，例如向系统性红斑狼疮或者系统性硬化病发展，预后比较好，10年生存率能够达到80%以上，但是不可治愈。

混合性结缔组织病指具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎疾病的混合表现，又不符合某一具体疾病分类标准的疾病，患者血清中有高滴度的斑点型抗核抗体以及高滴度的U1RNP抗体阳性。混合性结缔组织病没有根治方法，主要以药物治疗为主，临床上使用的药物包括以下几种：1、非甾体抗炎药：例如阿司匹林、吲哚美辛、双氯芬酸；2、抗疟药：如羟氯喹；3、其他：糖皮质激素、免疫抑制剂是临床上常用于治疗混合性结缔组织病的药物。临床医生会根据患者的临床表现选择不同的治疗方案，如果仅是关节方面的表现，如关节肿胀、疼痛，可选用非甾体抗炎药以及免疫抑制剂进行治疗。如果有其他系统损害，会根据患者的具体情况选择激素治疗。

系统性红斑狼疮是全身多脏器受累的自身免疫性疾病，临床表现可以多种多样，可以出现皮疹、脱发、口腔溃疡、胸腔积液、间质性肺炎、蛋白尿、血尿、关节炎等，所以如果有关节炎的情况下，患者会有关节肿胀、关节疼痛情况。患者可有口腔溃疡，一般的红斑狼疮的口腔溃疡是一种无痛性的口腔溃疡，但是如果合并感染，该类溃疡表现疼痛明显。如果肺部受累可能会有胸腔积液，少量的胸腔积液在呼吸时，也可以引起呼吸时胸疼。 系统性红斑狼疮本身的病变基础为血管炎，全身都可以受到累及，如果累及到胃肠道，可以引起胃肠道消化道出血或者胃痛、牵涉痛等情况。所以系统性红斑狼疮可以引起疼痛，具体是何种部位疼或者疼痛的方式，需要观察受累的脏器和部位决定。