高志刚

小儿肛门狭窄的治疗，主要通过外科手术，即肛门成形术治疗。患儿只要做简单的后期成形即可。手术后护理较重要，包括手术后扩肛。患儿手术切开、缝合后创伤较大，部分家长不重视肛门狭窄扩肛，导致患儿术后疤痕再次形成狭窄，甚至比术前狭窄更为明显。 因此手术结束后，需进行正规扩肛；如未进行扩肛处理，后续肛门狭窄环、疤痕环形成后处理，可引起患儿肛门功能不良，表现为排便功能异常、射精异常。

无肛医学称先天性直肠肛门畸形，表现为肛门位置无正常开口。肛门口无正常肛门，即肛门闭锁或称无肛。 无肛可以有很多类型，发病率为1/1500-1/5000，且男性多于女性。位置可分为高位、中位、低位。畸形男性高位占50%以上、女性占20%以上。先天性直肠肛门畸形可能表现为有瘘或无瘘。由于胚胎发育原因，导致肛门未产生正常肛门开口，部分女孩可能存在遗传性畸形，即肛门、阴道、尿道位于同一开口。

无肛为胚胎期间原始肛门发育障碍，即没有形成正常的肛管。患者直肠、结肠发育基本正常，但远端肛管部分没有发育至正常位置或发育异常。远端可能出现瘘管，可与膀胱、尿道甚至阴道相通。 无肛可以分为多种类型，包括高位闭锁、中位肛门闭锁、低位肛门闭锁。现阶段称为直肠会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠前列腺部瘘、直肠膀胱瘘。

肛门狭窄诊断较为简单，即患儿出现排便困难以后，至医院就诊通过肛门指检即可明确。但临床表现形式不同，新生儿期判断较难，如果家长较为仔细，可见形态、位置或外观与正常情况存在差异。所以对于新生儿期的肛门形态异常，首先家长应及时携患儿去医院就诊。 对于较大孩子，可能4个月、6个月以后正常排便，排除干结、成形粪便前，表现为排便困难。大便刺激肛门导致疼痛肛周疼痛或出血、瘙痒。但只要及时发现、及时处理，肛门狭窄预后较好。

小儿肝移植分两方面：受体和供体。小孩得病需要新肝脏植入，部分来自于供体，事实上小孩子肝脏来源，很大部分是来自于父母活体或者亲体肝移植。孩子亲人、父母只要配型能够配上，会从妈妈或者爸爸身上取一小片左外叶肝脏，给小孩植入，挽救孩子的生命。肝移植手术过程相当于是正常肝脏部分切除过程，而且左 外叶(肝切除)手术非常成熟，一小部分供者可能会出现一点出血或者胆瘘，但手术成功率非常高，对父母影响非常小。

胆总管囊肿患者表现为腹痛、发烧、黄疸或者腹部包块，在诊断明确以后需要进行手术治疗。胆总管囊肿的治疗方法很多，常规是传统的开刀手术，在腹部开个大口子，可能是10cm以上的切口。 现在可以通过微创形式，在腹部打三个3mm或者5mm的小孔，进行根治。目前最新的方法，可以通过达芬奇机器人进行胆总管囊肿的切除手术。

怀疑胆总管囊肿时，需要一系列检查明确诊断，最简单的检查是B超，基本可以明确囊肿大小、位置、胆道扩张程度。如果是仔细检查，可以通过CT或者核磁共振，最形象直观的检查是核磁共振，可以看到胆道、胰管、胆管的细节。 其他检查，如血液检查，出现胆道梗阻的胆总管囊肿患者，可出现胆红素指标升高或者肝功能异常，辅助检查都可以帮助诊断明确。另外，还可以做ERCP有创检查或者胆道造影。通常采用普通B超、血检、CT、磁共振等明确诊断。

小孩腹股沟出现包块常见两个原因：腹股沟斜疝和鞘膜积液。小孩鞘膜积液，1周岁以内自愈几率相对大。但是，腹股沟斜疝1周岁以内自愈可能性更小，所以不管是疝气还是鞘膜积液，不建议1周岁以内进行手术，除非孩子出现反复嵌顿，经常去急诊进行回纳，反复嵌顿、回纳有肠管坏死损伤的可能性。所以，只有小部分孩子小于1周岁进行手术，1周岁以上进行手术是为给疝自愈的机会。但事实上小孩发现腹股沟斜疝以后，绝大部分需要通过手术干预，只有很少有自愈可能。

先天性巨结肠手术以后部分患者会复发，但是不一定具体第几年复发，不同时间都可能出现复发，导致复发的原因如下： 1、手术过程中会做病理切片，明确肠道神经是不是正常，部分孩子切缘虽然有神经元，但是手术以后要进行缝合，进行各种操作、牵拉，缝合到正常肛门位置也可能有一段肠道会出现缺血，导致正常的肠道神经元变性，所以出现手术后复发； 2、部分患儿存在跳跃型巨结肠，虽然切到了正常神经元，可能近端还有不正常神经元存在，会导致复发。 所以，先天性巨结肠手术以后可以出现复发，但是概率较低。

先天性肛门闭锁一经诊断必须手术治疗，不手术会危及生命。根据肛门闭锁类型进行手术，位置很低，直接有瘘口，可能采用一期手术。假如有瘘，如膀胱瘘、前列腺部瘘或者尿道瘘，采用分期手术。第一期先做肠造瘘，把部分结肠拖到腹壁上，先从腹壁上排便，可以把肠道解剖出来，固定到相对正常位置，同时把瘘口处理，待伤口长好以后把肠道送回，完成肛门闭锁手术。 以往采用传统手术，创伤比较大，切口较大，不容易愈合。现在采用微创手段，很多中高位肛门闭锁都采用微创方法进行游离，损伤较小，恢复较快，治疗效果较好。