陆春玲

脂肪萎缩又称为皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍或脂肪营养不良，身体皮肤以下首先是皮下脂肪组织，然后是肌肉组织。脂肪萎缩是皮肤以下脂肪组织，因为某些原因导致病变，从而导致发生的萎缩和凹陷。 脂肪萎缩可以发生在头面部、颈部、胸背部、臀部以及四肢，有些患者表现为上半身脂肪萎缩，但下半身，如髋部以及双腿脂肪沉积反而增多。大部分患者病变部位是脂肪萎缩和菲薄，可以单发，可以多发凹陷，或呈弥漫性斑片状凹陷。 脂肪萎缩患者通常心肌酶数值都不高，肌电图检测也没有特征性改变，通过上述两项检查可以除外肌萎缩的相关疾病。萎缩的脂肪组织经过治疗以后，大部分都可恢复弹性、恢复正常，但也有的患者恢复起来比较慢。

脂肪萎缩又称为皮下脂肪萎缩、脂肪营养不良、脂肪营养障碍，患者表现为身体病变区域脂肪菲薄，或弥漫性斑片状凹陷，部分伴有皮肤颜色变化。一般不发生肌肉萎缩，没有肌肉无力，病变可以累及全身、面部、颈部、胸背部、腹部以及四肢，并且心肌酶和肌电图没有特征性改变。若患者病情轻微则可以自愈，但大多数需要经过中医中药治疗，或进行口服西药、中药外用，特色理疗等方法治疗方能痊愈。 曾有过八个月的患儿，臀部脂肪萎缩特别明显，呈深坑、深凹状改变，经过两个月住院治疗后病情明显好转。因患儿无法服药，所以应用研制的中药膏方，然后外用中药药膏，以及结合穴位注射、灸疗等治疗方法。经过两个月左右的治疗，患儿已经恢复正常，患侧与对侧非常对称。

脊髓性肌萎缩症是由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性，导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致，但一般特指由于运动神经元存活基因1，用字母表示即SMN1突变所导致的常染色体隐性遗传病。所以病因肯定和遗传因素相关，而且也是主要原因。 诱发因素包括疲劳、过度的情绪变化、外伤、手术等。该病的症状表现和先天性肌营养不良以及进行性肌营养不良、代谢性肌肉病等容易混淆，因此在临床中需要注意鉴别。

一侧面部肌肉萎缩多见的原因是一侧面神经损害，可以由面神经麻痹后遗症引起，可见于脑血管病后遗症，或外伤、肿瘤压迫等，多表现为患侧肌肉无力以及面部不饱满，甚至口眼歪斜、面部变形等。 双侧面肌萎缩的原因一般见于全身疾病，如面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良，部分先天性肌病可以累及面肌导致肌萎缩。以上这些疾病导致的面肌萎缩通常为双侧对称，可以累及眼外肌出现眼肌无力的表现，也可以累及口轮匝肌，表现为无法撅嘴，不能作出鼓腮、示齿等动作。另外累及眼轮匝肌时，可以出现闭目不紧。 总而言之，面部肌肉萎缩时的原发病不同，导致的症状、表现也不一样，因此需要注意鉴别。

肌肉萎缩一般不会导致肿胀，而面部肌肉萎缩通常也不会导致肿胀。 肌萎缩是指肌肉变小、变细、变少的一种状态，是神经科的症状，并存在神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩之分，脸部肌萎缩也同样属于这两大类型。但无论是何种类型的面部肌肉萎缩，表现的都应该是面部肌肉干瘪或面部肌肉不饱满，常伴有面肌无力。 而肿是水肿或组织肿胀或膨胀的一种状态，与肌肉萎缩的状态正好相反。当然也可能发生炎症性疾病，表现为早期肌肉肿胀，后期出现肌肉萎缩。但如果肌肉已经出现了萎缩的状况，则说明过了肿胀期。

枕下肌群位于枕骨下方，寰、枢椎后方，头半棘肌深面，作用于寰枕和寰枢关节，包括头后大直肌和头后小直肌，以及头上斜肌和头下斜肌四块肌肉。头后大小直肌作用相同，一侧收缩头转向对侧。头上斜肌一侧收缩时，头也转向对侧并且向同侧侧屈。两侧收缩时头后仰。头下斜肌使头转向同侧并屈曲，枕下肌群是使上颈椎后伸的肌肉，这些肌肉均属枕下神经支配。 枕下肌群萎缩多数因为枕下神经受损导致。治疗必须针对神经损害以及神经损害的原因进行治疗，可以根据炎症、卡压、变性等不同原因予以不同治疗。当然也有的患者枕下肌肉萎缩属于肌肉炎症或劳损等原因导致，一定针对肌肉病变的原因进行治疗。如选择合适药物，选择针灸、理疗、红外线等进行治疗。 枕下肌群十分重要，经常伏案工作的工作者一定要注意保持良好坐姿，避免过于疲劳、适当活动颈椎，适当按摩、防止枕下肌群的劳损以及萎缩。

检查肌肉萎缩的方法具体如下： 1、肌肉萎缩可以通过体格检查发现，首先看肌肉是否饱满、两侧是否对称，以及肌肉力量是否下降，并且还可了解是哪一块或哪几块肌肉萎缩，还是全身肌肉萎缩； 2、可以进行心肌酶检查，心肌酶明显增高多怀疑存在肌肉病变引起的肌肉萎缩，心肌酶不高则不能完全除外肌肉病，还需要结合其他检查项目和典型表现进行辨证； 3、也可以用肌电图进行检查，通过肌电图检查可以鉴别是肌源性损害，还是神经源性损害，以及相应损害部位； 4、肌肉活检，可以观察肌细胞的微细结构，一般此方法被临床医生称为肌肉病变诊断的金标准； 5、CT、核磁等也可以辅助排除，其它因为组织卡压、骨骼卡压等导致的肌肉萎缩也可以进行检测； 6、如果怀疑与遗传有关，还可以进行基因检测，基因检测可以确定致病基因，并且对于确定下一代发病率以及产前诊断都有很大帮助。

肌营养不良是遗传性肌肉变性疾病，很多朋友一谈到遗传病都色变，感觉只能等待。其实肌营养不良分为多种类型，各种类型之间病情轻重程度以及发病年龄有很大不同。如果治疗得当，大部分病人可以延长寿命。 但肌营养不良的治疗也不是简单的事情，而是一项系统工程，包括药物治疗、改善力量，以及康复训练、保护关节。另外，还要延缓脊柱变形，减轻骨量流失，甚至有方法要延缓呼吸肌和心肌受损的程度等，所以必须找专业人士进行规范治疗。一部分西医专家也在用糖皮质激素进行治疗，常用的有强的松、地氟可特、甲泼尼龙等，所以糖皮质激素也是一种治疗的选择。

肢带型肌营养不良属于一组临床表现和遗传特点都相似的抑制性疾病，也是骨骼肌肉病，因为主要累及肩胛带和骨盆带肌，所以称为肢带型肌营养不良。典型表现是四肢近端肌肉萎缩和肌肉无力，上肢以三角肌和肱骨肌为主，如肱二头肌、肱三头肌肌肉萎缩，下肢以股四头肌、股二头肌为主，臀肌也可以受到累及。 患者可以表现为上肢抬举无力，以及下肢蹲起费力、行走摇摆，到后期时可能出现蹲起不能、上下楼不能，甚至有些病人可能出现瘫痪。肌电图改变是肌源性损害的肌电图表现，病理往往表现为肌纤维萎缩、变性和坏死。此外，肌酶水平也会很高，可达到2000-3000U/L或4000-5000U/L。 另外，肢带型肌营养不良还可以分为两种大类型，一种是常染色体显性遗传的类型，另一种是常染色体隐性遗传类型，而每大类型又分为若干个小类。显性遗传类型患者，下一代遗传几率比较大，在诊断时往往需要通过基因检测明确诊断，因此对下一代的遗传分析和产前诊断是比较重要的内容。

肢带型肌营养不良属于遗传性肌肉变性病，主要以肩胛带和骨盆带肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现。目前现代医学没有特效疗法，所以中医中药治疗是本病的主要治疗方法。中医认为凡是肌萎缩、肌无力的疾病都属于痿证，发病与先天不足、奇精亏虚、后天失养有密切关系，进行性加重以络气虚滞、络气成积关系比较密切，肢带型肌营养不良的治疗方法具体如下： 1、结合前人经验以及临床实践，从奇经络病论治肢带型肌营养不良，制定了扶元起萎、养荣生肌、畅行络气的治疗大法、并且在该理论指导下，研制了以参芪强力胶囊、三黄增力散为代表的中药制剂，可以改善症状、提高肌肉力量，还可以延长患者寿命； 2、肢带型肌营养不良有部分病人可以累及心脏，心肌损害到后期也比较严重，对患者生活质量有很大影响。所以在中医药治疗基础上，还需要保护患者心肌。另外，如果有呼吸肌受累，需要注意患者呼吸训练，并保持呼吸道通畅，避免呼吸道感染。严重者可以应用呼吸机辅助呼吸，早期应用无创呼吸机辅助呼吸，可以很大程度上改善呼吸困难，延长患者寿命。