陆春玲

肌肉萎缩多见于肌源性肌肉萎缩和神经源性肌肉萎缩，肌源性肌肉萎缩中炎症性和遗传变性比较多。肌源性肌肉萎缩的一部分患者肌肉按压、牵拉可能会对肌细胞不利，所以不适合按摩。 而对于神经源性肌肉萎缩，因为肌细胞本身没有病变，按压和牵拉可以增加肌肉收缩，减轻萎缩程度，所以可以进行相应按摩治疗，但按摩时一定不能损害已经受损的神经。所以肌肉萎缩能否按摩要根据具体问题具体分析，神经源性肌肉萎缩可以适当辅助按摩，而部分肌肉源性有炎症疾病，不太适宜按摩，一定要注意鉴别。

检查肌肉萎缩的方法具体如下： 1、肌肉萎缩可以通过体格检查发现，首先看肌肉是否饱满、两侧是否对称，以及肌肉力量是否下降，并且还可了解是哪一块或哪几块肌肉萎缩，还是全身肌肉萎缩； 2、可以进行心肌酶检查，心肌酶明显增高多怀疑存在肌肉病变引起的肌肉萎缩，心肌酶不高则不能完全除外肌肉病，还需要结合其他检查项目和典型表现进行辨证； 3、也可以用肌电图进行检查，通过肌电图检查可以鉴别是肌源性损害，还是神经源性损害，以及相应损害部位； 4、肌肉活检，可以观察肌细胞的微细结构，一般此方法被临床医生称为肌肉病变诊断的金标准； 5、CT、核磁等也可以辅助排除，其它因为组织卡压、骨骼卡压等导致的肌肉萎缩也可以进行检测； 6、如果怀疑与遗传有关，还可以进行基因检测，基因检测可以确定致病基因，并且对于确定下一代发病率以及产前诊断都有很大帮助。

针对肌萎缩诊断的问题其实回答起来并不简单，要根据肌肉萎缩表现和心肌酶检测以及肌电图结果判断。首先应判断是肌源性肌萎缩，还是神经源性肌萎缩，然后再根据症状特点，肌肉萎缩累及部位以及发病快慢，还有免疫系统检查等结果判断具体疾病。有些疾病比较复杂，可以经过肌肉活检或配合基因检测明确诊断。 总而言之，肌萎缩的诊断非常复杂，需要有专业医生根据临床表现，结合心肌酶、肌电图、肌肉活检，甚至结合基因检测结论进行严谨分析，然后得出正确结论。因此应该把专业的事情交给专业的人去做，避免耽误诊断和治疗。

讲解医师：陆春玲  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
MG两个字母所代表的疾病，最常见的是代表Myasthenia，Gravis的英文两个单词的首字母缩写，它是重症肌无力的首字母缩写。重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍的一个疾病，是自身免疫性疾病，主要表现眼睑下垂，以及吞咽和构音的无力、咀嚼费力，另外可以累及到四肢的肌肉，出现四肢没有力量活动后加重，休息后减轻。\n严重的病人可以累及到呼吸肌，重症肌无力的临床特点就是晨轻暮重、休息后减轻、活动以后加重，这是主要特点，可以用激素治疗、免疫制剂，以及免丙种球蛋白冲击治疗。另外，也可以结合胆碱酯酶抑制剂进行治疗，如果疗效不好，可以结合中医中药进行治疗，中西结合效果会更好一些。

进行性肌营养不良是以肢体肌萎缩、肌无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，主要表现是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限。影响到上肢则会导致上肢抬举无力，影响到下肢则可以导致行走摇摆费力、蹲起费力、跑步不能，有的患者甚至不能蹦、跳。逐渐加重可导致行走困难、蹲起不能，甚至到后期可以出现瘫痪，需要轮椅代步。更严重的病人还可以导致呼吸肌和心肌损害，造成呼吸功能衰竭以及心脏功能衰竭，甚至导致死亡。 杜氏型肌营养不良是所有类型当中相对比较常见，而且比较严重的类型。一般情况下是3-5岁开始发病，可表现为行走摇摆、蹲起费力、上楼不能，逐渐加重甚至可出现瘫痪，后期因为呼吸衰竭和心衰可能会导致死亡。贝克型和杜氏型症状特点相似，但发病晚、症状比较轻，肢带型肌营养不良主要以肩胛带和骨盆带肌无力为主。面肩肱型以较早出现面部、肩部、肱骨肌肉的肌萎缩、无力为特点，眼咽型可以出现吞咽问题，以及眼睑上抬无力等问题。强直型肌营养不良可以伴有肌强直的表现，远端型肌营养不良则以四肢远端肌萎缩、肌无力为主要表现。虽然肌营养不良症状主要以四肢肌肉萎缩、肌肉无力为主，但不同类型也有自己的特点，所以大家需要进行鉴别。

脂肪萎缩又称为皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍或脂肪营养不良，患者身体病变部位脂肪菲薄，或呈弥漫性斑片状凹陷，部分伴有皮肤颜色变化，一般不出现肌肉无力和肌肉萎缩表现，病变可以累及全身，以及面部、颈部、胸背部以及腹部、四肢等，脂肪萎缩的处理方法具体如下： 1、患有该病以后，首先一定要明确诊断，除外肌萎缩相关疾病。还要除外自身免疫性疾病，如硬皮病、筋膜炎等，难以区分时可以经过肌电图以及肌肉活检进行鉴别； 2、积极治疗和干预，因为对于该病目前西医没有特效的治疗办法，而治疗必须依靠中医药辨证论治，而且临床证实中医药治疗疗效比较显著。在治疗脂肪营养不良时，中医认为此病属于痿病范畴。从中医奇经络病论治，可应用经过多年经验研制的中药制剂，以及中药汤药、膏方治疗，可起到明显效果。 3、根据病变部位以及病情轻重选择适宜的治疗方法，如面部脂肪萎缩，穴位注射和梅花针打刺可能不太适合，而选择灸疗、外用中药膏药等比较合适，肢体腰背部位病变则可以选择穴位注射、梅花针打刺等。 该病属于慢性病，治疗需要时间，患者要有耐心。

脂肪萎缩又称为皮下脂肪萎缩、脂肪营养不良、脂肪营养障碍，患者表现为身体病变区域脂肪菲薄，或弥漫性斑片状凹陷，部分伴有皮肤颜色变化。一般不发生肌肉萎缩，没有肌肉无力，病变可以累及全身、面部、颈部、胸背部、腹部以及四肢，并且心肌酶和肌电图没有特征性改变。若患者病情轻微则可以自愈，但大多数需要经过中医中药治疗，或进行口服西药、中药外用，特色理疗等方法治疗方能痊愈。 曾有过八个月的患儿，臀部脂肪萎缩特别明显，呈深坑、深凹状改变，经过两个月住院治疗后病情明显好转。因患儿无法服药，所以应用研制的中药膏方，然后外用中药药膏，以及结合穴位注射、灸疗等治疗方法。经过两个月左右的治疗，患儿已经恢复正常，患侧与对侧非常对称。

先天性肌营养不良属于一组先天性或者婴儿期起病的肌肉疾病，早期表现是肌张力下降、周身松软、运动发育迟滞，后期可逐渐出现肌肉萎缩、肌肉无力，还可以合并关节挛缩畸形。有的病人也可有脑和眼等多器官、系统损害，表现为智力障碍以及视觉障碍等。有些患者也可伴有癫痫发作，在病理上往往表现为肌纤维坏死与再生、间质纤维化等。 先天性肌营养不良进行性发展的特点不是很明显，但发病比进行性肌营养不良年龄更早，而且能累及中枢以及眼等其它系统，出现智力障碍、智力下降、反应迟钝等症状，也可能伴有眼视物障碍、弱视、斜视等其它系统表现，因此一定要注意鉴别。

假肥大型肌营养不良是以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，发病与dystrophin基因异常有关。dystrophin翻译成中文叫抗肌萎缩蛋白，抗肌萎缩蛋白是肌细胞膜上的重要骨架蛋白，能避免因过度牵拉运动导致肌细胞破坏。而假肥大型肌营养不良是因为抗肌萎缩蛋白基因异常导致的遗传性肌肉变性病，因为基因异常抗肌萎缩蛋白缺失和减少，肌细胞膜破坏，导致肌肉萎缩、肌肉无力。 另外，本病还分两个亚型，比较重的是DMD，即杜氏型肌营养不良，而比较轻的是BMD，即贝克型肌营养不良。假肥大型肌营养不良是进行性加重慢性病，治疗也是慢性过程，而且随着疾病进展，除了肌肉萎缩、肌无力以外，还会伴随关节挛缩、骨量流失、脊柱变形，以及后期会影响心肌和呼吸肌。所以本病治疗是系统工程，需要医生、家属、患者三个方面密切配合，才能达到最佳疗效。 首先该病没有根治性疗法，大家一定要了解，但西医专家有的应用激素治疗，尤其是DMD用的会多。因为副作用较大，所以大家应注意防范。再就是可以用按照奇经络病理论研制的以参芪强力胶囊、三黄增力散为代表的中药制剂进行治疗，也能改善症状。并结合定向注射、蜡疗、理疗、督脉长蛇灸等特色疗法提高生活质量、延长寿命。另外，还有已经瘫痪的患者，可以配合制定的"序贯四关"瘫痪站立法进行肌肉康复训练，使一部分瘫痪时间比较短的患者可以重新行走。 本病不同时期治疗侧重点也不同，需要及时配合关节挛缩康复治疗，保护心肌药物、改善呼吸功能药物和康复方法。关节挛缩脊柱变形还可以配合矫形器应用。还要注意基因药物目前都处在临床研究阶段，虽然没有上市，但是值得期待。

进行性肌营养不良症是一组以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，目前尚无法根治。基因治疗药物尚未上市，所以目前治疗主要以中医药治疗为主，配合适当康复训练，能起到改善症状、提高生活质量、延长寿命的目的。另外，本病治疗并不简单，期望运用一种药物或一种方法将其治愈不太现实。多元化阶梯式治疗方法是制定的综合性治疗方法，多元化是多种方法的意思，阶梯式是指随着病情的进行性发展，治疗用药和侧重点随病情的变化而变化，具体如下： 1、应用以奇经络病理论研制以参芪强力胶囊、三黄增力散等药物为代表的院内制剂口服，还可结合应用定向肌肉注射、蜡疗、理疗等特色疗法，改善肌无力、肌萎缩症状； 2、应用合理的康复手法改善跟腱、膝关节等关节挛缩，达到保护关节、延长行走时间的目的； 3、应用督脉长蛇灸等方法改善腰背肌肉力量，并且保护脊柱，尽量避免或延长脊柱侧弯变形的时间，还可以适当应用矫形器具； 4、保护心肌及呼吸肌，延缓病情发展、延长寿命。瘫痪患者还可以结合"序贯四关"瘫痪站立法进行康复训练，一部分患者可以恢复行走。 总而言之，目前治疗本病的方法是以中医药治疗为主，还可以结合适当康复训练。