郭光伟

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症术后并发症比较多、恢复比较慢。术后戴呼吸机时间比较长，所以护理非常重要，呼吸道管理对于小孩的法洛四联症非常难。因为病人气道比较窄、侧支循环形成比较多，容易产生肺的渗出和改变，容易肺部感染。护理上，经常气道湿化、气道吸痰、胸部拍背促进肺部发育、肺血管发育；营养的问题，病人是青紫型心脏病，肠道淤血，消化功能不好，术后给予清淡，营养价值相对高，但是量不能太大，促进患儿肠道功能的恢复和吸收。维生素蛋白质的补充，因为孩子大部分都是先心病就诊比较早，孩子小，营养需要比成人多，应当适当给予补充。

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。