郭光伟

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛四联症纠治后，绝大部分患儿在一定的年限内都正常生活，术后复查做心脏的彩超，彩超检查看四种畸形纠治情况。绝大部分病人容易在肺动脉右室流出道扩大以后，造成肺动脉瓣的关闭不全的术后问题。肺动脉瓣是劈开流出道加宽后，肺动脉瓣是自身没有人造的。目前容易反流造成右心负荷增加，如果反流比较重要给予利尿的药物，减少病人的循环血量，减轻右心负担。 为了防止这种情况，现在有人造的带瓣补片修补，肺动脉瓣上增加人工的瓣叶，防止肺动脉瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺动脉瓣容易出现钙化和失功能，年龄增长，仍然出现反流，必须经常进行复诊和药物治疗。还有带瓣的管道、人造肺动脉瓣、肺动脉干的干预，防止肺动脉瓣的反流。随着患儿增长，人工的不适应，变得比较窄，大部分人复查后，如果肺动脉干仍然出现狭窄，二次手术再换粗的管道，基本上就达到成人的标准，这是术后复查的事项。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。