郭光

自身免疫性脑炎根据疾病轻重程度不同，患者死亡率各异，如NMDA脑炎死亡率和致残率较高，如未尽早识别、诊断，未给予相应免疫治疗患者预后相对较差，据估测死亡率大概在10%-20%，具体死亡率与医院救治条件、诊疗手段、诊疗水平有关。 临床上多数患者出现呼吸肌麻痹，其与中枢性过度通气、通气不足有关，常面临气管插管、机械通气等情况。同时自身免疫性脑炎存在药物不敏感，通常预后较差，死亡率偏高，需要积极护理。所以患有自身免疫性脑炎应到医院就诊，积极配合医生、积极治疗，预后相对较好，但如果错过最佳治疗时机，预后比较差。

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

多瓣膜手术的病人经过住院检查以后，基本确定手术方案，比如二尖瓣和主动脉瓣的病变，最多见于风湿改变，所以二尖瓣大部分是风湿后的狭窄或者关闭不全，包括瓣膜和瓣下结构都有风湿的改变，二尖瓣以置换为主。目前为止，修复是次要的，主动脉瓣病变手术方式以置换为主，修复成功率比较低，所以多瓣膜手术开始后，先建立体外循环，把主动脉根部切开，探查主动脉瓣有无病变，是否需要置换。 如果有病变先把主动脉瓣切下来再打开心房，通过心房探查二尖瓣，判断需要置换，二尖瓣从瓣环上切下来后量二尖瓣环的大小和匹配相应的机械瓣或者生物瓣。先把二尖瓣缝上，然后测主动脉瓣大小，匹配机械瓣或者生物瓣一针一线缝上。主动脉瓣都是单针一针一线缝，二尖瓣大部分是连续缝合。最好把心脏关上，重新跳动，跳动后在术中做食道超声，修复或者机械瓣活动是否良好，如果手术设计方案成功，就基本上结束。个别的三尖瓣要做成形手术，成形相对比较简单，速度也比较快，手术大约都在三个小时左右完成。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症术后并发症比较多、恢复比较慢。术后戴呼吸机时间比较长，所以护理非常重要，呼吸道管理对于小孩的法洛四联症非常难。因为病人气道比较窄、侧支循环形成比较多，容易产生肺的渗出和改变，容易肺部感染。护理上，经常气道湿化、气道吸痰、胸部拍背促进肺部发育、肺血管发育；营养的问题，病人是青紫型心脏病，肠道淤血，消化功能不好，术后给予清淡，营养价值相对高，但是量不能太大，促进患儿肠道功能的恢复和吸收。维生素蛋白质的补充，因为孩子大部分都是先心病就诊比较早，孩子小，营养需要比成人多，应当适当给予补充。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

宝宝呕吐、嗜睡、不发烧，有可能是胃肠型感冒、急性胃肠炎、神经系统感染、脑炎、脑膜炎造成。如果宝宝呕吐，伴有腹痛、腹泻消化道症状，一般考虑急性胃肠炎或者胃肠型感冒，不用太担心。家长可先给宝宝适当多喝点水，如果呕吐频繁，建议口服补液治疗，同时需要到医院化验一下血常规、大便常规等基础检查。 如果宝宝精神状态一直不好，比如有头痛、嗜睡，嗜睡后也不容易唤醒，呕吐后精神状态很差，比较萎靡，多数要考虑中枢神经感染，即脑炎、脑膜炎，尤其在没有腹痛、腹泻情况下，建议尽快带小孩去儿科就诊。需要做检查，常规化验血常规、大便常规，必要时还要住院做腰椎穿刺、头颅CT、脑电图等检查，明确有没有中枢神经系统感染。

支气管哮喘是最常见的呼吸系统疾病，往往在幼年时发病，发作时候可能表现为咳嗽、胸闷，体检时会听到双肺哮鸣音。这种症状发作在接触过敏物质以后发生，如接触花粉、进食海鲜，还有部分患者因为呼吸道感染后诱发。而心源性哮喘是心血管系统疾病，这种患者往往合并有高血压、冠心病、糖尿病等，劳累、感染后可诱发。医生听诊时会发现肺上有心脏病症状和体征，与支气管哮喘在临床上有一定区别。

哮喘是非常复杂的一种疾病，是具有多基因遗传倾向的疾病。在一个家族中，亲缘关系近，哮喘发病概率越高，如家庭中爷爷有哮喘，儿子孙子发病概率可能更高。具有多基因遗传的基础上，加上环境因素作用，会引起哮喘发作。过敏性哮喘只是哮喘的一种类型，这种患者通常因为接触过敏物质后导致哮喘发作。过敏物质多见于空气中花粉、尘螨、动物皮毛、毛线等；还有一些与生活密切相关的口服药物，如阿司匹林、抗生素类、头孢类、青霉素类；还有与食物有关，如有些患者进食海产品虾、螃蟹，出现哮喘发作，这种情况称为过敏性哮喘病。