郑爱文

外阴肿瘤大部分患者可以根治，良性肿瘤经过手术后若切缘干净基本不会复发。外阴恶性肿瘤较常见外阴鳞状上皮癌、黑色素瘤、基底细胞癌等，外阴基底细胞癌是外阴癌中预后最佳，一般不出现淋巴结和远处转移，术后基本能够治愈。外阴鳞状细胞癌预后，与外阴肿瘤大小、细胞恶性程度、肿瘤侵犯范围、淋巴结是否转移、治疗是否规范相关。淋巴结转移较为重要，无淋巴结转移患者5年生存率可达到80%-90%，但出现淋巴结转移5年生存率只有50%左右。 外阴恶性黑色素瘤在外阴恶性肿瘤中预后较差，容易快速增大、早期转移，特别是出现溃疡患者生存率较低。因此，当外阴皮肤出现瘙痒、溃疡或发现肿块、黑痣变大及皮肤色素异常时需要及时就医。

临床若发现附件包块无需过度紧张，因为多数附件包块为生理性或良性包块。生理性包块例如卵巢滤泡囊肿，月经干净后可以自行消退。卵巢良性包块常见卵巢畸胎瘤、子宫内膜异位症、卵巢囊腺瘤等，卵巢恶性包块较为少见，可见于原发性卵巢癌或转移性肿瘤。一般附件区小包块建议定期复查，建议每3个月月经干净后3-5天进行B超检查。 附件区大包块需要重视，特别是老年患者含实性成分包块或合并腹水患者，需要警惕卵巢恶性肿瘤的可能。可以结合患者病史、主诉、肿瘤标志物检查，如CA-125、CA-199、AFP、HCG等进行鉴别。另外，可以借助影像学检查明确肿块大小、边界、血流情况，判断卵巢包块属于良性或恶性，诊断明确后对不同患者进行进一步不同治疗方案。

子宫肿瘤切除包括良性肿瘤子宫全切术、子宫肌瘤剔除术和恶性肿瘤根治性手术。子宫全切术目前多采用腹腔镜方式，术后第2天可以下床，第3-4天可以出院。若采用经腹手术一般术后5天左右腹壁切口愈合后基本可以出院，但阴道残端愈合需要2个月左右才能恢复。盆腔所有盆底器官恢复大约需要3个月，因此正常工作、生活以及性生活至少需要3个月。若行子宫肌瘤剔除术，只有子宫壁存在切口，腹腔无明显创面，此类患者术后恢复相对较好，手术后恢复1个月左右可以进行正常工作和生活。 具有生育要求的浆膜下或黏膜下肌瘤患者若无严重手术切口，术后3个月左右可以考虑怀孕。肌壁间肌瘤因为子宫存在切口，一般建议1年后再考虑怀孕。子宫恶性肿瘤手术后盆底恢复至少需要3个月，而且可能需要进一步放疗或化疗等手术后治疗，建议该类患者治疗结束3-6个月后进行正常生活和工作。

分泌雌激素的卵巢恶性肿瘤主要是卵巢性索间质细胞肿瘤中的颗粒细胞瘤，大约占整个卵巢肿瘤1%。其属于低度恶性肿瘤，可以发生在任何年龄女性，中位年龄为45-55岁。颗粒细胞瘤可以分泌雌激素，存在女性化作用，如青春期前幼女可以出现假性性早熟，生育年龄女性可以出现月经紊乱，绝经后妇女可以再次出现阴道不规则出血。 由于雌激素长期影响，患者常合并子宫内膜增生过长，甚至发生子宫内膜癌。颗粒细胞瘤主要治疗方式包括根治性卵巢肿瘤切除术，早期患者可以术后进行定期随访，中晚期患者术后建议辅助化疗。多数颗粒细胞瘤患者预后较好，5年生存率可以达到80%以上。但颗粒细胞瘤需要注意远期复发倾向，即部分患者多年后可能再次出现肿瘤复发和转移，因此定期随访对卵巢颗粒细胞瘤较为重要。

输卵管癌临床与卵巢癌、原发性腹膜癌归属为一类，临床表现、诊断治疗及预后等方面基本一致。输卵管癌主要临床表现与卵巢癌相同，表现为进行性腹胀、下腹部包块及腹水等。晚期患者由于肿瘤压迫可以引起下腹坠胀、下肢肿胀、大小便异常，甚至出现肠梗阻症状；终末期患者可以出现消瘦、贫血等恶液质表现。 输卵管与宫腔间存在管腔相通，与外界相连，因此输卵管癌较特殊临床症状为阴道流液、水样白带，少数可能出现接触性阴道出血或不规则阴道出血等。临床出现以上症状需要到医院及时就诊，进一步检查肿瘤标志物、超声、CT等影像学检查，明确诊断及时进行手术、化疗及靶向药物综合治疗。

外阴恶性肿瘤大部分起源于外阴皮肤组织，只有少数来自皮下软组织，平滑肌肉瘤是较罕见软组织肿瘤，起源于平滑肌组织或由原始细胞分化而来。早期外阴平滑肌肉瘤可以无任何症状，晚期患者肿块可以增大，侵犯皮肤后出现充血、溃疡、感染和疼痛。外阴平滑肌肉瘤肿块常位于大阴唇，其它部位少见；肿块一般1-5公分，呈圆形或椭圆形，可以为单个或多发，边缘大多数较清楚、可以活动，具有压痛。 晚期平滑肌肉瘤可以侵犯周围深部组织，甚至固定在骨盆耻骨或坐骨，还可以出现远处转移。外阴肿块活检是确诊外阴平滑肌肉瘤唯一方式，手术是外阴平滑肌肉瘤主要治疗手段。一般采取根治性外阴肿块切除或外阴切除，淋巴结转移患者建议行腹股沟淋巴结清扫术。术后根据肿瘤切缘情况决定是否化疗，若切缘阳性或切缘患者可以辅助化疗或放疗。虽然外阴软组织肿瘤较少见，一旦发现外阴皮下肿块，应该到正规医院进行进一步检查和治疗。

宫颈纳氏囊肿一般不会癌变，因为宫颈纳氏囊肿大多数是子宫生理性变化或炎性反应，子宫颈转化区在鳞状取代柱状上皮过程中，新生鳞状上皮可以覆盖子宫颈腺管口或渗入腺管将腺管口堵塞，导致腺体分泌黏液不能排出、滞留形成囊肿。子宫颈局部损伤以及子宫颈慢性炎症，可以使腺管口狭窄，导致子宫颈纳氏囊肿形成。 表浅宫颈囊肿在妇科检查，可以看宫颈表面存在突出单个或多个白色小囊泡，深部宫颈囊肿在宫颈表面可以无任何异常。临床检查可以发现宫颈肥大，B超可以发现宫颈存在大小不一囊性病灶。宫颈纳氏囊肿一般不需要治疗，但纳氏囊肿常合并长期慢性宫颈炎症，甚至宫颈上皮内瘤变、癌前病变。因此，建议患者进行定期复查，包括宫颈液基细胞TCT检查、HPV病毒检测等。

胎盘部位滋养细胞肿瘤指起源于胎盘种植部位中间型滋养细胞肿瘤，属于特殊类型滋养细胞肿瘤。临床较罕见，仅占滋养细胞肿瘤的1%-2%，多数不发生转移，预后较好。一般发生在生育期女性，绝经以后较为罕见，平均年龄为31-35岁，可以继发于足月产、流产以及葡萄胎以后，偶尔可以合并正常妊娠。主要临床症状包括闭经以后阴道出血或月经量增多，检查血HCG和HPL可以出现正常或轻度上升。胎盘部位滋养细胞肿瘤治疗与一般滋养细胞肿瘤治疗首选化疗有所区别，其首选手术治疗。原则需要切除可见所有病灶，包括全子宫及双附件切除术。 年轻妇女如果病灶局限在子宫，卵巢外观正常可以酌情考虑保留一侧卵巢，一般不推荐保留生育功能；极个别年轻患者如果病灶局限，存在强烈保留生育功能患者可以采取刮宫、宫腔镜或局部病灶切除方法。但此类治疗方法缺乏大样本临床数据支持，需要与患者进行充分沟通告知利弊，手术以后需要给予化疗并且进行严密随访。高危因素患者例如细胞恶性程度较高或与上次妊娠距离超过2年或出现远处转移，还包括保留生育患者手术以后需要进行化疗，单一化疗对胎盘部位滋养细胞肿瘤不敏感，因此建议用EMA-CO化疗方案进行化疗。胎盘部位滋养细胞肿瘤治疗以后需要进行严密定期随访，可以进行临床问诊、妇科检查、血肿瘤指标以及影像学检查。

HSIL指高级别宫颈上皮内瘤变，即使高级别病变多数患者可以自行消退或不再进展，仅小于10%患者经过长达数年或数10年时间才会发展为浸润癌。高级别鳞状上皮内瘤变一般无明显特殊症状和体征，部分可以表现为慢性宫颈炎，例如白带增多、白带出血、接触性阴道出血，妇科检查可以发现宫颈肥大、充血、糜烂、息肉等。 高度宫颈鳞状上皮内瘤变一般建议手术治疗，根据病情严重程度、范围和患者年龄、生育要求行宫颈利普刀手术、宫颈锥切手术，锥切后高级别患者无生育要求者可以行子宫切除术。因此，高级别上皮内瘤变只要进行规范检查、及时发现、及时手术治疗，通常均能够预防宫颈癌发生。

宫颈鳞状上皮内瘤变与宫颈癌密切相关，常发生在25-35岁女性，属于癌前病变。宫颈鳞状上皮内瘤变主要病因是高危型HPV持续感染，特别是HPV16型、18型感染。宫颈鳞状上皮内瘤变与女性性行为及分娩次数相关，例如多个性伴侣、性生活开始过早、早年分娩、分娩次数多、性传播疾病等。另外，吸烟，卫生、营养状况差，使用免疫抑制剂后可以增加HPV感染，从而引起宫颈上皮内瘤变发生。 建议避免过早开始性生活、固定性伴侣、杜绝不良性生活，性生活过程中严格全程戴避孕套，减少流产，以上均有利于减少高危型HPV病毒感染和上皮内瘤变风险。建议存在性生活史女性进行定期健康筛查，包括阴道分泌物HPV病毒检测、宫颈TCT检查筛查宫颈上皮内瘤变及部分早期宫颈癌变。