郑春华

小儿心内膜弹力纤维增生症是一岁以内婴幼儿的主要心脏病之一，患者表现为心室内膜增生、心室肥厚、心脏扩大、心功能下降，临床症状一般为心衰，如面色苍白、气促、多汗、心率增加等。发病原因暂不明确，研究表明可能与宫内感染或病毒感染等出生后的感染有关。小儿心内膜弹力纤维增生症患者一般通过超声心动图检查确诊，需与起源于肺动脉的左冠状动脉异常及病毒性心肌炎进行区别，通过静脉丙种球蛋白、激素、洋地黄等药物进行长期治疗，疗效相对良好。

小儿尖端扭转型室性心动过速的判断如下： 1、先天性因素：主要为遗传因素，阵发性多形性室速发作时，患者的心电图表现为QT间期延长，临床表现为抽风、抽搐、面色苍白、意识丧失等与癫痫患者类似的症状，室速未发作时，心电图的矫正QT间期一般大于0.44ms； 2、后天性因素：如部分药物或低钾引起QT间期延长。

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。 小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

小儿多源性房性心动过速又称紊乱性房性心动过速。病理性诱发因素包括风湿性心脏病、心肌炎等疾病，生理性诱发因素包括先天性的心房肌内存在异位传导束及自律性增高的房性心肌细胞等。小儿多源性房性心动过速患者一般通过心电图检查进行诊断，即一个导联出现三种不同形态的P波，无宽大畸形的QRS波。如患者的心室率低于120次/分钟，可进行观察，如心室率较高，可能需谨慎使用洋地黄、乙胺碘呋酮等药物进行治疗。

小儿多源性房性心动过速的治疗主要是针对原发病的治疗，其治疗方法具体如下： 1、合并心力衰竭或心功能不全的患者：可使用洋地黄进行治疗； 2、未合并房颤、房扑等症状的患者：一般无需进行特殊的治疗； 3、常用的治疗药物：包括钙离子拮抗剂和普罗帕酮，即心律平； 4、如上述药物疗效不佳或合并有其它严重的疾病：可使用乙胺碘呋酮进行治疗。

小儿房室传导阻滞的治疗方法如下： 1、一度房室传导阻滞与二度Ⅰ型房室传导阻滞：多数不建议使用增加心率的药物进行治疗，一般通过服用果糖、VC、辅酶Q10等营养心肌药，可获得良好的预后； 2、二度Ⅱ型房室传导阻滞与完全型房室传导阻滞：如病因为心肌炎，需通过药物维持心率，同时使用营养心肌药进行治疗； 3、三度房室传导阻滞：如心室率值低于40次/分钟，心脏增大，可能需通过永久性的起搏器进行治疗。

小儿先天性主动脉瓣狭窄指先天主动脉瓣发育异常导致的主动脉瓣狭窄，主动脉二叶畸形为最常见的诱发原因。根据狭窄的程度分为轻度、中度和重度，一般认为平均压超过50mmHg为重度狭窄。患者一般左心室射血不畅，发生压力负荷的改变，长期可能导致左室肥厚，表现一定的症状或心电图发生变化。轻度狭窄患者小儿时期一般无明显症状，40-50岁时可能出现主动脉瓣的钙化或粘连，加重狭窄。如患者小儿时期收缩压超过90mmHg或平均压超过50mmHg，合并左室肥厚，一般需进行手术治疗。

小儿心肌受损的诱发因素包括肠道病毒的感染、呼吸道合胞病毒的感染、严重的细菌感染、小儿白血病患者进行化疗使用的药物或甲状腺功能亢进等疾病。小儿心肌受损一般导致心肌酶谱增高，心电图发生变化。轻度小儿心肌受损的患者可能无明显症状，重度小儿心肌受损的患者可能表现为憋气、胸闷、长出气、面色苍白、乏力、食欲不振等症状。

小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较为复杂的先天性心脏病，一般根据室缺的位置进行分型。如室缺位于主动脉瓣下，患者进行手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后相对良好。如室缺位于肺动脉瓣下，患者可能需进行交换两支大动脉的位置，建立内隧道的手术治疗。如室缺远离大动脉，处理方法相对复杂。