邓喜成

心脏左右心房间隔着一堵墙，称为房间隔，如果在房间隔缺损没有在出生以后闭合，称为房间隔缺损，简称房缺。房缺是一种常见先天性心脏病，在所有先心病中排第二位，占10%-20%。 房缺的临床表现取决于缺损的大小，较小缺损可以无明显症状，只是在体检时发现心脏杂音。较大缺损可能会影响儿童的生长发育，平常可能会有乏力、易疲劳、活动后气促，同时可能会影响儿童呼吸道，增加呼吸道感染的风险。

目前漏斗胸的主流手术方式是Nuss手术，需要植入金属固定棒，手术以后可能会出现并发症，包括气胸、胸口疼痛、伤口愈合不良或金属过敏等。少量气胸可能需要在手术以后1周内逐渐吸收，疼痛如果较剧烈，可以使用口服止痛药进行对症处理，大概需要1个月左右恢复。 另外，手术后3-6个月不能抬举重物，以免影响金属固定棒的位置，导致移位。金属固定棒取出前应该尽量避免进行篮球等有身体接触的剧烈运动。

漏斗胸的发病机制目前仍然没有定论，有关病因学的解释包括以下几种： 1、由于下胸部肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨向后移导致； 2、膈肌发育异常，膈肌中心腱短缩，导致膈肌功能性异常，但这一理论目前尚未得到充分证实； 3、呼吸道梗阻使患儿出现吸气性呼吸困难，用力吸气时呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间会导致漏斗胸； 4、有明确发遗传因素或家族史； 5、其它可能导致骨代谢异常的疾病，如成骨不全综合征，也可能会出现漏斗胸表现。

目前推荐在12岁以前使用吸盘，可达到较好的效果。漏斗胸使用吸盘是一种物理治疗，因此使用年龄最好在成年以前，儿童或青少年期均可。因为在此年龄段胸壁还没有完全骨化成形，存在一定弹性，使用吸盘可能效果更好。 从目前专业角度讲，成年人可以使用吸盘，但是成年人胸壁较硬，吸盘效果可能较差。出现漏斗胸以后需要尽早到医院就诊，以免耽误治疗，错过最佳治疗时机。

漏斗胸可以用吸盘吸出。漏斗胸吸盘是近几年出现的一种较新的治疗方式，每天吸1-2个小时，每天使用2次，一般1-2年即可基本矫正漏斗胸。 漏斗胸术后胸壁畸形矫正不满意者，同样可以采用漏斗胸吸盘进行治疗，可以减轻手术带来的痛苦，而且效果比较满意。另外，吸盘比漏斗胸手术更加经济实惠，价格仅是漏斗胸手术的1/8-1/7。

先心病可以接种卡介苗，为了更好保护先心病儿童，提倡在尽可能情况下积极为儿童进行计划免疫，即打预防针。此类疫苗包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。绝大多数情况下，先心病并不是预防接种的禁忌证，但发生发热、腹泻、肺炎时不能接种疫苗，可以在疾病恢复后再补种。 先心病手术以后患儿恢复较好，无感染症状或腹痛、腹泻、荨麻疹等感染表现或异常情况，一般推荐手术以后3个月进行疫苗常规接种。部分患儿接种以后会出现不良反应，如发热或局部皮肤红肿等，发生率与正常儿童相同，一般无需特别处理，过一段时间即可逐渐消失。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

室间隔缺损手术后做心脏超声提示有肺动脉高压，需要密切关注肺动脉高压程度以及是否有明显症状或对生活方面的影响。一般在手术前合并室间隔缺损的肺动脉高压较为常见，但做完手术以后因为缺损已经修补好了，肺动脉高压可以缓慢下降，只需定期复查心脏彩超即可。 在极少数情况下，室间隔缺损通过手术已经补好，但肺动脉高压还没有明显下降，甚至出现升高，此时可能需要给予药物进行改善和控制。

大多数患者卵圆孔未闭都不会出现明显症状，因为心脏内血流分流量较少。但在剧烈运动、咳嗽、潜水时，可能会导致右心房压力超过左心房，此时可以通过未闭的卵圆孔出现明显的右向左分流。 分流可能是在干预影响下出现的短暂现象，也可能持续存在，从而出现相应症状，如脑卒中、偏头痛、减压病等。类似症状一般好发于成年人以及少部分青少年，但在儿童期较为少见。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。