赵弘

随着认知程度增高，肺血栓死亡率逐年下降。以前欧美国家每年发病率大于100万人，致死率可达25%-30%左右。近年来我国随着生活水平的提高，肥胖人群、制动人群、肿瘤、高血压和糖尿病患者增多，肺血栓发病率也明显上升，死亡率大概0.23%-6.1%左右。随着医生对该病认识程度、检测手段的提高，特别是出现CT检查后，死亡率由1997年的25%下降到2008年的8%左右。

地中海贫血属于遗传性疾病，会导致血红蛋白里的珠蛋白链异常，使得血红蛋白合成障碍，表现为贫血。地中海贫血是一种难治性贫血，没有药物能够治疗。地中海贫血通常与遗传因素有关，如父母携带该基因，可导致其子女发病。此外，患者本身的基因突变，也导致珠蛋白合成的异常，从而出现贫血的表现，其表现主要是小细胞低色素性贫血，通常会与缺铁性贫血相混淆。所以如果患者补铁后，且治疗效果不佳，通常会进行地中海贫血的筛查，检查血红蛋白电泳或者地中海贫血的基因，来帮助诊断地中海贫血。

血友病确实是X染色体的隐性遗传疾病，女性携带血友病基因不会发病，只表现携带疾病的携带状态，但对于男性患者，只要携带血友病基因，就表现为发病。女性携带者和正常男性结婚，他们的子女中女孩子会有一半是携带者，有一半是正常人，男孩子里面会有一半发病，一半是正常人。 对于男性患者，如果和正常女性结婚，生的女孩里面都是携带者，男孩子都是正常人，所以血友病的患者往往是家族性疾病，过去在欧洲皇室血统里，因为互相通婚导致血友病基因在欧洲皇室里面存在相互传播，所以血友病在过去又可以叫做皇室病。

女性患者缺铁在临床上较为常见。铁元素在体内主要是作为辅酶来合成血红蛋白，在体内是循环利用的过程，如果不失血，通常不会导致丢铁。因为女性有月经的情况，如果月经增多，就会导致丢铁异常的增多。如果患者较偏食，不喜欢进食肉类来补充铁元素，就会导致机体出现缺铁，具体症状如下： 1、缺铁会导致缺铁性贫血，从而使机体出现一系列贫血的症状，如乏力、心悸，尤其是活动后的心悸、气短等； 2、缺铁还可以对神经系统产生影响，如爱忘事、注意力不集中等； 3、缺铁可影响外胚层的发育，导致头发枯黄、指甲易断裂等症状。

缺铁性贫血是非常常见的贫血的类型，其主要是因为造血原料铁的缺乏。不同的人群、年龄，导致缺铁性贫血的原因不同： 1、婴幼儿的饮食主要是奶制品，奶制品里并不含铁，所以六个月后的婴幼儿，都要及时的添加辅食，加蛋黄或者肉类的食品来补充铁的成分，让患儿能生成足够红细胞，改善缺铁的状态； 2、成年人的贫血原因有：育龄期的妇女缺铁的原因主要是月经过多引起缺铁性贫血，此种病人应该进行妇科的检查，看有没有子宫肌瘤或者功能性的子宫出血导致失血过多；还有的成年人缺血，尤其是老年人，胃肠道的失血是最常见的原因，如有消化性溃疡或者胃肠道的肿瘤，都会导致慢性的小量的失血而导致缺铁。此种病人，要筛查便潜血或者肿瘤的标志物，甚至做胃镜、肠镜的检查来帮助明确病因。

贫血可以导致脱发，这主要指的是缺铁性贫血，铁元素在体内会参与外胚层的发育，外胚层主要累及的是毛发、指甲。缺铁性贫血患者的头发往往干枯、毛糙、容易断裂，严重的会出现脱发。缺铁性贫血患者的指甲也会表现的比较脆、容易折断，严重甚至会出现反甲的表现。贫血的患者平时可能更多关注于组织缺血缺氧的表现，如头晕、乏力，以及心悸、气短症状，可以影响儿童注意力、智力发育。一旦有贫血的发生，要尽早到医院就诊，以明确病因，针对病因进行治疗，尽快纠正贫血的问题，使得相应的症状得到改善。对于女性患者来说，保持较好的面色，以及头发的光泽、稠密，可能容貌上也是比较重要的一个方面。

血小板在体内的作用是发挥止血功能，当出血时血小板首先聚集在出血血管周围，形成初步止血的血栓，达到止血目的。当血小板减少时导致初期止血功能下降，会表现为出血不止。所以血小板减少也有很多原因，最常见的还是跟自身免疫因素有关，叫做免疫性血小板减少性紫癜；还有很多其它因素，比如有严重感染或者慢性感染以及药物都可以导致体内血小板减少，从而导致出血。 当血小板低到一定程度时叫自发出血。一般血小板＜50×10^9/L有可能有自发出血表现，表现为身上有出血点及瘀斑。患者出现上述情况应该及时到医院就诊，化验血常规，找血液科大夫咨询。

血小板减少由很多原因造成，最常见的原因应该跟自身免疫因素有关，人体内可能有血小板抗体产生，导致血小板破坏过多，从而造成血小板减少。血小板减少时建议到医院找大夫咨询，当严重程度比较高时，还是需要用药物治疗，至于补血小板的食物，目前还是没有特殊的食物。中医建议吃花生红衣，认为可以有补充血小板的作用，但临床上并没有太过多建议病人这样治疗，因为感觉效果也是一般，并不是特别明显。血小板减少一般还是要具体分析原因，才能因证施治，用不同药物才能恢复，不是随便吃食物就能使得血小板升高。

因为血小板是对于止血是非常关键的因子，而且对于维持血管内皮的稳定性也非常有用的，当血小板减少的时候会导致出现自发的出血。这时会表现为皮肤没有诱因出现出血点或者紫癜。严重时还会出现内脏出血，如消化道出血或者脑出血，这些都可以危及生命。所以血小板减少性紫癜的严重程度与血小板数量减少的程度，以及减少的速度有关。 正常血小板是在10-30万/ml，如果血小板<6万/ml，则相对自发出血的风险大，如果血小板减少到2万/ml以下时，则出现严重出血的风险明显增加，需要积极治疗干预。所以血小板减少性紫癜严重与否还是与血小板减少的程度和速度有关。

捐献骨髓实际是捐献造血干细胞，现在在中华骨髓库，实际存留的都是外周血血型，还有HLA配型结果。现在捐献骨髓都是捐献外周血的造血干细胞，一般不再选择捐献骨髓。捐献造血干细胞要经过几个步骤，一般注射粒细胞集落刺激因子，动员骨髓中造血干细胞释放到外周血，再通过细胞分离机把外周血造血干细胞进行采集，采购一定数量以后可以结束捐献的过程。 一般，采集1-2次可以完成，实际上过程对捐献者并没有太多的影响，不至于造成严重不良事件。多年来，中华骨髓库捐献干细胞的过程当中，可能确实发生过1-2例与应用粒细胞集落刺激因子的不良反应，比如也发生过脾破裂，还有眼底的血管小栓塞等极个别的事件，其它所有的捐献者身体都没有造成影响。