谌启辉

引起先天性心脏病的原因主要有三种：一种是遗传因素，占8%左右，也称遗传病；一种是环境因素，占1%-2%，比如母方酗酒、病毒感染、环境污染等；最重要的一种是多因素遗传，占90%左右，多因素遗传主要是与遗传的敏感性有关，同时又恰好处于胎儿发育的关键时期，在这个时期内多种因素结合到一起引起发病，因此称之为多因素遗传，绝大多数的先心病都与之相关。

介入治疗主要是针对简单先心病、部分复杂先心病以及传统的先心病手术遗留的后遗症人群等。其中简单先心病主要见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等；复杂先心病行介入手术时需要与传统外科手术相结合，可达到减少手术时间，降低手术难度，减少手术创伤的目的。目前，介入手术已经从经胸介入发展到皮肤穿刺即可，其手术微创越来越好。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。

先天性心脏病室间隔缺损手术后第一天，会有专业的医师及护士在重症监护室看护患儿； 手术后第二天回到病房，会有护士在恢复室给予专门的恢复指导，家属听从医师及护士安排即可。 一般两天后患儿基本恢复正常，行日常护理，注意患儿是否有疼痛，注意勿使患儿坠床，饮食应食用易消化食物，并适当下床活动。七天后可出院，院外行基础护理，预防感冒，一般饮食即可，无须特殊照顾。

先天性心脏病的预防为三级预防：产前、孕期、产后。产前预防应了解父母是否有家族遗传史，不良嗜好，周围环境是否存在污染；孕期应注意饮食及药物，孕20-28周应做产前超声检查，了解心脏发育是否正常，若发现异常应去专科医院进行产前咨询，确定是否可以继续妊娠，除少数左心室发育不良综合征、唐氏综合征，绝大多数先心病无须终止妊娠；产后可及时到专科医院，咨询专科医生制定相应计划。

心导管检查即在X线引导下，使用一条特殊的导管，通过外周静脉或动脉，进入心脏血管中，对我们需要诊断的部位给予造影剂或进行压力监测。其目的主要包括两个方面：治疗与诊断。治疗即针对简单先心病；诊断即包括获取相应的血液动力学资料，如肺循环的血流量，体循环的血流量，肺阻力、体循环的阻力等，又包括心脏形态是否异常以及血管的走形等。

右心导管检查是在患者全麻或局部麻醉下的情况下进行的，穿刺部位主要在患者的上腔静脉或股静脉，之后在X线引导下，将一条超滑导丝与一条特质导管先后进入右心，进入肺动脉。虽然右心导管检查使用逐渐减少，但因其可了解右心系统的压力、阻力，氧合情况及氧合的混合情况，所以在复杂先心病治疗过程中仍是一个不可缺少的检查手段。且针对肺动脉高压的患者，若术后残存肺动脉高压，可在右心导管的指导下对其进行靶向药物治疗，评价患者的肺血管及肺血管阻力情况。

肺动脉高压按病理分为6级。Ⅰ-Ⅱ级为动力型高压，若由先心病分流引起，可在先心病治愈后随其症状消失，应尽早手术治疗；Ⅲ-Ⅵ级为阻力型高压，由于就诊过晚，影响病情，即使手术也无法恢复，其中Ⅱ-Ⅲ级属于灰色地带，患者可通过靶向药物治疗获得手术机会，Ⅳ-Ⅵ级患者几乎无手术机会。临床上，不同的疾病产生肺动脉高压的时间与进展速度是不同的，患者在发现病情后应及早到专科医院进行治疗。

房间隔缺损分为原发性房间隔缺损和继发性房间隔缺损两大类。原发性房间隔缺损通常采取传统的开胸手术，因其易合并二尖瓣、三尖瓣发育异常，所以手术同时应对二尖瓣、三尖瓣进行修复，若发现二尖瓣畸形，应对裂隙进行修复；继发性房间隔缺损若在4mm以下，可不考虑手术，4mm以上，需进行手术治疗。若出现此类疾病，应在发现初期及早到专科医院进行治疗，及时手术，预后良好。

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。