董岿然

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。 针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

肾母细胞瘤一般不是简单分为早期或者晚期，Ⅱ期提示肿瘤在肾包膜内，还没有突破肾包膜，但是已经突破肾脏实质，周围淋巴结基本没有转移，或者仅同侧有少量淋巴结转移，其治疗效果比较理想，可以将其认为是早期。 Ⅱ期整体治愈率在80%以上。所以需要强调肾母细胞瘤的治疗为综合治疗过程，包括手术、化疗和放疗，尤其是强调术前化疗，在化疗的保护下进行手术从而进一步地提高肿瘤疗效。同时根据分期，降低化疗的强度，保证儿童今后有比较良好的生长发育，同时获得长期生存，提高今后生活质量。

小儿肾母细胞瘤是否会出现复发转移，需要结合是否接受正规的治疗。正规治疗是规范性的治疗，即存在程序性的过程，包括术前评估、术前化疗再经过手术，以及术后相关化疗、放疗和相关评估，可以取得比较好的疗效。总体儿童肾母细胞瘤的治愈率在80%-90%以上，尤其是Ⅰ期、Ⅱ期的治愈率基本在90%以上，甚至达到95%以上的长期生存率。 对于肿瘤分期比较早的患儿，如果不经过规范化的治疗，复发转移的比例会比较高。同时Ⅲ、Ⅳ期的孩子，复发转移的机会相应会更多，但即使出现复发转移，经过积极治疗，仍然可以达到比较理想的治疗效果。目前Ⅲ期的肾母细胞瘤的治愈率在70%以上，Ⅳ期也可达到60%。在第一阶段治疗结束以后出现转移的患儿，需要再进行手术和化疗治疗，仍然可以达到60%治愈率的效果。所以肾母细胞瘤不是迟早会发生复发和转移的悲观情况，总体情况非常乐观。

肾母细胞瘤显然在肾脏处比较容易好发，临床最常见的部位是双侧肾脏，可以发生于一侧，也可以发生于双侧，这些往往与基因的改变，尤其是遗传综合征的情况相关。 少数患者还与胚胎发育有一定联系，可以发生肾外型肾母细胞瘤，虽然临床上较为少见，但确实存在，尤其类似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混乱以后产生，发育过程中如果出现肾母细胞瘤成分，尤其肾母细胞瘤成为肿瘤主要成分的时候，也可以发生肾外肾母细胞瘤，通常发生于身体中线，尤其是在骶尾部或者个别在卵巢及睾丸，也可以出现肾母细胞瘤的成分。所以肾母细胞瘤常见的发生部位是肾脏，可以一侧，也可以是双侧，极个别可能出现肾外的肾母细胞瘤。无论何种类型都需要积极治疗，通过化疗、手术，再配合术后化疗和放疗或者其它措施，可达到比较好的理想效果。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肾母细胞瘤与胚胎的发育有一定联系，所以好发年龄往往比较小，大部分在6岁以前，尤其是5岁以前的孩子容易发生肾母细胞瘤，当然极少数也可以出现在较大年龄的儿童，甚至于成人。发病原因是细胞胚胎生长过程中在组织内中残留，长期的静止，如果条件成熟时则会被激活，进行肿瘤性的生长，所以少数也可以发生于成年人，但是多数患儿年龄在5-6岁之前。 儿童的肾脏由于在出生的时候并没有完全成熟，所以有一些会并称为肾源性肾盂，一般3个月后会迅速的成熟，成为正常肾脏的一部分，完善肾脏的浓缩稀释功能。如果在此过程中发生细胞意外增殖的情况，容易出现肾母细胞瘤，其为已知的病因。而基因上的突变问题也确实存在，在肾母细胞瘤发现有WT-1等基因直接相关，这些基因的突变也会造成肾母细胞瘤发病。所以总体而言，肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，发病时间一般都比较早，属于儿童常见的肾脏的恶性肿瘤。

儿童肾母细胞瘤的总体治愈率现在非常高，可以达到80%以上。Ⅰ期、Ⅱ期治愈率能够达到90%以上，Ⅲ期治愈率基本在70%以上，Ⅳ期治愈率在60%以上。所以该病可以治愈，患者需要积极与医生和护士配合完成整个治疗计划。 治疗计划是综合性的治疗计划，包括术前化疗、手术、术后化疗或者是放疗，也需要对患儿不断地进行评估和分期。不同分期，不同病理类型，选择的化疗方案不同，所以不需要再事先确定化疗方案，治疗期间会有不断的评估，过程中也需要有一定耐心。但是一定要规范治疗，积极与医护人员进行配合，才能达到比较好的治疗效果。

肾母细胞瘤和神经母细胞瘤是完全两种不同的肿瘤，虽然均称为儿童胚胎性的恶性肿瘤，但来源不同。神经母细胞瘤来源于神经嵴的发育，与中枢神经的发育有关。中枢神经在发育出周围神经的过程中，神经母细胞迁移到肾上腺，迁移到人体中线存在神经节链的部位，在迁移过程中，这些细胞如果出现问题会发生神经母细胞瘤。 肾母细胞往往是来源于肾脏，即肾胚芽的发育过程中存在问题。所以部位不同，肾母细胞瘤一般好发于肾脏，神经母细胞瘤好发于中线交感链或肾上腺。二者在影像学上也有所不同，神经母细胞瘤可以出现很多钙化，肾母细胞瘤很少有出现钙化的情况，所以属于完全两个不同的肿瘤。而且神经母细胞瘤恶性程度更高，治疗目前仍然是比较大的挑战。肾母细胞瘤目前通过综合性治疗会有比较好的结果，治愈率已经达到80%-90%以上。

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。 曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。 所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。

Ⅰ期的肾母细胞瘤是比较早的分期，往往肿瘤已经局限在肾脏内。以目前的治疗手段，Ⅰ期肾母细胞瘤治愈率非常高，总体治愈率已经在94%-95%以上，当然要求进行综合性的治疗，不是单纯通过手术或者是化疗解决问题。现在还是综合治疗，一般需要有新辅助的化疗，即术前化疗，2-4个疗程以后再进行手术，手术以后再根据病理情况判断是否需要后续的化疗或者放疗。 Ⅰ期肿瘤现在已经缩短整体化疗的强度和时间，在获得比较好的治疗效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿今后生长发育和长期的生存打下比较良好的基础。所以Ⅰ期的肾母细胞瘤治愈率非常高，可以进行积极的治疗，同时遵循综合治疗的原则，可以达到非常好的疗效。