董岿然

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

小儿肾母细胞瘤复发后再进行治疗，大部分仍然可以达到比较好的治愈效果。对于复发肾母细胞瘤的患儿经过再治疗后，治愈率超过60%。因为小儿肾母细胞瘤的复发包括两种，即原位或者是腹腔肿瘤附近的淋巴结转移单个复发或出现肺转移。 肾母细胞瘤是对化疗比较敏感的肿瘤，通过序贯性的化疗再加上手术，对复发的患儿再进行治疗，也可以达到比较好的疗效。尤其是肺转移，如果是转移灶个数较少，比如单个或者是个别的复发灶，通过化疗缩小后，再对病灶进行切除，肺内病灶即使是双侧也可以切除，即在保证肺功能时切除病灶，再进行序贯的治疗，仍然有治愈的机会。

化疗药物是细胞毒性药物，在杀死肿瘤的同时会对孩子的正常细胞也有毒性作用，所以化疗的毒副反应持续存在，但与个体有关。对于肿瘤的化疗药物而言，还是需要看到一定毒副作用的存在，否则对于肿瘤细胞的毒性也会比较低，效果也会比较差。对于毒副作用而言存在一定的分期，可能Ⅲ、Ⅳ级以上的毒副作用会多于Ⅰ、Ⅱ级。目前总体已经降低化疗的强度，包括用药的量和持续时间，这样在保证治疗效果的同时可以减轻毒副作用。毒副作用的表现主要有以下几点： 1、骨髓抑制，往往表现为白细胞减低，血小板减低，有时候需要注射升白针或者是输注血小板； 2、恶心、呕吐，患儿出现反复的呕吐，可以采用止吐的药物进行改善，包括食欲减低也可有适当补液治疗； 3、脱发，在化疗完全停止以后，功能会恢复，头发会重新生长； 4、溃疡，包括口腔溃疡和肠道溃疡。口腔溃疡较为疼痛，且可以观察到，而肠道的溃疡无法肉眼直观，但是患儿往往容易发生腹泻或者是发热的情况。通过胃黏膜保护剂，也会使症状得以改善，减轻疼痛、腹泻的表现。

儿童肾母细胞瘤护理要点主要有以下几个方面： 1、手术之前需要防止肿瘤的破裂，所以患儿需要避免剧烈运动； 2、化疗本身存在毒副作用，会降低孩子的抵抗力，所以应该避免前往容易造成感染的区域，如人群密集的区域、公共场所等，否则对患儿的健康不利； 3、加强营养，尽量进食高蛋白的食物，高蛋白的饮食可以提高孩子对化疗以及免疫的耐受力，获得比较好的化疗效果，有较大帮助； 4、注意术后的伤口护理，坚持与医护人员配合，积极完成后续化疗。定期进行随访工作，使得患儿能够得到比较好的治疗效果。

儿童肾母细胞瘤是发生于儿童肾脏的一种恶性肿瘤，儿童肾母细胞瘤是来自于胚胎期发育过程中的细胞，与成人上皮性癌症突变不同。其发生往往与胚胎发育有一定的联系，是来自胚胎细胞的一种恶性肿瘤，在儿童比较常见，个别也可以出现在成人，但较为少见。 此类肿瘤一般都发生于肾脏，但个别畸胎瘤也可以出现该成分。通过正规治疗可以达到比较理想的治疗效果，所以虽然是恶性肿瘤，但是通过积极治疗可以有治愈的机会，需要积极面对，通常可以到专科医院进行治疗。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

儿童肾母细胞瘤的具体住院时间，根据不同的分期以及不同的治疗阶段，长短也并不相同。譬如初期住院可能会有评估过程，一般强调患儿在治疗前有比较完整的评估，这些评估包括全身检查、磁共振或者CT胸部扫描、肾功能、肝肾功能检查、血液检查，初期住院治疗可能需要一周左右的时间。初期方案可能会先选择化疗，化疗需要3-5天，所以初期治疗的时间并不会很长。化疗3-4个疗程后，会根据患儿的反应，选择择期进行手术，手术住院时间会较长，因此整体治疗时间也相对较长。 同时住院时间也与肿瘤的分期有关，如果肿瘤为早期，住院时间较短，3-14天不等，因为整体治疗方案的持续时间会比较短。如果分期比较严重，整体治疗可能将维持半年甚至一年。现在还有一部分化疗可以在门诊进行，即当天化疗当天可以回家，此时无需住院。

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。 当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

目前随着科技的发展，包括对肾母细胞瘤整体治疗的认识和改进，目前儿童的肾母细胞瘤整体治愈率非常高，总体已经在80%以上。儿童与成人的治愈率的概念统计方法虽然相同，但会追求儿童的长期生存，因为孩子今后要工作、结婚，所以治愈率追求到80%以上也非常不容易。 此治愈率得益于综合性的治疗发展，包括术前化疗，称为新辅助化疗，以及择期手术、术后化疗，甚至还包括放疗。对于Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤，治愈率已经达到90%以上，所以是非常值得积极治疗的疾病。

肾母细胞瘤显然在肾脏处比较容易好发，临床最常见的部位是双侧肾脏，可以发生于一侧，也可以发生于双侧，这些往往与基因的改变，尤其是遗传综合征的情况相关。 少数患者还与胚胎发育有一定联系，可以发生肾外型肾母细胞瘤，虽然临床上较为少见，但确实存在，尤其类似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混乱以后产生，发育过程中如果出现肾母细胞瘤成分，尤其肾母细胞瘤成为肿瘤主要成分的时候，也可以发生肾外肾母细胞瘤，通常发生于身体中线，尤其是在骶尾部或者个别在卵巢及睾丸，也可以出现肾母细胞瘤的成分。所以肾母细胞瘤常见的发生部位是肾脏，可以一侧，也可以是双侧，极个别可能出现肾外的肾母细胞瘤。无论何种类型都需要积极治疗，通过化疗、手术，再配合术后化疗和放疗或者其它措施，可达到比较好的理想效果。