范顺阳

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损手术以后，随着技术进步，并发症越来越少，但是毕竟它是一个体外循环的手术，在体外循环下，心房的操作比较多，手术容易出现房性的心律失常，如结性心律、心跳慢这种情况。还有极少一部分有可能出现Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞一般在室缺相比较发生的会比较高，房缺非常少，但是有一部分报道会有这种情况。还有一个情况就是大的房间隔缺损往往容易合并肺静脉的引流，所以手术前要超声反复的看，甚至要查心脏CT造影，要了解肺动脉的走形，术中要探查，经过房间隔缺损，确保看到两侧的开口才能修补这个房缺，如果没有看到，有一部分有可能会出现把肺静脉的开口搁到右房，这会有并发症的发生。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能活多久，要根据肺动脉狭窄的严重程度决定，如小孩刚出生，肺动脉狭窄非常重，肺动脉口开的非常小，肺动脉压才能达到100mmhg多，这种情况如果不做手术，可能随时就死亡了，要尽早做手术，一般刚生来1-2天就要做手术。在手术当中，要看狭窄的程度，如果有瓣环，就扩大，甚至有些往往发生瓣环发育不良这种情况，长大以后由于没有肺动脉瓣反流，有些功能比较差，对生活质量还会有一定的影响，寿命达不到自然寿命，可能50-60岁就会出现严重的并发症而死亡。另外看肺动脉狭窄的，如果不是特别重，如中度的，压差70mmhg-80mmhg，这样的情况不需要着急做，可以晚2-3个月再去做，这种患者手术治疗后往往效果是比较好的，将来的自然寿命接近正常人。还有一部分是压差更轻，甚至压差只有30mmhg左右，这样的情况下不去做手术也能达到正常孩子一样的寿命。所以是否做手术要观察，如果随着年龄的增长，出现了右心室的肥厚，一般可以用心电图看，出现右心室肥厚了，就做手术，如果随访观察一直是压差不变的，心电图发现没有右心室肥厚的表现，这种情况不用管，也是自然寿命。

动脉导管未闭多久能自愈，首先要知道其能不能自愈，其次才能判断多久能自愈。如果孩子刚出生检查有动脉导管未闭，但没有明显的杂音、导管也较细，这种情况一般自愈的可能性较大，1-3个月慢慢就可自愈。但如果杂音很明显，超声检查动脉导管很粗，孩子生长发育显著落后，容易反复发生肺炎、心衰，平常看着孩子呼吸较快、消化不好、出气粗，这种情况难以自愈，必须通过手术进行治疗。 另外，部分孩子动脉导管可能不粗，1-2mm，但左向右分流速度较快，对孩子生长发育虽然没有影响，但也不会自愈，需要通过手术治疗。部分孩子动脉导管不粗，1mm多，但左向右分流速度较慢，1-2m/s，这种情况有自愈可能性，可以再观察，0.5-1年左右有可能会自愈。所以能不能自愈、什么时间自愈要看动脉导管的粗细和孩子的表现，以及动脉导管的回流速度，进行综合评估。

完全性肺静脉异位引流属于较常见的先天性心脏病。肺静脉异位引流分为四种类型，即心内型、心上型、心下型、混合型，肺静脉异位引流都需要手术治疗。发现该病就是手术指征，不管孩子年龄大小，甚至患儿年龄很小，出生几天就需进行手术，效果非常满意。 如果患者不及时做手术，因为肺静脉回流梗阻，大部分不伴房间隔缺损或小缺损，或者卵圆孔未闭，右心血液到左心较少，从超声上看左房左室都小，称为香蕉状或者月牙形。如果做手术较晚，患者左心功能较差则风险很大，所以需要早期进行手术治疗，一旦发现就做手术。

多发孔型房间隔缺损称为筛孔状房间隔缺损，即房间隔就像筛子样，有很多小孔，组织非常薄弱，呈多发性。如果缺损面积较小有长住的可能性，会进行临床观察，如果小孩一般情况都好，生长发育良好、体重长得好、吃得好、消化好，没有感冒发烧的表现，可以等待看能否长完整。 如果缺损面积相对较大，肯定长不完整，需要早期通过手术矫正。手术治疗效果非常好，房间隔缺损无论是筛孔状，或者是单发，手术后都是正常孩子，以后正常学习、工作、生活都不受限制，所以对于上述情况需进行手术治疗。

完全性肺静脉异位，即完全性肺静脉异位引流。大部分心内型、心上型手术效果都非常好，但要早期做手术，如果患者出现梗阻、心功能不好、心衰、肺炎再做手术，效果肯定不好，所以在出现症状前做手术效果都非常好。 心下型发现手术指征，就要早期进行手术治疗，如果过晚随时可能有生命危险。心下型操作非常困难，暴露非常困难，所以手术以后部分孩子可能肺高压较重，效果不是特别满意。部分性肺静脉异位引流要根据肺静脉异位引流的路径不同，采用不同的手术方法，但一般情况下效果都非常满意。

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。